原发肺恶性纤维组织细胞瘤少见，好发于成人。自Kern等1997年有增多。我院胸科1990～1998年共收治7例，结合文献报告如下。

1临床资料

7例中男性5例，女性2例。年龄为58～68岁。中位年龄60岁。症状表现为咳嗽、血疾、发热，部分有胸痛伴气促。病程为2周～3个月。病变部位为右上肺5例，左上肺1例，左下肺1例。7例患者术前均行气管镜检查；其中5例镜下未见肿物，2例镜下见到病变，但镜下取材病理均为阴性。胸部X光正侧位及CT检查均发现肺占位病变。其中1例侵犯胸壁，1例有少量胸水。7例均诊断为周围型肺癌。均行手术切除，术后病理证实为原发肺恶性纤维组织细胞瘤。

2结果

术后随防，均于1年内死亡。其中1例3个月后全身多发转移死亡；1例8个月后脑转移死亡；1例2个月后腹壁转移再次手术，再次术后1个月死亡；1例1个月后骨转移死亡；另4例分别于术后3个月、6个月、8个月、12个月死亡。平均生存期6.2个月。7例中有4例引手术期化疗，用阿霉素或表阿霉素；铂类；环磷酰胺等。1例术后加放疗但效果均不明显。

3小结

恶性纤维组织细胞瘤是发生于中老年人群的软组织肉瘤之一，以四肢、躯干及腹膜后为好发；原发肺者极少见。有文献报告为：原发肺恶性纤维组织瘤发病率占同期肺癌的0.01%～0.34%。多数学者认为：其组织学起源于未分化间叶组织，具有一定的双向分化潜能。肿瘤内可出现多种细胞成分。Halyard描述原发肺恶性纤维组织细胞瘤镜下为恶性防垂体细胞，缺乏特殊镜下特征，同其他软组织肿瘤相似。Kerney将原发肺恶纤维分为：纤维型、粘液型、巨细胞型、炎症型。

原发肺恶性纤维组织细胞瘤临床咳嗽、血疾、发热为主，有些有胸痛伴气促。临床表现上无特征性。各肺叶均可发病，以右上肺叶多见，多为周围型。由于肿块多向气管腔外生长，纤维支气管境活检阳性率低，临床上多误诊为肺癌。本组7例均误诊为肺癌。虽然该病与肺癌在影像学上均表现为肺部肿块，但仍有以下特征：1)肿块以周围型居多，瘤体大，边界清，少分叶和无毛刺，密度低，有别于肺癌和良性肿瘤。2)MRI及CT检查可显示病变密度、侵犯范围和转移情况，提高诊断率。Halyard报告有些患者影像表现有胸膜班，近20%有胸膜反应。

原发肺恶生纤维组织细胞瘤的确诊依赖于病理诊断。近年来随着免疫组化的发展，微支肽(V imentin)；α-1抗胰蛋白(ATT)和α-抗糜蛋白酶(AACT)等免疫酶标阳性，而细胞角质、上皮膜抗原，S-100蛋白、支架蛋白、肌红蛋白或溶菌酶染色阴性有助于鉴别诊断。本组中有2例 vimentin(+)。

治疗以手术切除为主，有临近脏器受累提示预后较差。局部切除或放、化疗效果差。本组胸壁受累者2例均在3个月内死亡。也有文献报道：病变小于5cm者手术预后比同等大小肺癌为佳，放疗略好于化疗。本病恶性度高，易复发，预后不良，文献提示5年生存率为6.8%～28.6%，80%患者在1年内复发或转移至死亡。主要死亡原因是血引转移，淋巴道转移少见。Haly ard报道中提出很少有长期生存病例，总的生存期为1～2个月，中位生存期10个月。生存期和组织学型态无关。放疗不是常见的方法，其效果还没肯定。系统的化疗多用于纵隔转移患者，包括阿霉素、环磷酰受、长春新硷、铂类等。但系统化疗目前还没达成共识。影响该病的预后因素为：病变的早晚，是否侵犯周围脏器，有否远处转移，手术的彻底性等。

(2000-01-14收稿)

(2000-03-01修回)

(收稿：1999-12-24)

(修回：2000-05-09)