患者男，29岁。左上腹包块10余天，伴疼痛、头晕数小时，于1994年10月13日晚突然晕倒，急诊以自发性脾破裂、失血性休克入院。CT及B超均报告巨脾，肝无异常。X线心肺无异常。手术及大体标本所见：脾巨大，20 cm×18 cm×10 cm，质硬，暗红色，外下方膈面被膜见长约6 cm的破裂口，周围有凝血块，脏面有5 cm×6 cm的血凝块。剖面呈暗紫红色，均匀一致。HE切片显示脾组织结构破坏，为不规则的肿瘤性血窦组织取代，衬覆异型增生的窦内皮，单层或复层，并向窦腔内小丘状或乳头状突起，部分游离于窦腔内。细胞以梭形为主，核肥大，浓染，核分裂易见。伴有陈旧性出血，形成纤维化的含铁小结。ABC法免疫组化染色，瘤细胞显示第Ⅷ因子阳性，Vimentin阴性，Actin(Smooth)阴性。病理诊断：脾血管肉瘤合并脾破裂。
讨论脾血管肉瘤罕见，预后极差，多表现为脾结节性肿大。本例弥漫性脾肿大，临床曾考虑疟疾所致，当夜即发生脾破裂，手术证实为脾血管肉瘤，全部脾组织已被瘤组织所取代，不见结节性改变。
(收稿：1998-01-07修回：1998-01-26)
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