设为首页
加入收藏
求医中医药网
www.qe.cn
站内搜索
病例资料：患者男，23岁。以“反复咳嗽两年伴乏力、消瘦二十余天”为主诉于1999年6月9日入院。入院体检：神清，营养不良，慢性病容，眼睑无下垂，胸廓无畸形，左上肺呼吸音偏低，叩诊略实。胸片及CT提示左上前纵隔肿瘤，直径13cm，左侧少量胸腔积液。于1999年6月17日全麻下行剖胸探查术，术中见左前中纵隔肿瘤，包膜欠完整，完整切除肿块。肿块大小15cm×10cm×10cm，侵犯对侧肺，横断胸骨至右侧胸腔，粘连紧密。病理检查：一卵圆形肿块10cm×10cm×6cm，表面包膜完整，切面灰白实性，质地中等，部分出血。镜下见肿瘤由相互沟通成网的腔隙、囊腔和粘液样间质组成，腔隙和囊腔被覆扁平立方或柱状上皮样细胞，尚可见由扁平立方或粘液柱状上皮样瘤细胞排列成的腺泡或腺管状结构，偶见肾小球血管样结构，间质内可见较多嗜酸性透明小体（如图所示）。免疫组化α－FP30％阳性，PAS染色见肿瘤组织有PAS强阳性球状物。病理诊断：原发性纵隔内胚窦瘤。术后1个月患者因全身广泛转移，衰竭死亡。
附图肿瘤由相互沟通成网的腔隙和粘液样间质组成，可见肾小球血管样结构
小结内胚窦瘤又名卵黄囊瘤，是高度恶性的胚细胞肿瘤，80％发生于生殖腺内，来源于胚胎中外胚层，是由原始的生殖细胞向卵黄囊或卵黄磷蛋白结构分化过程中发生的具有独特结构的恶性肿瘤。约15％～20％病例发生于性腺外的器官和组织，如骶尾部、松果体、后腹膜、肝脏、中枢神经系统和纵隔，而发生于纵隔者甚为罕见。内胚窦瘤能合成α－FP，测定血s清的α－FP几乎97％升高，CT及胸片有辅助诊断的价值。本病最后确诊有赖于病理诊断，其特征性的结构为网状结构，肾小球样小体，嗜酸性透明小体，电镜可见大量α－FP电子致密沉着物。本例首选手术治疗，对放疗不敏感，较好的治疗方案是肿瘤切除加早期顺铂化疗，监测血清的α－FP，可作为疗效评价和判断肿瘤是否复发或转移的重要指标。PMEST预后极差，病理图像DNA分析提示肿瘤细胞呈高增殖状态，为高度恶性肿瘤，多于确诊后一年内死亡。
(1999－12－17收稿)
