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临床资料本组男1例，女3例。年龄分别为42，49，62，91岁。从发现乳腺肿块到就诊时间分别为1，2，4，6个月。其中3例就诊前自觉肿瘤大小无明显改变，1例略有增大。4例中有2例伴乳腺隐痛，另2例无症状。查体：肿瘤位于左乳腺2例，其中1例在左乳晕处；另1例位于内上象限，距乳晕边缘2.5 cm。肿瘤位于右乳腺2例，其中1例位于乳晕及其外侧，另1例位于乳晕及其下方。4例肿瘤的大小分别为2，2.5，2.5，5 cm。乳腺X线钼靶像均显示乳房内有致密影。
本组4例均手术治疗，其中乳腺单纯切除术1例，乳腺癌改良根治术1例，乳腺癌根治术2例。肿瘤位内上象限者术后辅助内乳区放疗。
结果4例病理组织学切片均诊断乳腺腺样囊性癌，所有淋巴结均无转移。除1例91岁患者因迁址失随外，余3例治疗后均无瘤生存10年以上。
讨论乳腺ACC临床确诊困难，X线乳腺像亦无特异性征象，需靠组织学特点确诊。肉眼可见肿瘤局限，界线清楚，无包膜，切面为灰白或灰红色，质硬，可见到大小不等的囊腔，内含粘液。镜下细胞结构呈双相性组织形态，一种为腺上皮细胞，排列成腺管样，胞浆丰富，细颗粒状，胞核大而浓染；另一种为基底细胞样肌上皮细胞，细胞小而一致，卵圆形或短梭形，胞浆少，淡染，核染色深，无核仁。Alcian蓝染色阳性，PAS染色阴性。癌细胞集成大小不一的圆形或卵圆形腔隙，即所谓圆柱型。电镜显示这些腔隙均由细胞围成，在瘤细胞内和腔隙内均有与肌上皮原纤维相似的密集纤维，少数腔隙还有微绒毛的真性导管样结构，表明癌细胞向分泌中性粘多糖的导管上皮方向分化。荧光技术显示，瘤细胞内有肌动肌凝蛋白，证明ACC起源于肌上皮，来源于导管细胞。结合本组肿瘤多发生在乳晕区域，很可能是来自乳腺大导管的肌上皮细胞，由于部位较深，可除外来自汗腺的可能性。ACC的组织结构呈多样化，可分为管状型、筛状型、实体型。本组管状型1例，管状伴实体型1例，筛状型2例。乳腺ACC应与筛状型导管内癌和筛状癌鉴别。筛状型导管内癌细胞较大，胞浆丰富，核大小不一，核仁明显，核分裂相易见，癌细胞呈极性排列，腔内常有坏死物，PAS染色阳性。乳腺ACC与筛状癌鉴别比较困难，有的文献将两者并为一类，因两者预后相似，鉴别的意义不大，主要区别是ACC可见到癌细胞围绕着PAS阳性的基底膜样物呈圆柱状结构。
ACC发生于乳腺者较发生于身体其他部位者预后好，且比乳腺浸润性导管癌预后好。乳腺ACC较少发生区域淋巴结转移，本组手术标本行病理检查，4例的淋巴结个数分别为2，14，20，25，无一例出现淋巴结转移。本病生物学行为的一大特征是肿瘤细胞围绕神经膜和血管浸润，常在晚期才发生转移。故早期行乳腺组织广泛切除，是防止复发转移的最好方法，必要时术中对切缘进行组织学检测，避免肉眼所确定的切除范围未能超出肿瘤的浸润范围，或行乳房单纯切除术，均可获得理想的预后。
(收稿：1997-11-05修回：1997-12-24)
