病体检查:全切脾脏组织14 cm×9 cm×4.5 cm,表面可见多个散在结节状突起,大者2 cm×2 cm,小者0.5 cm×0.4 cm。切面紫红色,部分结节呈囊性,囊内有血性液体。镜检:瘤组织结构多样,部分区域瘤细胞呈实性梭形细胞或多角形细胞的增生,异型性明显,形成裂隙样管腔;部分区域可见相互吻合的小血管结构。在血管腔隙内见有内皮细胞形成乳头状增生,其胞体肥大,向管腔内突出呈钉突状,核大,富含色质,核分裂相易见。免疫组化:FⅧ因子相关抗原(++)。病理诊断:脾脏血管肉瘤。
讨论脾脏血管肉瘤颇为罕见,一般见于成年人,平均年龄51岁。约1/3病例发生自发性脾破裂伴有血性腹水,由于常发生肝、肺、骨等转移,预后一般不好。本例患者于出院后4个月死亡。血管肉瘤光镜诊断不困难,当梭形细胞占主要构成成分时须与纤维肉瘤鉴别,免疫组化或电镜检查有助鉴别。
志谢华西医科大学附属第一医院李甘地教授、刘正明教授病理会诊
(收稿:1999-02-24修回:1999-04-30)
