【摘要】目的：探讨原发性心脏恶性肿瘤的诊断和治疗方法。方法：回顾分析1986年1月～1997年12月，上海市胸科医院及上海市第六人民医院心外科10例原发性心脏恶性肿瘤的诊断及手术治疗。结果：7例成功切除肿瘤，3例因肿瘤广泛侵犯心脏周围组织仅作局部活检。1例术后第2天因急性肾功能衰竭死亡，其余顺利出院。结论：原发性心脏恶性肿瘤较为罕见，一旦诊断成立应尽快手术，其积极意义是确定无疑的。

中图分类号：R732.1；R730.56文献标识码：B

文章编号：1009-4571(2000)01-0065-03

Review of surgical treatment of primary cardiac malignant tumor

TAO Bao-huaZHOU Yun-qianQIU ZHao-kunet al

（The Shanghai 6th People's Hospital,Shanghao 200233）

【Abstract】Objective：To explore the diagnosis and surgical treatment of primary cardiac malignant tumors.Methods：10 patients with primary cardiac malignant tumors were reviewed and analysed from January 1986 to December 1997.Results：7 cases of malignant tumors were resected,3 cases which could not be resected were only biopsied.1 case died next day after operation.Conclusions：Primary cardiac malignant tumors are extremely rare ,once the diagnosis was established,the operation should be done as soon as possible.

【Key words】cardiac malignant tumor；surgical treatment

1986年1月～1997年12月，上海市胸科医院及上海市第六人民医院心外科对10例原发性心脏恶性肿瘤患者施行了外科手术，总结报告如下。

1临床资料

1.1一般资料

全组10例，其中男女各5例。年龄26～74岁(平均44.7岁)。病程1～6个月(平均3.25个月)。全组患者均有心悸、胸闷、头晕症状。同时伴咯血者1例，咳嗽、声音嘶哑1例，伴有面部及双上肢浮肿，颈静脉怒张等上腔静脉综合征表现者1例。2例在主动脉第2听诊区闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音。术前心功能Ⅰ级者1例，Ⅱ级3例，Ⅲ～Ⅳ级者6例。2例在入院时即因休克和急性充血性心力衰竭而作急症手术。

术前心电图检查：显示低电压，心肌缺血者4例，室上性心动过速2例，不完全性右束支传导阻滞1例，右室肥大1例，左室肥大伴劳损2例。心动超声图检查：显示右房肿瘤5例，右室肿瘤1例，左房肿瘤2例，双心房肿瘤1例，左室肿瘤1例。全组均伴有较多心包积液。胸部X线检查：双肺野广泛性斑片状阴影1例，上纵隔影增宽2例，因心包积液呈烧瓶样心影者4例，双侧胸腔积液1例。其中1例心胸比例达86%。实验室检查，除2例血球沉降率明显加快，1例严重贫血伴低蛋白血症外，余未见异常。经胸部CT及MRI检查均符合心动超声图的诊断。

1.2手术技术要点

全组10例采用胸骨正中切口施行手术。2例因术中发现肿瘤广泛侵及腔静脉，右肺静脉及主、肺动脉总干而仅作肿瘤局部活检。病理报告均为血管内皮肉瘤。另1例左房肿瘤患者术中见左房壁完全被肿瘤浸润，且左心耳也被包埋于肿瘤组织内而无法探及，肿瘤下缘直至左房室环及部分左室壁，与邻近心包组织紧密融合而无法分离。肿瘤质硬，表面呈暗紫色，部分呈黄绿色干酪样坏死，触之易出血。术者于房间沟置荷包线后手指进左心房探查，左心耳已完全由肿瘤组织充满，二尖瓣环上缘均为肿瘤浸润性增厚，二尖瓣口仅1.8 cm直径，瓣膜增厚，僵硬，伴少量返流。二尖瓣前叶上方房壁大量片状附着血栓；血栓周边呈纤维钙化样改变，中央部分似蝉翼样变。由于肿瘤浸润范围太大并累及房室环，也仅作活检后关胸。术后病理为恶性间皮瘤伴粘液变性，中度分化。其余7例均在中度低温、体外循环下行直视肿瘤切除术。其中1例右房肿瘤心房壁广泛浸润，房内布满絮状组织并经三尖瓣延伸至右室、肺动脉干及左右肺动脉开口处。术中予以彻底清除并松解三尖瓣腱索，切除部分右房壁，以牛心包涤纶布复合补片修补心房壁。术中吸出血性胸腔积液及心包液近2 000 ml。另有1例右房肿瘤术中见右房内压力明显增高，右房壁增厚，无明显肿瘤外侵。切开右房后，见一6 cm×4 cm×3.5 cm椭园形、表面光滑之肿瘤，1／4位于右房侧，3／4经三尖瓣口突入右心室。在卵园孔后上方房间隔见一直径0.5 cm的肿瘤蒂部。遂将肿瘤连同附着之部分房间隔一并切除。心房内膜呈广泛性纤维板样改变，厚达0.8～1.0 cm，并延伸至左房及肺静脉四个开口，均予以锐性分离切除。病理报告均为血管内皮肉瘤。1例左室肿瘤位于左心尖肌部，建立体外循环后切开左心尖无血管区肌层，见肿瘤纤维包膜完整，内为肌肉样纤维组织，色苍白，部分与前乳头肌相连，心肌前壁与肿瘤无明显分界，予以切除肿瘤及部分(2 cm×2 cm)左心室，以带涤纶垫片缝线双层缝合关闭切口。

1.3结果

10例其中7例切除肿瘤，3例因肿瘤广泛浸润，并累及房室环等重要结构及大血管而仅作肿瘤局部活检。住院死亡1例(10%)，其余顺利出院。术后病理报告，平滑肌肉瘤1例，恶性间皮瘤1例，血管内皮肉瘤8例。全组因心房壁缺损而应用修补材料者2例。7例手术切除肿瘤者获术后随访，随访时间4～60个月，平均39个月，均在随访期死亡。

2讨论

原发性心脏恶性肿瘤是较为少见的心脏肿瘤。Tazelaar对1957～1991年3月间共106例原发性心脏恶性肿瘤的病理学资料回顾研究发现，原发性心脏恶性肿瘤仅8例，占7.5%^［1］。Edno 等报告1993～1994年日本126所大学医院共收治原发性心脏肿瘤115例，其中98例(85%)为良性肿瘤，17例(15%)为恶性肿瘤^［2］。而Simon 等则认为原发性心脏肿瘤中恶性肿瘤达到25%左右^［3］。上海胸科医院1986年1月～1993年8月，共收治心脏肿瘤患者89例，经病理证实为原发性心脏恶性肿瘤者仅6例(6.7%)。上海市第六人民医院心胸外科1993年10月～1997年10月共收治原发性心脏肿瘤9例，其中经手术和病理证实的恶性肿瘤4例。

原发性心脏恶性肿瘤以血管内皮肉瘤及平滑纹肌肉瘤为多见，其他尚有恶性纤维瘤、恶性间皮瘤、横纹肌肉瘤和成骨肉瘤等。Endo 等报告的17例恶性肿瘤中，横纹肌肉瘤5例(5／17)^［1］。本组资料显示，全组10例中，血管内皮肉瘤8例(80%)，平滑肌肉瘤1例(10%)，恶性间皮瘤1例(10%)。文献报告显示，原发性心脏肿瘤好发于左心房，但恶性心脏肿瘤却多发于心脏右心房侧^［2］。由于这类病变恶性程度高，故病程进展迅速，且容易侵犯邻近组织，常可累及两侧心房甚至全心浸润，给手术带来困难，预后极为凶险。通过回顾性分析，增强对本病的认识，将有利于早期诊断，为手术治疗争取宝贵时间，因此对提高术后生存期是有益的。

原发性心脏恶性肿瘤的诊断：此类患者早期常无明显临床症状，随着肿瘤增大损及心脏功能，则可产生一系列症状，包括胸闷、气急、胸腹疼痛、厌食、易疲劳等。偶可有恶心、呕吐和发热、伴体重减轻、盗汗等。在晚期则可出现咯血、端坐呼吸。由于心包渗出性积血，部分患者还可有快速心律失常等心脏填塞症状，甚至出现急性充血性心力衰竭。少数病例可出现肺栓塞症状^［4，5］。由于上述症状并非原发性心脏恶性肿瘤特有的表现，且常规心电图及胸部X线检查均可无明显异常，因此，早期诊断较为困难。目前常用的诊断手段包括心动超声图，核磁共振(MRI)，计算机断层扫描(CT)，DSA心血管断层造影，心包穿刺和手术探查。而在实际工作中，笔者认为超声心动图常能明确心脏肿瘤的诊断。恶性心脏肿瘤在超声心动图中常显示边缘不光滑，肿瘤与心脏正常房室腔界线不清，肿瘤基底部较宽且活动度小。本组病例的术前诊断均由超声心动图的结果而确立。胸部CT检查或核磁共振常可查出较早期的病变，并可了解到病变较详细的病理特征，有助于手术治疗方案的设计^［6］。但最后诊断只能由活组织病理学检查证实。

心脏恶性肿瘤的治疗：手术治疗已被许多心血管外科医师所接受^［7～9］。Suda报告1例左心房横纹肌肉瘤患者在手术切除肿瘤及部分左房壁的同时进行了人工瓣膜置换以替代受累的二尖瓣^［10］。Moggio等认为，心脏肿瘤的治疗原则应强调切除肿瘤及其附着的心房壁或房间隔，必要时应切开对侧心房或双心房同时切开，以便切除与肿瘤相连的全部增厚区域，并用心包或其他人工材料修补缺损组织^［6］。Moriyama等也认为，对原发性心脏恶性肿瘤，在采取多种有效的辅助治疗的同时行扩大性肿瘤切除术对改善患者长期预后是必不可少的^［7］。本组施行手术切除肿瘤的7例中，有2例作了扩大性切除，并以心包及涤纶复合材料修补缺失的心房壁，效果满意。通过对本组病例的治疗实践，笔者认为具有完整包膜且附着部位较局限的肿瘤较易完全切除。但浸润型肿瘤，常因累及较大范围心肌组织和大血管，或因手术中难以凭肉眼判断正常心肌与肿瘤侵犯之心肌组织的界线而难以作根治性切除。而扩大性手术切除以不损伤房室环等重要结构为宜。笔者认为，对心脏恶性肿瘤即使不能作根治性切除，姑息性切除至少也能解除肿瘤对心脏血流的梗阻，从而使这些病人的临床症状得到改善。Thompson与Eckel等的报告亦持同样观点。并认为这将有助于使手术不断得到改进和提高^［8，9］。

心脏肿瘤切