患者男，26岁。因胸背刺痛1年半，加重3个月，不能行走1周于1997年7月3日入院。体检：剑突平面以下痛、温、触觉存在，但显著减退，皮肤无汗。双下肢肌力Ⅲ°，肌颤动不能行走。巴氏征阳性，膝反射亢进。CT及MRI示：T
3～5椎管内占位，突出于右胸腔团块影。术中所见：肿瘤位于右后上纵隔约7 cm×6 cm×5 cm大小，并沿胸膜与肋骨平行方向向后胸壁浸润。肿物有蒂穿过T
4～T
5椎间孔侵入椎管。椎管内肿物6 cm×3 cm×2 cm，压迫脊髓，未侵犯脊髓，完整切除肿物送检。病理检查：类椭圆形肿物，体积7 cm×4 cm×2.5 cm，部分表面有包膜，切面灰红色，大部分质软，细腻，呈分叶状，局部区域质硬，似有钙化。镜下所见：肿物其主要成分为未分化的小细胞，细胞体积小，胞浆少，核呈圆形或卵圆形，深染，核仁不明显，核分裂相少见，成片状排列，其间可见裂隙，部分围绕血管，似血管外皮瘤。小细胞之间，可见数量不一，形状不同的软骨岛。两种成分细胞形态转变较大，分界清楚。也有少数软骨岛旁的间叶瘤细胞逐渐过渡为软骨细胞。其细胞体积渐增大，核大深染，细胞间出现同质性基质并见陷窝形成。软骨灶可见钙化。网状纤维染色可见网状纤维存在于单个细胞之间。免疫组织化学染色：软骨细胞的胞浆内及核内S-100蛋白均为阳性，以核内着色更深，周围的软骨基质及未分化间叶细胞S-100蛋白均为阴性。病理诊断：纵隔间叶性软骨肉瘤。
讨论间叶性软骨肉瘤是一种非常少见的肿瘤，主要发生于骨组织，发生于纵隔者十分少见。其肿瘤组织为散在的分化较好的软骨区伴有富于血管的梭形或圆形细胞的间叶组织。诊断本瘤必须注意此瘤的间叶细胞成分并非向多方面分化而仅向软骨分化的这一重要特征。
(收稿：1997-12-30修回：1998-01-07)
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