患者,男,49岁。1998年1月无意中发现右侧阴囊内一黄豆大肿物,无触痛,诊断为“附睾炎”。自服抗生素无效,1个月肿物增至鸡卵大,于2月13日入院。查体:T37.0℃,全身浅表淋巴结未触及,肝脾未触及,右侧阴囊肿大,可触及附睾与睾丸融合的6.0cm×3.0cm肿物,质硬,表面不光滑,局部B超及CT提示睾丸肿物,胸腹部CT未见肿大淋巴结。于2月18日行手术治疗,术中见附睾肿大约3.5cm×2.0cm,呈黄褐色,睾丸大体正常。另见一肿物3.0cm×3.0cm呈灰白色,切除肿物。病理报告:睾丸及附睾大部分结构破坏消失,为弥漫增生的淋巴母细胞样瘤细胞,呈圆形或椭圆形,核大浓染,染色质均匀细腻,异型性显著,核分裂相多见,未见亲上皮特点。免疫组化检测:PLAP(-),CD20(+),CD45RD(-),CD3(-),LCA(+),CK(-),PCNA阳性细胞80%,Ki67(-)。诊断:睾丸及附睾淋巴母细胞淋巴瘤,B细胞来源。术后一周左侧面颊部、腮腺、泪腺、鼻腔肿物,左眼流泪,鼻塞,于术后第20天给予CHOP方案化疗4周,肿物明显缩小,间歇10天肿物再次增大,使用CTX,VCR,VP-16,MTX,表阿霉素,平阳霉素,地塞米松,IL-2等药物化疗,肿物缩小,停药10天又增大如初。于6月26日行左侧面部肿物局部放疗,至第12天时发现右下肢皮肤两个1.0cm×1.0cm肿物,取其一做病理检查结果同前。停用放疗继续化疗,为逆转耐药性给予环孢素A300mg、异环磷酰胺、米托蒽醌等药物组成新方案,仍无明显疗效,皮肤及面部肿物迅速增多增大,肿物呈孤立蘑菇状,边界清楚,表面光滑,初色如皮肤,增大后呈紫红色,最大5.0cm×4.0cm,无痛痒感,遍布头皮、面部、四肢及躯干皮肤,多达160余个。9月28日外周血白细胞增高并有幼稚细胞,骨髓象检查发现淋巴瘤细胞58.0%,再次化疗后出现高热、头痛、出血,全身衰竭死亡。
小结本例患者有以下几种特殊表现:1)肿瘤原发于附睾,很快侵犯腮腺、泪腺、皮肤及骨髓,但始终无淋巴结肿大。近年来提出粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的概念,此类肿瘤属低度恶性B细胞淋巴瘤,本例临床及病理特征应属高度恶性MALT淋巴瘤,其多脏器侵犯和极差的愈后是少见的。2)本例皮肤损害形态特殊,数量之多,增长速度之快是B细胞型NHL皮肤损害中极为少见的。3)本例患者治疗反应差,生存期短,并累及骨髓,可能存在原发性耐药,虽用多种方案化疗及局部放疗,甚至用环孢素A进行耐药逆转治疗仍效果不佳,终因全身衰竭死亡,病程仅8个月。
(李梦兰 校对)
1999-09-14收稿
2000-04-04修回