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儿童Burkitt淋巴瘤累及骨髓一例

2022-07-29
来源:求医网
患儿女,6岁。以头痛、恶心、呕吐5个月,复视、右上睑下垂10天,于1997年10月19日转入我院耳鼻喉科。查体:右上眼睑下垂,右眼外斜,右瞳孔散大,对光反射迟钝。双面颊膨隆,右中鼻道粘膜隆起,左颌下淋巴结肿大,直径为1.0 cm,肝锁骨中线肋缘下4.0 cm。CT:双上颌窦、筛窦、蝶窦肿物,骨质破坏,肿瘤已突入眶内。10月24日全麻鼻内窥镜下行右筛、上颌窦探查术,术中见鼻中道下方有粉红色隆起的肿物,质脆,易出血,前筛及上颌窦腔内充满肿瘤组织。

病理检查:灰白色、不整形质脆的肿瘤组织多块,总体积为2.5 cm×2.5 cm×1.0 cm大小。镜下:肿瘤细胞弥散分布,间质少。瘤细胞中等大小,形态比较一致。核圆形或卵圆形,核膜较厚,染色质呈粗颗粒状,核仁小,胞浆量少,嗜双色性。可见特征性吞噬核碎片的巨噬细胞散布在肿瘤细胞之间。免疫组化染色:瘤细胞LCA(+),L26(+),UCHL-1(-),病理诊断:(右上颌窦)非霍奇金淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)。

入院后1周患儿骨髓象出现异常,骨髓增生活跃,有核细胞以淋巴瘤细胞为主,占73%,定为淋巴瘤Ⅳ期。化疗4周骨髓象淋巴瘤细胞消失,6周肝季肋下不能触及。复查MRI:双上颌窦、右筛窦肿物明显缩小,后又行局部放疗。

讨论Burkitt淋巴瘤又称非洲儿童淋巴瘤,多见于4~8岁儿童,9.5%的病例瘤细胞中有EBV病毒基因,常累及颌骨。该肿瘤在我国少见,属高度恶性,除手术治疗外,必须辅以大剂量联合化疗及放疗,才得以延长生存期。

(收稿:1998-03-03 修回:1998-05-18)