关键词： 食管肿瘤/外科学；平滑肌肉瘤/外科学；预后

【摘要】目的探讨食管平滑肌肉瘤的临床生物学特征、诊断方法、手术方式及其预后。方法总结分析11例食管平滑肌肉瘤的诊断及手术治疗经验。结果本组11例手术切除率为100%，5年生存率为54.5%(6/11)。诊断主要依靠食管造影、拉网及纤维食管镜(FOE)。临床分为息肉型和侵袭型，本组息肉型4例，侵袭型7例，5年生存率分别为3例/4例和3例/7例。远期肿瘤死于局部复发2例，血行转移2例。结论食管平滑肌肉瘤的预后优于食管癌，息肉型预后优于浸润型。远期肿瘤死因为局部复发及血行转移。本病手术切除率高，宜采取手术治疗。

Surgical treatment of esophageal leiomyosarcoma: a review of the literature and report of 11 cases

GAO Yushun, WANG Liangjun, ZHANG Dawei, et al. Cancer Hospital(institate), Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College. Beijing 100021

【Abstract】ObjectiveTo discuss the clinical biocharacteristics, diagnosis, operation and prognosis of esophageal leiomyosarcoma (ELS).MethodsClinical materials and follow-up results of 11 surgically treated ELS patients were analyzed.ResultsAll 11 cases received radical resection of tumor. The 5-year survival rate was 54.5% (6/11). Grossly, two types of ELS were observed: the polyp form (4 cases) and invasive form (7 cases). The 5-year survival rate was 75.0% and 42.9%, respectively. Two patients died of local recurrence, another 2 cases died of distant metastasis.ConclusionIn patients with ELS surgically treated, prognosis of polyp form ELS is better than that of invasive form ELS. Local recurrence and distant metastasis are the major cause of death.

【Subject words】Esophageal neoplasms/surgeryLeiomyosarcoma/surgeryprognosis

食管平滑肌肉瘤是食管少见的恶性肿瘤，1965～1997年间我们共收治11例，均采用手术治疗，现报告如下。

临床资料

本组男6例，女5例，年龄38～62岁，平均58岁。临床症状主要是吞咽困难(10例)、胸背部疼痛(7例)、上消化道出血(4例)、呕吐(3例)、呃逆(2例)。病变位于食管胸中段5例，下段6例。息肉型4例，侵袭型7例。病变最小4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，最大13.0 cm×12.0 cm×10.0 cm，平均10.5 cm×6.5 cm×6.0 cm。

结果

本组11例均行左后外开胸食管部分切除，食管胃吻合(弓上吻合9例，弓下吻合2例)。均为根治性手术，上下切缘均为阴性，上切缘长度平均4.0 cm，下切缘平均7.3 cm。术中见肿瘤较大，呈膨胀性生长，平均10.5 cm×6.5 cm×6.0 cm大小，表面光滑，质脆。术后病理均报告为食管平滑肌肉瘤。但各例均未见淋巴结转移。本组无围手术期死亡。手术并发症发生率为27.0%(3/11)，并发症分别为吻合口瘘1例，呼吸窘迫综合征(ARDS)1例，乳糜胸并包裹性脓胸1例。除1例术后生存尚不满5年，仅2年3个月，其余均随访满5年，随访率100%，5年生存率为54.5%(6/11，采用Kaplan-Meier法计算生存率)。生存满5年者息肉型3例，侵袭型3例，5年生存率分别为75.0%(3/4)和42.9%(3/7)。术后1年死亡3例(息肉型1例，侵袭型2例)。远期死因为局部复发2例(18.0%)，肝转移1例(9.0%)，骨转移1例(9.0%)。

讨论

食管平滑肌肉瘤为食管肉瘤(包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤和横纹肌肉瘤)的一种，来源于间叶组织，多发生于食管的中下段，是食管疾病中少见的恶性肿瘤。截至1997年12月止，英文文献共报道45例^［1］，国内共报道30例^［2］。本组病例占同期食管恶性疾病的0.2%(11/5 323)。Rainer等^［3］报道为0.5%，Turnbull等^［4］报道在1 318例食管肿瘤中有7例。本病于食管癌高发区相对多见，未发现与职业、饮食习惯有明显关系，亦无明显家族倾向。

本病主要症状为不同程度的吞咽困难，可时重时轻，其症状和肿瘤大小不成比例。就诊时多可进半流食或软食，可伴有胸背部疼痛、呃逆和消化道出血症状。症状期为2个月至2年，中位数为1年。本病术前确诊困难，本组仅有2例术前明确诊断［1例经食管拉网确诊，1例经纤维食管镜(FOE)活检确诊］，其余误诊为平滑肌瘤4例，腔内型食管癌或食管癌肉瘤5例，误诊率82.0%。

本组食管钡餐检查：2例诊为贲门癌，4例诊为食管平滑肌瘤，5例诊为腔内型食管癌或癌肉瘤。食管造影可分为息肉型和侵袭型^［5］。本组息肉型4例(36.4%)，侵袭型7例(63.6%)。病变多位于食管胸中下段，本组病变位于中段5例，下段6例。侵袭型病变多较长，平均约10.5 cm，肿瘤段食管胀大，粘膜紊乱、扭曲，充盈缺损呈类圆型或泡沫状，肿瘤上下端呈钝角；胸部X线片示纵隔肿物，可看到心缘旁肿物或软组织肿物影突向胸腔内，此为肿瘤向腔外生长形成巨块所致，藉此可与食管癌或癌肉瘤相鉴别^［6］。息肉型较侵袭型病变短，平均5.6 cm，早期与食管平滑肌瘤不易区分，可有涂抹征及环形征，病变两侧食管壁光滑，可见钡剂分流，但肿瘤面粘膜多紊乱、粗糙。

行食管拉网本组有1例术前明确诊断为平滑肌肉瘤，4例见恶性细胞，余6例均未找到恶性证据，仅见鳞状上皮细胞。

因病变发生于食管的固有肌层，早期FOE检查可见粘膜光滑，与平滑肌瘤不易区别。当病变累及粘膜时，FOE可见食管粘膜糜烂、充血、质脆、易出血。有时肿瘤虽大，却粘膜破坏较轻。本组FOE活检：1例明确为平滑肌肉瘤；1例诊为肉瘤，疑为纤维肉瘤；3例食管粘膜中见少许退变的恶性细胞，见核分裂相；4例食管粘膜为鳞状上皮增生；2例见食管粘膜完好，诊为食管平滑肌瘤而未咬取活检，但术中见病变生物学行为为恶性，冰冻活检考虑为肉瘤而行食管部分切除，食管胃吻合术。

大体标本见息肉型呈息肉状，粘膜糜烂，可有粗短蒂，向腔内生长为主；侵袭型主要在食管壁内生长，可侵出食管壁。无包膜，色灰白杂以棕红暗点，切面呈鱼肉样，内可有坏死。显微镜下可见较小的圆形细胞，胞浆小，核圆形，颗粒较细，分布均匀，核仁与核膜不清晰。瘤细胞间不见纤维，可见核分裂相^［5］。电镜下细胞器减少或缺乏，可见到正常核仁^［7］。胞浆VG染色呈黄色，Masson染色呈红色，免疫组化示角蛋白(-)，波形蛋白(+)。

Murray^［8］指出，食管平滑肌肉瘤在产生梗阻症状前已长得相当大了。本组术中见肿瘤多呈膨胀性生长，肿块较大，表面光滑，可无包膜或呈不完全的包膜。肿瘤表面血运丰富，食管营养血管略增粗。质地软，切面呈鱼肉样，其内可有坏死。瘤体部食管多呈纺锤型，可压迫纵隔胸膜，故多数患者感胸背部疼痛。虽肿瘤较大，但外侵不显著，与周围组织粘连较轻，易分离，故切除较易。治疗方法首选外科手术治疗，宜左后外开胸食管切除，食管胃吻合^［3，6］，与同部位食管癌手术操作相似。过弓时多略显困难，需顺行过弓或将肿瘤切除后才能行弓上吻合。有学者主张早期息肉型、体质较弱者可采取肿瘤摘除术^［2，9］。本组手术并发症较高(27.0%)，这可能与病例数少有关；同时可能与病变大，手术创伤大，患者有消化道出血或贫血、体质较弱有关。故术前应积极行支持治疗。

本组均未见有淋巴结转移。但因常有淋巴结转移的报道，故建议术中彻底清扫淋巴结^［2，9］。息肉型较侵袭型预后好^［1，3］。食管平滑肌肉瘤的5年生存率明显优于食管癌。远期肿瘤死因为局部复发和血行转移(多见肝转移、骨转移)，本组分别各占总例数的18.0%。本病对放、化疗不敏感，亦有报道放疗加化疗生存11年者^［7］，故失去手术指征的可试用此方案。

参考文献

1Choh JH, Khazei AH, Ihm HJ. Leiomyosarcoma of the esophagus, report of a case and review of the literature. J Surg Oncol, 1986, 32:223-226.

2张庆河，罗虹，周爱荣，等.九例原发性食管少见恶性肿瘤.中华胸心血管外科杂志，1996，12：192-194.

3Rainer WG, Brus R. Leiomyosarcoma of the esophagus: review of the literature and report of 3 cases. Surgery, 1965, 58: 343-350.

4Turnbull AD, Rosen P, Goodner JT, et al. Primary malignant tumors of the esophagus other than typical epidermoid carcinoma. Ann Thorac Surg, 1973, 15: 463-473.

5李德源，肖玉福.食管平滑肌肉瘤.中华病理杂志，1959，5：62.

6许佩璋，张大为，黄国俊.食管平滑肌肉瘤2例.中华肿瘤杂志，1986，5：399.

7Gaede JT, Postlewait RW, Shelburne JD, et al. Leiomyosarcoma of the esophagus. Report of two cases, one with associated squamous cell carcinoma. J Thorac Cardiovasc Surg, 1978, 75: 740-746.

8Murra