摘要：目的：评价Arnold-Chiari畸形(ACM)的MR诊断价值。方法：对我院1990 年1月至1999年12月间164例临床未明确诊断的ACMⅠ型患者进行MR检查，总结并分析其影像 表现。结果：164例中，60％脊髓萎缩(99/164)；80％出现不同程度脊髓空洞(123/164)；71 ％延、颈髓交界处屈曲成角(117/164)；75％合并其他畸形(123/164)；70％合并颅颈交界处 骨结构畸形(115/164)。结论：MR是诊断ACM的首选方法，并能准确查明其合并畸形、脊髓空 洞范围及程度。

中图分类号：R493文献标识码：A文章编号：1006-9771(2000)02-0053-03

MR diagnosis of Arnold-Chiari malformation type I(analysis of 164 cases)

ZHANG Hong,SUN Jin,XU Jianmin

(Chinese Journal of Rehabilitation Theo ry & Practice)

Abstract:Objective:To evaluate the diagnostic value of MR f o r ACM.Methods:164 patients,with obscure clinical diagnosis from Jan.1990 to Dec. 1999,were examed by a 1.0T superconductive MR system.The diagnosis of ACM Type Ⅰ was established in all cases and their MR appearances were summarized and ana lysed. Results:In all cases,60％(99/164)patients had a variable degree of syring ohydromyelia;71％(117/164)had cervicomedullary kinking;75％(123/164)were associa ted with other malformation;70％(115/164)were associated with craniocervical jun ction malformation.Conclusion:MR has been proved to be the best method in diagno sis of ACM,and it can be used to find out accurately the associated malformation ,degree and range of syringohydromyelia.

Key words:Arnold-Chiari malformation;magnetic resonance;sy ringohydromyelia

自80年代磁共振成像技术应用于临床以来，其在小脑扁桃体延髓联合 畸形，又称Arnold-Chiari畸形(ACM)诊断方面的优越性已逐渐得到肯定，国内有关报道较 多，但例数均不超过50例^［1，4］。本院自1990年1月至1999年12月间对164例临床未 明确诊断的患者进行MR检查，全部诊断为ACMⅠ型，现对其MR表现进行总结分析，报告如下 ：

1资料与方法

1.1病例资料

本组164例中，男73例，女91例，年龄2.5～70岁，平均37岁。最初症状主要为感觉障碍(65 例，占40％)及肢体无力(40例，占24％)。发病最早2岁，最晚61岁，平均30岁。病史从1个 月到44年不等。24例曾行头颅CT检查或同时行头、颈MR检查，其中13例诊断为脑积水；2例 诊断为脑萎缩；9例报告正常。临床诊断主要为脊髓空洞(71例，占43％)及颅颈交界处骨结 构畸形(17例，占10％)。164例中行手术治疗11例。

1.2检查方法

MR检查均采用德国西门子公司的超导磁体MT/S成像系统，场强1.0T，成像矩阵：256×256。 所有病例均应用单向线圈自旋回波序列，行颈段矢状、轴位T1(TR/TE＝550/15ms)及矢状T2( TR/TE＝2000/90ms)扫描。其中单纯行颈段扫描72例，84例为明确脊髓空洞下界加做胸段矢 状T1扫描；8例为除外脊膜膨出加做胸腰段矢状T1扫描。

2结果

2.1小脑扁桃体及蚓部下疝

在矢状T1像上，从枕骨大孔后下缘与斜坡下端之间作一连线，正常人小脑扁桃体下端浑圆且 不低于上述连线之下3mm。本组病例中，小脑扁桃体下端呈舌状，均位于上述连线之下5mm或 以下水平。根据其下疝的程度，我们将其分为3组：疝至上述连线之下5mm与C1椎体水平之间 者为第一组，共105例，占64％；疝至C1与C2椎体水平之间者为第二组，共54例，占33％； 疝至C2椎体水平以下者为第三组，共5例，占3％。

2.2脊髓形态改变及脊髓空洞

164例中，脊髓变细、萎缩者99例，占

60％；脊髓增粗者30例，占18％。131例出现不同程度及范围的脊髓空洞，占80％。空洞上 界最高位于延髓水平；下界最低位于脊髓圆锥水平。空洞范围最小仅限于一节椎体的高度(2 例)；空洞范围最大从延髓直达脊髓圆锥部(1例)，从C1椎体水平至圆锥部者2例，从C2椎体 水平至圆锥部者2例。脊髓空洞的形态表现为长短不一、粗细不等的线状、长条状、腊肠状 或梭形长T1、长T2信号，其信号特征与脑脊液一致，说明空洞内的成份与脑脊液相似。12例 空洞内可见规律排列的横行间隔，类似结肠袋样外观。其中，细小空洞在轴位T1序列中显示 最为清楚。

2.3延、颈髓交界处及第四脑室、延髓位置改变

延、颈髓交界处明显受压、屈曲成角者30例，占18％；中度受压者87例，占53％；轻度受压 者47例，占29％。其中17例延髓疝至C1椎体水平，占10％。最低位于C2椎体水平。第四脑室 拉长、变形位置下移者4例，但无一例疝入椎管内。

2.4合并其他畸形

164例中合并其他畸形者123例，占75％；合并单一畸形者54例，占33％；合并复合畸形者69 例，占42％；最多合并4种畸形。合并颅颈交界处骨结构畸形者115例，占70％。其中环枕畸 形48例，扁平颅底47例，齿突高位41例，颅底凹陷36例，斜坡短小16例，斜坡过大4例。

2.5合并脑积水

164例中合并脑积水者13例，占8％。其中全脑积水3例(重、中、轻度各1例)；3脑室以上脑 积水10例(重度2例、中度6例、轻度2例)。13例患者最初症状均为头晕、头痛。

3讨论

3.1ACM的分型：1891年Chiari首先将此病分为三型。Ⅰ型，小脑扁桃体及蚓部疝入 椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔连线以上。Ⅱ型，第四脑室疝入椎管内。Ⅲ型，在Ⅰ型 或Ⅱ型的基础上，合并脊柱裂、脊膜膨出。近年来，国外也有人提出ACM的其他分型方法 ［2］，此方法虽有利于外科手术治疗，但没有一种分型被广泛接受。所以现仍以Chiar i分型为标准。

3.2ACM的发病机理：近10年来，国外许多学者应用磁共振电影(cine MR) 技术研究正常人及Chiari畸形患者的CSF流向、流速和小脑扁桃体的搏动情况，已经证实了C hiari提出的颅内压增高和CSF压力梯度改变的Chiari畸形发病机理的假说；另一方面，他们 通过MR矢状T1面测量后颅窝的大小证实了Poland提出的后颅窝容积小的Chiari畸形发病机理 的假说。本组164例中，70％(115/164)合并颅颈交界处畸形，且发现脊髓空洞的形态、范围 与小脑扁桃体下疝及延颈髓交界处屈曲没有线性关系^［1］，即不成正比，说明了以 上两种发病机理的合理性。

3.3ACM的MR诊断：MR技术的应用使ACM检出率明显提高，因为它具无创、 无骨伪影、软组织对比度好、安全性强等优点，三维成像使我们可以直接观察小脑扁桃体及 延、颈髓的形态、位置及相应关系，还可以直接观察蛛网膜下腔及空洞情况。这些优点使MR 成为ACM畸形的首选诊断方法。

3.3.1实际工作中，我们发现矢状T1(TR/TE＝550/15ms)是诊断ACM的最佳 断面及序列。此时低信号的CSF与脊髓和脑组织形成极好的对比，骨结构显示较清楚，便于 观察小脑扁桃体位置、脊髓空洞、延颈髓交界处屈曲及颅颈交界处畸形。轴位T1扫描也必不 可少，因为它有助于细小脊髓空洞的显示。对个别偏一侧的疝出可选择同参数冠状位扫描。

3.3.2ACM常合并脊髓空洞，并且空洞范围多涉及胸腰段脊髓，所以，一旦 发现ACM，并且颈段MR扫描未能查明脊髓空洞下界或想了解空洞以下脊髓形态，应常规加扫 胸段矢状T1；如果进一步想查明有无脊膜膨出，应加扫胸腰段T1。本组164例中，92例脊髓 空洞涉及胸腰段，如果仅行颈段扫描，不能准确查明空洞下界、空洞以下脊髓形态或可能出 现的脊膜膨出。通常认为ACM合并脑积水多见于婴幼儿，成人很少见^［3］。本组164 例中，经头颅CT检查或同时行头、颈两个部位MR检查(24例)发现脑积水13例，其中仅2例为 儿童。这部分患者的最初症状均为头疼、头晕28例。其中仅4例经头颅检查。因此，有理由 认为：如果查出ACM后常规加做头颅轴位T1扫描，合并脑积水的比率可能会更高，而且早期 查明脑积水的有无便于治疗方案的选择。

3.3.3本组164例中，合并脊髓空洞者占80％，延、颈髓交界处屈曲者占71 ％，合并颅颈交界处畸形占70％，合并脑积水占8％。与近年来国内的有关报道基本吻合 ［2］，但明显高于以往，这可能与MR扫描技术的改进、诊断水平不断提高、经验不断 积累有关。

3.3.4ACM的MR诊断并不困难，但有时需要与颅内占位病变合并小脑扁桃体 枕大孔疝鉴别^［5］。ACM中下疝的小脑扁桃体呈舌状，常合并其他多种畸形或脊髓空 洞；而后者小脑扁桃体则多呈锥状，且伴有颅内占位病变。

作者简介：张红(1963-)，女，山东临沂，主治医师，医学影像诊断。

参考文献

［1］施增儒，刘士远，马健.Arnold-Chiari Ⅰ型畸形的MRI诊断(附20例报告). 中华放射学杂志.1990，6：364～366

［2］刘伟国，郑文济，段国升.Chiari畸形研究新进展.国外<