关键词： 甲状腺肿瘤/病理学；癌，鳞状细胞/病理学；预后

【摘要】目的研究伴有胸腺样成分（carcinoma showing thymus-like element，CASTLE)甲状腺癌的组织发生、形态学和生物学特性，以区别于一般鳞状细胞癌。方法分析患者的临床资料，包括主要体征、手术记录及生存时间，并复习全部病理切片。结果伴有CASTLE的甲状腺癌不同于鳞癌，不仅有典型的鳞状分化特点，亦伴有胸腺分化特征，如哈氏小体、淋巴上皮样结构和间质淋巴组织增生；CASTLE的预后较其他鳞癌为佳，本组病例中位生存期为10.5年。结论重新认识具有CASTLE特征的甲状腺癌，为临床治疗和判断预后提供帮助。

Thyroid squamous-cell carcinoma showing thymus-like element (CASTLE): a report of eight cases

DA Jiping, SHI Huaiyin, LU Jiangyang. Air Force General Hospital of PLA, Beijing 100036

【Abstract】ObjectiveTo report 8 cases of squamous-cell carcinoma showing thymus-like element (CASTLE) of the thyroid.MethodsClinical data and pathological sections were retrospectively reviewed.ResultsCASTLE of the thyroid differed from ordinary squamous-cell carcinoma (SCC) in that it not only presented typical squamous pattern of differentiation, but also admixed with thymic architecture, such as Hassall′s corpuscles, lymphoepithelial-like structure and mature lymphocyte infiltration in the stroma. CASTLE of the thyroid had much better prognosis than that of the ordinary SCC of the thyroid with a median survival time of 10.5 year. Histogenesis of CASTLE was discussed.ConclusionThyroid CASTLE is of rare occurrence. It should be distinguished from SCC of thyroid in order to treat such patients adequately.

【Subject words】Thyroid neoplasms/pathologyCarcinoma, squamous cell/pathologyPrognosis

甲状腺原发性鳞状细胞癌非常罕见，其发生率不到甲状腺恶性肿瘤的1％。组织发生比较复杂，多数认为起源于滤泡上皮细胞、胚细胞（干细胞）及残留的甲状舌管，由于局部微环境的变化，导致原有组织化生，进一步癌变^［1，2］。近年来，一些研究者发现，部分原发性甲状腺鳞癌伴有胸腺样成分(carcinoma showing thymus-like element, CASTLE)^［3-7］，显示某些特殊的形态和生物学特征。我们对所收集的8例伴有CASTLE特征的甲状腺鳞癌进行临床病理分析，旨在加深对此类肿瘤的认识，以期对临床治疗及预后判定提供参考。

材料与方法

全部标本均为1980年以来我院、解放军总医院及三○四医院的手术切除标本。临床、X线、病理检查及随访过程可除外其他部位肿瘤转移或直接浸润的可能性。8例患者有完整的随访资料。手术标本经10％福尔马林固定，石蜡包埋，HE染色，光镜下观察。8例患者均以颈部包块入院，其中5例有气管压迫症状，3例无明显临床症状。肿瘤位于甲状腺右叶下极5例，左叶下极3例。年龄最大者62岁，最小35岁，男女之比为5∶3。

结果

1.随访结果：8例患者中，存活期最长的达14年，其中2例术后半年复发，但经二次手术后，迄今无肿瘤复发，存活分别为9年和11年。另1例患者术后3个月复发，并发生颈部淋巴结转移，3年后发生肝、肺转移死亡。其余5例均未复发及转移，中位存活时间为10.5

2.病理观察：大体检查：肿瘤最大为8 cm×7 cm×6 cm，最小为5 cm×4 cm×3 cm；肿瘤边界清楚，无包膜；切面呈灰白色，实性，质地中等。镜下检查：多数病例均显示明确的鳞状分化特征，癌细胞明显异型性，核分裂相易见，细胞间桥清楚，局部见“角珠”形成，8例中有5例观察到典型或不典型的哈氏小体样结构，并浸润周围甲状腺组织（图1）。癌细胞部分成巢状或梁索状排列，有些病例肿瘤呈实性片块，其间散在淋巴细胞浸润，类似淋巴上皮癌形态，但仔细寻找可发现鳞状分化灶及血管周围间隙。癌细胞巢之间由纤维组织分隔成分叶状，其间见较多成熟的淋巴细胞浸润（图2）。

讨论

1.CASTLE的组织发生：甲状腺和胸腺均起源于鳃囊。甲状腺鳞癌的组织发生一般认为来自甲状腺舌管残留，或甲状腺组织局部化生及甲状腺癌组织内的鳞化灶，其中来自残留的甲状舌管发生癌变的报告呈增加趋势，并显示有力的组织学依据^［1，2］，在形态学上与一般鳞癌无异，恶性程度高，预后差。CASTLE的发生则不同，关于局部甲状腺组织化生的理论，尚未发现直接证据。越来越多的研究支持CASTLE来自异位胸腺或鳃囊残留组织。胸腺源于胚胎期第三对咽囊，腹侧左右两条细胞索向下生长形成胸腺，在下降过程中沿途的残留或退化不全均可导致CASTLE的发生。在形态学上更近似胸腺癌，预后较好^［3，4］。

2.CASTLE的诊断与鉴别诊断：CASTLE具有胸腺肿瘤的形态特征：(1)肿瘤上皮样成分中有形成哈氏小体的倾向。(2)呈现淋巴上皮癌的特点，即在上皮成分中散在淋巴细胞浸润，肿瘤间质内见大量成熟的淋巴组织。(3)梭形细胞肿瘤，Chan等^［3］称为SETTLE(spindle epithelial tumor with thymus-like differentiation)，我们认为放在CASTLE内更合适。鉴别诊断：SETTLE在形态学上更类似纤维肉瘤，仔细寻找可以发现上皮样分化区域或呼吸型上皮^［4，5］。与梭形细胞未分化癌不同，SETTLE无坏死，细胞异型性小，分裂相少。间变性甲状腺癌与CASTLE有时难以从组织形态上区别，免疫组化甲状腺球蛋白的染色在间变性甲状腺癌阳性，CASTLE则阴性；电镜下间变性甲状腺癌含有丰富的粗面内质网、高尔基复合体和溶酶体，部分病例出现微绒毛，甚至滤泡样结构；CASTLE则显示较丰富的张力原纤维，桥粒等特征^［3-5］。CASTLE中淋巴上皮癌与鼻咽癌的鉴别十分困难，Ng^［6］复习了16例鼻咽癌转移到颈部淋巴结的病例，发现二者细胞学特征类似, Attaran^［7］提出淋巴上皮癌细胞巢内出现鳞状分化灶，或哈氏小体样结构，是CASTLE的特征，与本组观察结果一致。另外，转移途径在二者鉴别诊断中有意义，鼻咽癌最早出现乳突下颈上深淋巴结转移，CASTLE多见血行转移。CASTLE是一种非常罕见的甲状腺癌，诊断时首先要除外邻近器官和组织肿瘤的浸润及来自其他部位肿瘤的转移。

甲状腺CASTLE与其他鳞癌的区别是基于二者在组织发生、形态学和生物学特征上的不同，CASTLE的预后明显好于鳞癌，对此病的认识有助于临床治疗和预后判断。

参考文献

1谭郁彬.甲状腺甲状旁腺肿瘤.见：刘复生，刘彤华主编.肿瘤病理学.第1版.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997.1334-1335.

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7Attaran SY, Omrani GH, Tavangar SM. Lymphoepithelial-like intrathyroidal thymic carcinoma with foci of squamous differentiation. Acta Pathol Microbiol Immunol Scand, 1996,104：419-423.

(收稿：1998-07-16修回：1998-09-16)