目的总结150例心脏原发肿瘤诊断和治疗经验。方法 通过病史、体征、X线、心电图和超声心动图进行诊断，148例手术治疗，145例用低温体外循环方法，同期4例行二尖瓣置换，1例行肺动脉瓣置换，2例3个肢体经股动脉取瘤栓。结果 2例等待手术时死亡，148例手术病人中10例死亡(1993年后60例无死亡)，经手术切除者137例得到治愈。结论 超声心动图是检出心腔内心脏肿瘤最有效方法，心腔外心脏肿瘤主要靠X线或CT检查，一旦确定诊断应尽早手术治疗。

DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PRIMARY CARDIAC NEOPLASM

Yan Demin,Xiu Zhongyi,Gu Chunjiu,et al.

Department of cardiac Surgery,The First Affiliated Hospital,China Medical University,Shenyang 110001

Objective：Sum up the experiences in diagnosis and treatment of primary cardiac neoplasm in 150 cases.Methods：Made the affirmative diagnosis through comprehensive data of history,Signs and auxilliary examination including chest X-ray,electrocardiogram and ecocardiography.Nearly all of the patients accepted surgical procedures.Results：2 patients were dead preoperatively,8 patients of 148 ones undergone surgical treatment were dead,137 patients were cured completely.Conclusion：Ecocardiography is one of the most effective methods through which the neoplasm in cardiac cavity is detected out,while inspection of the neoplasm out of cardiac cavity mainly depends on chest X-ray and CT Scan.Once the diagnosis is confirmed,the patients should accept surgical treatment as soon as possible.

Key words Cardiac neoplasm Myxoma Cardiopulmonary bypass

1980～1998年10月我院共收治心脏原发性肿瘤150例，148例施行手术治疗。总结报告如下。

临床资料

150例中，男54例，女96例，年龄10～68岁。其中良性粘液瘤144例，恶性粘液瘤3例，恶性间皮瘤2例，恶性血管内皮瘤1例。肿瘤向心腔内生长148例，位于心室壁向外生长2例。良性肿瘤位于左房124例，位于房间隔同时向左房侧和右房侧生长2例，右室2例，左室1例，肺动脉1例，多中心生长位于左房、右房和右室1例。良性肿瘤位于右房9例。恶性肿瘤位于左房1例、右房2例、肺动脉1例，右室前壁1例，左室侧壁1例。

起病至就诊时间3天～10年，心悸气急129例，周身不适48例，肝肿大下肢浮肿42例，有晕厥史者36例，咯血史14例，咳嗽、泡沫痰、左心功能不全22例。贫血者78例，脑及肢体栓塞18例，首诊偏瘫者7例，首诊以右下肢动脉栓塞1例。1例左右房和右室多发粘液瘤患者有全身多发肿瘤及手术史，包括：双侧甲状腺腺瘤行甲状腺次全切除，双肾上腺肿瘤分次切除、右乳腺瘤切除，经内分泌科会诊确定为Cary complex常染色体显性遗传病。1例合并糖尿病。

心尖部双期杂音38例、短促舒张期杂音42例，2级以上收缩期杂音15例。X线检查均有不同程度的肺淤血，心影增大，心室壁外向生长的恶性间皮瘤显示该部位异常肿块。心电图正常者58例，余分别显示心律失常、左房增大、心室高电压或肥厚，仅1例心房纤颤，偶见异常Q波和ST-T波改变。

全组148例心腔内肿瘤术前均经二维超声或彩色超声检查，发现心腔内有位置不同，大小不等的团状回声，随心脏跳动而活动。2例室壁肿瘤超声显示心室外侧包块、疑似心包或心脏外肿块。

150例病人除1例左房粘液瘤，1例右室粘液瘤在术前检查中发生心腔内机械性梗阻造成突然死亡外，对148例进行了手术治疗，145例低温体外循环下行心脏肿瘤切除，1例右房恶性粘液瘤由于侵及范围过大无法切除仅作了活检，1例右室前壁恶性间皮瘤作了活检，1例左室侧壁恶性间皮瘤作局部切除，切端加垫褥式缝合。

左房粘液瘤125例(124例良性、1例恶性)采用正中切口，建立中度低温体外循环。右房切开后，切开卵园窝部房间隔。认定瘤蒂位置后，扩大切口将瘤体、瘤蒂连同部份房间隔一并切除，瘤蒂位于卵园窝处104例，位于左房后壁19例，其中2例瘤蒂宽并累及肺上静脉入口，将瘤蒂作心内膜下切除，电灼局部。左房粘液瘤切除标本111例为胶冻样，表面光滑实质性18例，混合型1例。4例存在中等程度以上二尖瓣关闭不全，1例二尖瓣环扩大，1例二尖瓣腱索断裂，2例实质性粘液瘤撞击二尖瓣，造成二尖瓣穿孔和破损，同期进行二尖瓣人工瓣膜置换，1例应用牛心包生物瓣、3例应用机械瓣。

右室粘液瘤经右室流出道横切口，心内膜下切除，电灼局部。左室粘液瘤经左房切开，牵开二尖瓣后切除。1例肺动脉粘液瘤浸及范围广泛上达左右肺动脉分叉，下达肺动脉右、后瓣、瓣膜破损、无法修复，肿瘤切除后，置以牛心包生物瓣。右房良性或恶性肿瘤常因瘤体大或累及上下腔静脉入口，造成体外循环管道插入困难，本组11例中2例先插上腔引流管，并行循环后切开右房，直视下用手指导引再插下腔引流管。1例右房恶性血管内皮瘤，瘤体表面凸凹不平，瘤体6 cm×4 cm×4 cm，重量100 g，肿瘤切除后右房壁缺损5 cm×6 cm，应用同样大小的牛心包修补。

肢体动脉栓塞4例，其中1例右肱动脉和1例髂总动脉栓塞为不全梗阻，虽远端搏动较弱，温度略低且无粘液瘤局部种植生长迹象，未予处理，随访2年可从事轻工作。2例为急性完全梗阻，1例平素无心血管和全身任何症状，游泳时突然感到右下肢冷、麻、痛，到我院门诊诊断为右额外动脉栓塞，常规行心脏彩色超声检查时发现左房粘液瘤。1例以左房粘液瘤入院，于术前1日双下肢苍白、麻木、低温、足背动脉无搏动。此2例病人分别诊断为左房粘液瘤合并右髂外动脉和髂总动脉栓塞，采用同期手术，全麻后先行股部切口暴露股动脉，探查股动脉无搏动，切开亦无血液溢出，分别用5F、6F Fogarty导管向上插入，超过脐水平，球囊注水后向外牵拉导管，取出瘤栓，肉眼所见与其后切下的心脏肿瘤标本一致，操作重复4～5次，直到瘤栓完全取出，有搏动之动脉血涌出，其中1例双侧股动脉切开。缝合股动脉切口时下肢动脉搏动，温度均恢复正常。然后肝素化、低温体外循环下行左房粘液瘤切除。

结果

全组148例手术切除者随访6月以上129例。3例术中死亡原因分别是，转流时间长，阻断时间长，心肌撕裂和不能脱离体外循环。术后早期5例死亡原因分别是：继发出血、心律失常、肺内感染、呼吸衰竭和低心排综合症。晚期死亡2例；左房粘液瘤1例，术后4个月出现上腹部肿物、肝大、腹大，彩色超声再次发现左房粘液瘤，未作手术，死于心衰和恶液质；另1例为肺动脉粘液瘤、肺动脉瓣人工瓣膜置换术后，1年后死于顽固右心衰竭，1993年后手术60例无死亡。其中1例左室恶性间皮瘤术后1年心脏彩色超声及CT检查再次发现左室侧壁包块，诊断为恶性间皮瘤复发，家属拒绝再次手术。1例右室恶性间皮瘤术后失去随访。余均恢复正常生活和工作，彩色超声未发现心脏肿瘤。二尖瓣瓣膜置换术后4例除1例术中死亡外，余3例恢复良好，人工瓣膜工作良好。同期经股动脉取栓2例治愈，心功能及肢体功能完全恢复。

讨论

随着医疗技术的发展，心脏肿瘤的检出及治愈都有不断增加的趋势^［1，2］。本组1例病理报告粘液瘤(良性)，术后4个月复，并有上腹部转移。本组150例中就有恶性粘液瘤3例，恶性间皮瘤2例，恶性血管内皮瘤1例。本组中3例多心腔多发粘液瘤，2例从房间隔向左右房两侧同时生长，提示粘液瘤有多中心生长的可能性^［2～4］。本组中有1例病人心脏粘液瘤手术前分别患有甲状腺肿瘤，乳腺腺瘤、双肾上腺肿瘤；另有报道母女同患左房粘液瘤，挛生兄弟同患右房粘液瘤^［4，5］等，它的发生有基因变异和家系倾向。有待于分子遗传学证明其发病机理。

心脏超声心动图检查是检出心脏肿瘤最确切、无创伤、可以多次重复的检查方法，本组150例均经超声确诊。除了心悸气短外，出现晕厥史、偏瘫史、肢体栓塞史，体位受限、不明原因贫血和低热等症状，临床医生要考虑心脏肿瘤的可能性。同期有3例误诊；1例术前诊断右房粘液瘤，经体外循环下手术分别切开右房左房、探查右室左室均未找到心脏肿瘤，另2例病人分别有临时起搏电极安置史及胫腓骨折史，造成右心房血栓，超声误诊为右房粘液瘤，经手术证实为右房血栓，形状为血管铸型样，病理报告为混合性血栓。

心脏肿瘤一经诊断应尽早手术，应作为急诊或亚急诊对待，尤其是右室粘液瘤更应尽早手术。本组2例就有1例发生猝死。说明对这类病例入院后应抓紧时间进行必要的检查，尽可能及早手术治疗。

对病史较长，心尖部Ⅱ/Ⅳ级以上的收缩期杂音，要考虑到二尖瓣破损的可能性，术中证实后行二尖瓣缝补或瓣膜置换。心脏肿瘤病例常有脑栓塞发生，本组150例术前脑栓塞14例，此类病人虽然术后有更多的神经系统合并症发生可能，并非手术禁忌症。本组14例术后均存活，而神经系统改变没有加重。任何心脏肿瘤术中均有瘤栓脱落，产生脑栓塞可能，但只要操作轻柔，注意冲洗，完全可以避免，本组无1例发生。术前合并肢体动脉栓塞应同期处理，用Fogarty导管在体外循环心内操作前取栓是一种创新的方法，疗效良好。