血管粘液瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤，临床上较为罕见。此瘤女性多见，好发于外阴部、盆腔及肛门口周围，它生长缓慢，易于复发，但很少发生转移。最近我们发现1例，现报告如下。

病例报告患者男，5岁，1年前在右腋下发现一肿物就诊于某医院，诊断为血管瘤，后行肿物切除，但未做病检，术后切口愈合良好。4个月前在原切口下方又发现肿物，约小指头大，最近增大明显，颜色转为暗红色。入院后体检其他无异常发现，只见右腋下肿物约3 cm×2.5 cm，表面皮肤光滑，暗红色，质软，压之可缩小，放手后恢复原状，术前诊断为血管瘤。术中见肿物包膜完整，部分与皮肤粘连紧密。肉眼检查，肿物约4 cm×3 cm×3 cm，有包膜，切面粘滑，灰白色，质中等硬。镜下见瘤细胞呈梭形或星芒状，胞浆较少，位于核的两端，淡红色。瘤细胞周围为粘液样基质，AB染色呈强阳性蓝色，间质内尚含有许多大小不等的薄壁血管，有的呈腔隙状扩张，未见有厚壁血管，血管周围有少量淋巴或单核细胞的浸润。免疫组化染色，瘤细胞显示Vimentin(+)，Actin(-)Desmin(+)。病理诊断为血管粘液瘤。

讨论自1983年Steeper与Rosai首先认为它是独立的一种软组织肿瘤，此后陆续有病例报告，但至目前为止，国外文献尚不超过百例，国内只见1例报道。此瘤在临床上，女性多见，常发生于外阴部、盆腔软组织及肛门口周围，少数亦可发生于他处。肿瘤大小一般在3～5 cm，大者直径可达20 cm以上，肿瘤生长缓慢，术后易于复发，但很少发生转移。在病理方面，肿瘤境界多不清或包膜不完整，切面粘滑，灰白色。镜下瘤细胞多呈梭形或星芒状，周围基质为粘液样组织，间质内常含有数量不等的血管，管壁厚薄不均。血管周围常有少量淋巴细胞或肥大细胞浸润。肿瘤很少发生坏死，出血或囊性变。电镜与免疫组化染色显示瘤细胞多为纤维母细胞或肌纤维母细胞的形态。有的学者把此瘤分为侵袭性和浅表性两型，前者是指肿瘤常无包膜，境界不清呈浸润性生长，女性多见，外阴部、盆腔是好发部位。瘤内含有各种类型血管，但以厚壁多见。而浅表型者，男女均见，常发生于躯干、颈部或四肢等皮肤或皮下等处，肿瘤常具有包膜，瘤内血管多为薄壁血管。本组系男性，发生于右腋皮下，与皮肤紧密粘连，肿瘤包膜完整，瘤内均为薄壁血管，且常呈血窦状扩张，因血管含量丰富，故压之可缩小，放手后肿瘤恢复原状，致临床误诊为血管瘤，故本例是属于浅表型血管粘液瘤。

血管粘液瘤必须要与其他良恶性粘液样肿瘤相鉴别，良性者如肌肉粘液瘤，粘液样神经纤维瘤，粘液样梭形细胞脂肪瘤以及血管肌纤维母细胞瘤等。恶性者如粘液型脂肪肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，胚胎型横纹肌肉瘤及葡萄状肉瘤等，可通过临床好发部位、有无转移、电镜及免疫组化染色等加以鉴别。本瘤与血管肌纤维母细胞瘤较易混淆，因后者亦好发于外阴部，且两者形态学有互相重叠现象，但临床上后者境界较完整，常无复发现象，镜下瘤内多缺乏厚壁血管可加以区别。最近有的学者提出这两者可能是同一的组织来源而表现为不同时相的组织学图像。

本瘤的组织来源目前尚有争论，有人认为来自纤维母细胞，有人认为来自肌纤维母细胞。电镜及免疫组化染色结果亦互有矛盾。本病例的免疫组化染色瘤细胞显示Desmin(+)支持肌纤维母细胞的来源，有待于今后电镜进一步证实。

致谢肖玉山教授会诊

(收稿：1997-12-30修回：1998-02-19)