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患者男，38岁。半年前无意中发现左下腹部有一拳头大小的肿块，质软，稍有活动，无痛及不适感，未行治疗和检查，肿块逐渐增大，自感左下腹沉重不适，左下肢麻木，并逐渐变细，左大腿无力，消瘦明显。体检：左下腹明显隆起，可触及一直径约30 cm的肿块，并向盆腔内延伸，质硬、固定、无压痛，肠鸣正常。B超和CT检查：左侧中下腹部巨大肿块。临床诊断：左下腹肿块性质待查。
在全麻下行下腹部切口，肿块位于腹膜后入盆腔紧贴于髂骨表面，自肿块旁前开腹壁分离粘连，暴露肿物40 cm×20 cm×20 cm，包膜完整，将肿瘤完整切除。
病理检查：肿物36 cm×18 cm×18 cm，表面灰白呈结节状。切面灰白色呈鱼肉状、质脆。部分区域出血坏死并囊性变。镜下：组织形态呈肉瘤样结构，瘤细胞呈圆形、椭圆形、多边形、短梭形及长梭形等，有显著多形性。瘤细胞胞浆粉染，部分胞浆透明或呈空泡状。胞核异形明显，可见少数多核细胞形成。部分肿瘤呈网状似管腔样结构，大部肿瘤组织内有多量炎症细胞掺杂。PTAH.V-G染色未见肌肉组织，Foot染色见少量稀疏分布的网状纤维。病理诊断：腹膜后巨大恶性纤维组织细胞瘤。
讨论肿瘤细胞有显著的多形性，部分细胞呈短梭形及长梭形，胞浆红染，核异形明显，但PTAH.V-G染色未见肌肉组织，可排除肌源性肿瘤。肿瘤组织结构部分呈网状似管腔样，很像血管源性肉瘤结构，而网织纤维染色见少量稀疏分布的网状纤维，表明这些网样裂隙并非血管腔隙，所以也不支持血管肉瘤诊断。本例肿瘤细胞形态多样，异形明显，有多数瘤巨细胞和少数多核细胞，并有多量炎症细胞掺杂，加之组织特殊染色，这些全符合恶性纤维组织细胞瘤诊断。
收稿日期：1999-06-03
