患者女，50岁。右上腹肿块3个月，近1个月腹痛、纳差、体重下降4.5 kg，并时有低热。查体：慢性病容，右上腹肋缘下可触及一6.0 cm×5.0 cm肿块，表面光滑、质硬、压痛、边界不清，随呼吸上下活动。实验室检查：Hb 79g/L，肝功能正常。B超示右肾前方有一79 mm×78 mm×63 mm光团，其内回声不均，胆囊受压且与其分界不清。钡灌肠造影未见异常。CT示Img 8～16层面胆囊前肿物呈浅分叶状、密度不均，增强后肿物不均匀强化、边界较前清，Img 3+C层肝右叶小片状低密度灶与肿物无分界。以胆囊癌剖腹探查，见胆囊15.0 cm×8.0 cm×8.0 cm，胆囊床部肝右前叶肿物9.0 cm×6.0 cm×6.0 cm，与胆囊体、底呈一浸润性肿块，并与横结肠系膜及大网膜粘连，小网膜挛缩并扪及数枚肿大淋巴结，胆总管旁淋巴结肿大3.0 cm×3.0 cm。姑息切除肿块及距肿块2 cm部分肝右前叶及胆囊。患者于术后4个月死亡。病理检查：部分肝脏9.0 cm×6.0 cm×5.0 cm，切面内有6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm肿块，灰白色、部分有出血区，其外缘与胆囊壁粘连。胆囊内多个结石。组织学所见：肿瘤主要由梭形或不规则形瘤细胞构成。胞膜不清楚，胞浆呈弱嗜酸性。核呈梭形，核仁明显或不清。部分瘤细胞体积大，核明显异形，核仁大而红染，瘤巨细胞可见，核分裂相常见。肿瘤内血管丰富，梭形瘤细胞常围绕不同发育程度及不同大小的血管腔呈内皮细胞样生长。嗜银染色见瘤细胞位于嗜银膜内侧。胆囊壁未受侵。病理诊断：肝脏血管内皮细胞肉瘤。
讨论本病术前诊断困难，病情进展迅速，手术切除效果不佳，患者多于确诊后半年内死于肝功能衰竭、恶病质或远处转移。临床上如发现肝脏占位病变但AFP阴性，尤其有与化学制剂如砷、聚乙烯等接触史，应高度警惕本病可能。
(收稿：1998-05-04修回：1998-07-16)
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