1临床资料
例1女,46岁。右腰部胀痛3个月,曾在门诊检查诊为右肾下垂。1994年10月20日入院。 查体:体健,Bp18/11kPa,心肺无异常,腹软,肝脾未及,右肾可触到。B超示右肾上方有 一8.5cm×7.3cm强回声团块,包膜光滑完整,内部回声与脂肪组织类同但不均匀。B超诊断 :右肾上腺脂肪瘤可能。IVP示右肾盂盏充盈良好,右肾受压下移。CT扫描示右肾上腺为一 圆形肿物占据,约8cm×8cm×5cm,边界清楚,为脂肪密度,中央有分隔,CT值-118Hu,CT 诊断:右肾上腺脂肪瘤样占位病变。化验检查未见异常。剖腹行右肾上腺肿物切除。健在。
病理见肿物8cm×8cm×5cm,扁圆光滑,质中等。切面灰黄色,中心有棕红色灶。镜下见 肿物周边为肾上腺皮质包绕,无包膜,有丰富的脂肪组织,大量为成熟的脂肪细胞,其间有 不同成熟程度的骨髓细胞和红细胞,可见淋巴细胞,偶见巨核细胞,无核分裂相。病理诊断 :右肾上腺骨髓脂肪瘤(附图)。
附图肾上腺骨髓脂肪瘤HE×100
例2男,66岁,1996年6月9日入院。诉左上腹肿物2年,近3个月增长迅速且伴腹痛、头晕 ,消瘦及双下肢浮肿。查体:消瘦,Bp28/16kPa,主动脉瓣区可闻SMⅢ级,左上腹隆起,可 触及巨大包块,上界深居肋弓内,下界在肋缘下8cm,内抵腹中线,可轻微推动,双踝指凹 性水肿。B超示左肾上腺肿物14cm×12cm×10cm,包膜完整光滑,中心有液性暗区,其周围 为实性,厚薄不均,回声为不均匀的脂肪组织,B超诊断:右肾上腺脂肪肉瘤伴中心坏死出 血。IVP示左肾受压下移,上盏显影不良,中、下盏及肾盂充盈尚好,左肾上方可见软组织 块影,左膈抬高,活动受限。CT扫描示左肾上腺巨大圆形肿物约14cm×13cm×10cm,边界清 晰,内为脂肪密度,中心有不规则密度增高区,CT值-112~51.2Hu,可见钙化斑。CT诊断 :左肾上腺骨髓脂肪瘤伴中心坏死出血。各项化验未见异常,VMA(一),经药物降压治疗后 血压稳定在20/13kPa,6月20日在全麻下经左第11肋后外侧腰切口施术,见左肾上腺为一巨 大肿物,包膜完整,与周围粘连,分离中搬动挤压肿瘤造成血压骤升至26/16kPa,迅速切除 肿物后,血压又降到11/6kPa,即经升压和快速输液后纠正。术后恢复顺利,健在。
病理见左肾上腺巨大圆形肿物14cm×14cm×12cm,包膜完整,表面光滑,重2.1kg。切面 中心坏死有陈旧性出血,瘤体为淡黄色,其中夹杂有片状棕红色灶区,可见钙化斑。镜下所 见与例1相同。病理诊断:右肾上腺骨髓脂肪瘤伴中心坏死出血。
2小结
肾上腺骨髓脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤。多见于40~70岁,单侧较多。因其罕见又多 无症状,故临床对其缺乏认识,不易诊断。
随着影像学技术的发展,B超和CT的临床广泛应用,提高了对该瘤的发现率。B超的特征 为:肾上腺肿物包膜完整,非均质的脂肪组织暗区,出血坏死呈不均质液性暗区;CT扫描显 示脂肪组织比B超更敏感,其特征是:1)肾上腺肿瘤定位准确,2)瘤体包膜完整,边界清晰 ,3)显示为不均匀的脂肪密度,CT值在-80~-120Hu之间,瘤体内出血CT值可在50~60Hu 。根据B超和CT扫描的这些特征可与癌、囊肿等肾上腺的占位性病变相区别。因此,我们认 为B超和CT扫描可以作为该肿瘤诊断的首选检查。该肿瘤多发于肾上腺髓质,而且多无肾上 腺功能,但文献报告中也有极少数发生在皮质或具有肾上腺功能者,因此,均应作必要的肾 上腺功能检查,主要包括电介质、24小时尿17-羟、17-酮类固醇及VMA等,以指导诊断和 治疗。
该瘤良性,较小时可以随访观察。当大于5cm或有压迫症状、瘤体内出血等并发症时,应 手术切除。手术前应:1)了解对侧有无患病,2)有无合并高血压如例2,术中应警惕血压会 骤升骤降,以便采取措施,3)肿瘤巨大时,最好取第11或第12肋后外侧腰部切口,这样可以 避免因腹部切口显露不良而造成手术困难和副损伤。
收稿1999-10-23
