中华病理学杂志2000年第29卷第4期

金华皋岚湘

关键词：淋巴结病型卡波西肉瘤

患者女，38岁，农民。全身浅表淋巴结肿大伴左下肢肿胀5个月，于1998年9月入院。体检：左锁骨上、双腋下、右腹股沟和左窝处可触及肿大淋巴结，从红枣至核桃大小，无压痛及粘连。左下肢肿胀，皮肤表面无红及青紫色，未见浅静脉扩张，指压征阳性。实验室检查：血、尿、便常规正常，血生化、免疫球蛋白和白细胞亚群分型均在正常范围，血HIV抗体阴性。胸透示纵隔和肺门未见肿大淋巴结。B超示胰腺后方有3.5 cm× 1.7 cm和2.0 cm× 1.8 cm 2个低回声区，分界较清晰，轮廓规则，示腹腔淋巴结肿大。入院后行右腹股沟淋巴结切除活检和锁骨上、腋下淋巴结穿刺活检。给予化疗3个疗程后，患者浅表淋巴结明显缩小，左下肢浮肿减轻出院。患者现存活。

病理检查：送检灰红色结节状软组织1个，大小2 cm×1 cm ×1 cm，有部分包膜，切面实性、灰红色、质软。镜下观察：在淋巴结内肿瘤成分呈结节状生长，结节之间可见到残存的淋巴组织（图1）；部分区域可见到正常的淋巴结结构，在其边缘窦内亦可见到肿瘤结节。肿瘤由裂隙状血管和梭形细胞组成（图2），血管内和梭形细胞间可见红细胞。梭形细胞在纵切面呈束状排列，在横切面呈网格样或蜂窝状排列，有一定的异型性，并可找到核分裂象。在细胞间可见到玻璃样球状小体，经消化后PAS染色阳性（见图2右上角）。免疫组织化学染色：CD34和第Ⅷ因子相关抗原在肿瘤中的裂隙样血管内皮细胞中有明显表达，少许梭形细胞亦有CD34阳性表达（图3）。电镜观察：内皮样细胞和毛细血管样结构易见，部分毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，旁边有周细胞。可见单个内皮样细胞胞质薄膜形成管腔，其内含红细胞，且具有不完整的基膜，部分细胞有紧密连接和微胞饮，细胞内含有中丝和自噬体，细胞间可见胶原性基质。锁骨上和腋下淋巴结穿刺活检组织学形态同腹股沟淋巴结。

图1肿瘤成分在淋巴结内呈结节状生长，结节之间可见到残存的淋巴组织HE×200

图2肿瘤由裂隙状血管和梭形细胞组成，其间可见红细胞，右上角为PAS染色阳性的玻璃样小体HE×400

图3CD34在肿瘤中的裂隙样血管内皮细胞中有明显表达SP法×400

病理诊断：淋巴结病型卡波西肉瘤

讨论：卡波西肉瘤（Kaposi′s sarcoma）在外科活检中较少见到。目前分为4型：(1)慢性型：亦称经典型，主要发生在老年男性，常为下肢远端多发性皮肤损害，伴下肢水肿，病情发展缓慢。晚期肿瘤可累及深部软组织和淋巴结。与HIV感染无关。(2)淋巴结病型：好发于非洲儿童，局部和全身淋巴结肿大，累及颈部、腹股沟和肺门淋巴结，偶尔发生在眼和腮腺。皮肤改变较少，与慢性型比较更靠近中央。常爆发性发病。目前认为此型也与HIV感染无关。(3)移植相关性型：发生在肾脏移植术后，可能与移植后的病原菌感染、使用免疫抑制剂和宿主免疫状态有关。肿瘤既可以侵犯皮肤，也可以发生在内脏。(4)AIDS相关性型：年青的AIDS患者易并发卡波西肉瘤，几乎可以发生在身体的任何部位，大约一半患者有淋巴结病变，1/3患者有胃肠道和皮肤改变。在诊断上应注意与以下几种肿瘤鉴别：（1）纤维肉瘤：其梭形细胞有明显异型性。（2）梭形细胞血管内皮瘤：梭形细胞区内有明显的小灶状或成串的上皮样内皮细胞及明显的海绵血管瘤区。（3）Kaposi型血管内皮瘤：此肿瘤只发生于婴幼儿和儿童^［1］。另外，还需和淋巴结血管转化鉴别：（1）淋巴结血管转化的病灶内硬化多见。（2）病变不累及被膜。（3）无玻璃样球状小体。（4）梭形细胞间是明显的不规则血管，而且梭形细胞不形成清晰的束状^［2］。总之，只要紧紧抓住Kaposi肉瘤的组织形态特点就不难作出准确的诊断。Kaposi肉瘤的组织形态特点主要有以下几点：（1）纵横交错的梭形细胞。（2）梭形细胞间的裂隙状血管及PAS染色阳性的玻璃样小体其中后者具有诊断性意义^［1］。（3）结节周边有扩张血管，淋巴管及慢性炎细胞浸润和含铁血黄素颗粒沉着。

作者单位：皋岚湘（100700北京军区总医院病理科)

金华（现在解放军第二六三医院检验病理科，101149）

参考文献

［1］林汉良，王念黎，刘子君．脉管组织肿瘤．见：中山医科大学病理学教研室同济医科大学病理学教研室编．外科病理学．下册．第二版．武汉：湖北科学技术出版社，1999．1089-1090.

［2］Chan JK, Warnke RA, Dorfman R. Vascular transformation of sinuses in lymph nodes. A study of its morphological spectrum and distinction from Kaposi′s sarcoma. Am J Surg Pathol , 1991，15: 732-743.