关键词： 纵隔肿瘤/病理学；纵隔肿瘤/诊断；纵隔肿瘤/外科学

【摘要】目的探讨原发性纵隔神经源性肿瘤的临床病理特征和外科治疗原则。方法总结125例纵隔神经源性肿瘤的诊治经验。所有病例均经手术和病理证实。结果神经源性肿瘤占同期原发性纵隔肿瘤及囊肿的22.0%(125/568)。其中神经鞘瘤48.9%(61/125)，神经纤维瘤27.2%(34/125)，节细胞神经瘤13.6%(17/125)，其他少见肿瘤10.4%(13/125)。无临床症状而于查体时发现78例，占62.4%。肿瘤位于后纵隔117例。手术切除率98.4%(123/125)，术后并发症发生率4.0%(5/125)，手术死亡率0.8%。恶性肿瘤的3年生存率18.2%。结论纵隔神经源性肿瘤的临床特征与病理类型相关，无论良恶性均首选手术治疗，不同的病理类型有不同的预后。

Clinicopathological characteristics and surgical treatment of primary neurogenic tumors of the mediastinum

ZHANG Helin, PING Yumin, BAI Shixiang, et al. Department of Thoracic Surgery, Fourth Hospital, Hebei Medical University, Shijiazhuang 050011

【Abstract】ObjectiveTo study the clinical and histopathological characteristics, and surgical treatment of primary neurogenic tumors of the mediastinum.MethodsThe experience in diagnosis and treatment of 125 patients with primary neurogenic tumors of the mediastinum from Jan. 1965 to Dec. 1998 in our hospital was summarized. All patients were operated and pathologically confirmed.ResultsPrimary neurogenic tumor accounted for 125(22.0%) of 568 patients with primary tumors of the mediastinum in the same period. The incidence of neurilemoma was 48.9% (61/125), neurofibroma 27.2% (34/125), ganglioneuroma 13.6% (17/125), and other rare tumors 10.4% (13/125, neurofibrosarcoma 4, ganglioneuroblastoma 3, chemodectoma 3, pheochromocytoma 2, and neuroblastoma 1). In this series, 78 patients did not have any subjective symptoms, and the tumors were found on routine physical checkup. In 117 patients, the tumors were located in the posterior mediastinum. In all bwt 2 patients, the tumor was resectable. The postoperative complication rate was 4.0% and operative mortality rate was 0.8%. The 3-year survival rate in patients with malignant tumors was 18.2%.ConclusionThe clinical characteristics and prognosis of primary neurogenic mediastinal tumors varies with their histopathology. Surgical operation is the first choice of treatment.

【Subject words】Mediastinal neoplasm/pathologyMediastinal neoplasm/diagnosisMediastinal neoplasm/surgery

原发性纵隔神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，有纵隔肿瘤的共性，也有其个性。为探讨纵隔神经源性肿瘤的病理、临床特征、外科治疗原则和预后，现将125例纵隔神经源性肿瘤分析报告如下。

材料与方法

1965年1月～1998年12月间，我院胸外科共手术治疗纵隔神经源性肿瘤125例，占同期原发性纵隔肿瘤和囊肿的22.0%(125/568)，全部病例均经病理检查证实。男性66例，女性59例，男女之比为1.1∶1。年龄1～64岁，平均33.8岁，20～49岁者89例，占71.2%。神经鞘细胞源性肿瘤的平均年龄为37.5岁，神经节细胞源性肿瘤为13.2岁，副神经节细胞源性肿瘤为34.4岁。

结果

1.病理类型和部位：(1)神经鞘细胞源性肿瘤99例，占79.2%。其中神经鞘瘤61例（1例恶变），神经纤维瘤34例，神经纤维肉瘤4例。(2)神经节细胞源性肿瘤21例，占16.8%。其中节细胞神经瘤17例，节细胞神经母细胞瘤3例，神经母细胞瘤1例。(3)副神经节细胞源性肿瘤5例，其中化学感受器瘤2例，恶性化学感受器瘤1例，嗜铬细胞瘤2例。肿瘤位于右侧73例，左侧52例；后纵隔117例(后上79例，后下38例)，前上纵隔5例，中纵隔3例。9例神经鞘瘤为椎管内－后纵隔哑铃型。

2.临床症状及X线表现：本组中无临床症状而于查体时发现78例，占62.4%。常见的临床症状为胸痛、胸闷、咳嗽、气短等，4例有双下肢麻木、疼痛，2例有截瘫和大小便障碍，4例有Horner氏综合征。2例嗜铬细胞瘤中有1例合并持续性高血压。X线胸片和胸部CT大多表现为脊柱旁肿块阴影，呈圆形或半圆形，密度均匀，边界清楚。侧位胸片示肿瘤阴影多与脊柱重叠。有钙化阴影者5例(神经鞘瘤4例，节细胞神经母细胞瘤1例)。X线胸片或胸部CT发现椎间孔扩大5例，3例行脊髓造影均证实为哑铃型肿瘤。术前误诊11例，误诊为肺癌5例，胸腺瘤2例，畸胎类肿瘤2例，肺囊肿1例，胸骨后甲状腺1例。

3.外科治疗和预后：全组手术切除123例，占98.4%。其中肿瘤完整切除119例，占95.2%；姑息切除4例(神经纤维肉瘤2例、神经鞘瘤和节细胞神经瘤各1例)。另单纯探查2例(神经纤维肉瘤和化学感受器瘤各1例)。均为肿瘤侵及重要脏器或肿瘤冻结固定。切口选择：116例采用胸部后外侧切口，4例脊柱旁切口，3例前外侧切口，1例颈部领状切口，1例后外侧切口结合脊柱旁切口。手术后并发症有喉返神经损伤和Horner氏征各1例，术后胸内出血经二次开胸止血治愈2例，肺炎致死亡1例。11例恶性肿瘤中，除1例恶性化学感受器瘤术后放疗4年健在、1例节细胞神经母细胞瘤术后3年健在外，均于手术后不久死亡。

讨论

原发性纵隔神经源性肿瘤、畸胎类肿瘤和胸腺瘤是纵隔最常见的肿瘤。国外文献报道，神经源性肿瘤占各类纵隔肿瘤及囊肿的第1位(19.9%～30%)^［1，2］，国内文献报道则多居第2位(14.6%～25.8%)^［3-7］。张熙曾^［7］综合国内1 808例纵隔肿瘤和囊肿的相对发生率，神经源性肿瘤为25.8% (467/1 808)，畸胎类肿瘤为28.9% (522/1 808)。本组神经源性肿瘤次于畸胎类肿瘤(26.9%,153/568)居第2位，占22.0%。纵隔神经源性肿瘤主要位于后纵隔，极少位于前纵隔或中纵隔，多见于中青年，以良性为主，恶性约占10%，而国内报道更低，约为2.3%～6.6%，儿童约有50%是恶性。

一、病理

纵隔神经源性肿瘤多起源于脊神经和椎旁的交感神经链，仅少数起源于迷走神经、膈神经和肺内神经等。纵隔神经源性肿瘤的分类方法很多，根据神经细胞的胚胎发生提出的分类方法最合适、明了^［1，3］(图1)。神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者在各类纵隔神经源性肿瘤中占80%～100%，本组为89.6%。起源于副神经节细胞的肿瘤及恶性神经源性肿瘤较少见。

图1神经细胞的胚胎发生和纵隔神经源性肿瘤分类

1.源于神经鞘细胞的肿瘤：神经鞘瘤和神经纤维瘤为良性，文献报道以神经鞘瘤多见^{［3，6，8，9］}。本组神经鞘瘤和神经纤维瘤分别为48.8%和27.2%。神经鞘瘤好发于肋间神经和脊神经后根，神经纤维瘤好发于肋间神经和交感神经干。在硬膜内神经根上生长的肿瘤可穿过椎间孔向外扩展，使椎间孔扩大，肋间神经的肿瘤有时伸入椎管，这两种情况使肿瘤呈哑铃型。本组哑铃型神经鞘瘤9例。局灶性恶变的神经鞘瘤、原发恶性神经鞘瘤(恶性许旺氏瘤)和神经纤维肉瘤少见，常侵犯邻近组织，可发生远处转移。

2.源于神经节细胞的肿瘤：节细胞神经瘤为良性肿瘤，是儿童、青少年最常见的良性纵隔神经源性肿瘤^{［1，3，7］}，多发生于交感神经链，在椎旁沟中向外突出，生长缓慢，直径常在5 cm以上。节细胞神经母细胞瘤为恶性肿瘤，少见，其恶性度介于节细胞神经瘤和神经母细胞瘤之间。神经母细胞瘤为高度恶性肿瘤，很少见，好发于婴幼儿，易侵犯邻近的胸椎及肋骨，血行转移以肝和骨多见。

3.源于副神经节细胞的肿瘤：含有嗜铬细胞的副神经节瘤称为嗜铬性副神经节瘤(又称嗜铬细胞瘤)，无嗜铬细胞的副神经节瘤常含有化学感受器细胞称为非嗜铬性副神经节瘤(又称化学感受器瘤)，分良性和恶性，较罕见。嗜铬细胞瘤可分泌加压素等。

二、诊断的主要依据

纵隔神经源性肿瘤的诊断依据是病史、症状、体征和胸部X线等检查。此瘤可见于任何年龄，但各种病理类型的年龄分布有所不同。源于神经鞘细胞的肿瘤多见于30～49岁^［1］；源于神经节细胞的肿瘤多见于儿童和青少年，其中节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤有半数见于3岁以内。本组节细胞神经母细胞瘤3例，年龄分别为1岁、5岁和5岁；神经母细胞瘤1例，3岁。性别与发病率无明显差异。

纵隔神经源性肿瘤可毫无症状，多数患者是在体检或其他原因行胸部X线检查时被发现。若有症状则常为轻度胸痛、咳嗽或气短等。当肿瘤生长巨大或为恶性肿瘤时，可出现胸部胀闷紧迫感、比较明显的疼痛和压迫症状、呼吸困难、吞咽困难、上腔静脉梗阻及Horner氏综合征等。嗜铬细胞瘤可出现阵发性或持续性高血压、代谢亢进或糖尿病症状等。哑铃型肿瘤<