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原发性性腺外内胚窦瘤

2022-07-29
来源:求医网
性腺外内胚窦瘤罕见,现报道本院3例性腺外内胚窦瘤并讨论其命名、发生机制、诊断。

临床资料3例患者均为男性,年龄分别为23岁、3岁、11个月,肿瘤分别位于右肺、左附睾、腹膜后。肿瘤位于右肺者,剖胸探查见肿瘤大小为13 cm×13 cm×13 cm,已无法切除,取活检,术后20个小时死亡。另两例行肿瘤及其周围组织切除术,术后化疗,肿瘤大小分别为6 cm×6 cm×5 cm和8 cm×8 cm×8 cm。病理检查:肿瘤呈鱼肉状,质嫩。镜下3例形态结构相似,瘤细胞呈立方、扁平、柱状或多边形,排列成腺样、乳头状、片块状或弥漫分布。细胞核大,深染,有核分裂。特征性改变有:(1)以粘液样间质为背景,呈疏松网状结构,网内衬以扁平或立方细胞;(2)内胚窦样结构(S-D小体),呈宽乳头状,中间为血管,管壁周围绕以一层立方或柱状细胞,管壁与细胞之间有一疏松区;(3)卵黄囊样结构,由不规则囊腔组成,囊内壁衬以扁平细胞;(4)嗜酸性小体,主要位于细胞外,大小不等,嗜酸,均质状。3例病理诊断均为内胚窦瘤。

讨论内胚窦瘤为高度恶性肿瘤,1939年Schiller误将肿瘤的内胚窦结构认为是来自中肾的肾小球样结构,称之为中肾瘤并予以报道。1959年Teilum通过对卵巢中肾瘤与大鼠胚盘的对比研究并作描述后认为,肿瘤中所谓肾小球样结构与大鼠胚盘的Duval内胚窦结构极为相似,重新命名为内胚窦瘤,又因肿瘤中囊腔样结构相当于人胚胎时期卵黄囊,故又称为卵黄囊瘤。Nogales-Fernand- ez等对人卵黄囊瘤、正常人胚卵黄囊对比研究后,确定卵黄囊瘤为起源于生殖细胞的肿瘤,并向胚外结构卵黄囊分化。内胚窦瘤主要发生在卵巢、睾丸,发生于性腺外罕见,陆续报道的部位有肝、前列腺、肺、骶尾部、后腹膜、松果体区、阴道、胃等。性腺外内胚窦瘤发生的共认看法是生殖细胞在移行过程中发生脱落或迷失而造成。胚胎第3周末,卵黄囊内胚层细胞间可见大而圆的原始生殖细胞,胚胎第5周时原始生殖细胞沿后肠系膜向生殖嵴迁移,第6周时迁移到生殖嵴,其间生殖细胞脱落或迷失便可发生内胚窦瘤。因此,内胚窦瘤既可发生在性腺,也可发生在性腺以外任何部位。本研究3例性腺外内胚窦瘤患者均为男性,文献报道也多为男性,这是否表明男性生殖细胞在迁移过程中较之女性更易发生脱落或迷失而形成内胚窦瘤,需进一步观察分析。内胚窦瘤形态多样,易被误诊,我们认为,关键应认识到性腺外可以发生内胚窦瘤并掌握其形态学特征,则性腺外内胚窦瘤诊断不难。

(收稿:1998-01-15修回:1998-04-28)