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材料与方法
1992年～1997年，收治6例骨膜骨肉瘤，男4例，女2例，年龄12～33岁，平均21岁。位于胫骨上端干骺端偏干3例，股骨干中下段2例，股骨下端干骺端1例。X片示：肿块呈半球形附于骨皮质突向软组织，基底宽，肿物与皮质间未见透亮间隙，可见骨膜反应，肿块内密度中等，针状瘤骨垂直骨干排列，皮质、髓腔未见破坏。CT示髓腔未受侵。6例中，第1例病理示骨膜骨肉瘤；其余5例穿刺活检病理为恶性肿瘤性软骨，其中2例有骨基质形成，结合影像、临床特点诊为骨膜骨肉瘤。5例术前化疗。第1例未行术前化疗，即行保肢手术，术后亦未化疗；其余5例中，2例行保肢手术，3例截肢，术后仅3例短期化疗。大体标本呈软骨样肿瘤表现，边缘清楚，肿物在骨膜下，皮质外，皮质表面光滑，上下端见骨膜掀起，病灶内钙化或骨化呈灰蓝色，有针状黄棕色骨化垂直于骨干长轴密集排列，与影像上病变内针状钙化的表现相一致；髓腔未见异常。6例病理切片均可见低恶或中恶的软骨组织，伴有钙化或软骨内骨化。
结果
6例患者随访43～73个月，平均57.7个月，无一例出现局部肿瘤复发和肺转移，均无瘤存活。
讨论
骨膜骨肉瘤是极少见的一种表面型骨肉瘤，Mirra报告在骨肿瘤中其发生率仅为0.27%，10～30岁好发，85％在胫骨干、股骨干，症状轻，多数为无痛肿块。X线虽有典型表现，而穿刺活检往往仅能报告恶性肿瘤性软骨。因此，单纯影像学诊断和单纯病理组织学诊断均会造成治疗的困难。治疗上，提倡局部广泛切除，化疗尚存争议。
(收稿：1998-11-09修回：1999-03-25)
