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冯晓冬赖日权
关键词；脊柱上皮样肉瘤患者男，25岁。1998年3月无诱因出现右上肢感觉及运动障碍。核磁共振：示颈4～胸1椎体骨质破坏，在外院两次手术刮除病灶，术后病理诊断均为“脊柱嗜酸性肉芽肿”，术后症状未见明显好转且逐渐加重，于1999年6月转入我院，核磁共振：示颈4～胸1多处病损，原有病灶有继续扩大趋势，且腰1椎体亦出现相似的病灶。体检：胸腹各脏器及四肢未见肿块。术中见肿物位于椎管内硬膜外，由内向外生长，侵蚀骨质。
病理检查：送检组织5粒，直径0.6～1.5 cm,切面灰白、灰褐相间，有出血点和小黄点，质中。镜下观察：瘤细胞排列成结节状，结节周围由增生的胶原纤维包裹(图1)，瘤细胞呈多角形或类圆形，胞质丰富，嗜酸或透亮，似上皮样细胞，可见双核、多核细胞，部分瘤细胞呈梭形，与上皮样细胞之间有移行，但未见双相分化，亦无腺腔和乳头形成。较大结节中央有坏死和囊性变。坏死灶周围梭形瘤细胞成簇或栅栏状排列，间质有较多急慢性炎细胞和嗜酸性粒细胞浸润，形成肉芽肿样改变。嗜银纤维染色，瘤细胞间网状纤维丰富，PAS染色阴性。免疫组织化学染色：角蛋白阳性(图2)、波形蛋白(图3)、上皮膜抗原、溶菌酶均阳性，S-100蛋白、结蛋白、CD31、CD34均阴性。
病理诊断：脊柱上皮样肉瘤
讨论：上皮样肉瘤较为少见，文献报道多见于儿童与青年，男多于女，好发于四肢远端浅表软组织，本例发生于脊柱，实属罕见［1，2］。本例多次被误诊，主要是未见典型的上皮样细胞，而梭形细胞又呈栅栏状排列，间质急慢性炎细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润，加之脊柱多处受损，因而误诊为嗜酸性肉芽肿。后因病变复发，再行手术活检，镜下除见上述病变外，还可见典型的上皮样细胞，瘤细胞被纤维结缔组织分隔成结节状，中央有坏死。结合免疫组织化学和网状纤维染色，最后诊断为“脊柱上皮样肉瘤”。本病还应与滑膜肉瘤鉴别，滑膜肉瘤也可发生于脊柱，但更多见于四肢大关节，瘤体相对较大，虽然也可见相互移行的上皮样细胞和梭形细胞，免疫组织化学染色：波形蛋白、角蛋白均阳性表达，但滑膜肉瘤还可见假腺腔或分枝状裂隙，有明显的双相分化，核分裂象较多见，瘤细胞间网状纤维少，一般不形成结节，无坏死和炎细胞浸润，胞质PAS染色阳性等可资鉴别。
图1瘤细胞排列成结节状，结节周围由增生的胶原纤维包裹HE×100
图2瘤细胞角蛋白染色阳性SP法×100
图3瘤细胞波形蛋白染色阳性SP法×200
作者单位：冯晓冬(510010广州军区广州总医院病理科)
赖日权(510010 广州军区广州总医院病理科)
参考文献
1Steib JP, Pierchon F,Farcy JP,et al. Epithellioid sarcoma of the spine: a case report. Spine, 1996,21:634-638.
2邱向南.上皮样肉瘤.见:赖日权,主编. 软组织肿瘤病理学.北京: 人民军医出版社, 1998.232-234.
