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帕金森病的手术治疗

2022-07-29
来源:求医网
摘要:帕金森病的手术疗法于90年代初复兴,苍白球腹后部取代丘脑腹外侧核成为原发性PD的最佳治疗靶点。苍白球腹后部切开术(PVP)不仅能改善以震颤、僵直和异动症为代表的运动增多症,还能改善以行动迟缓、步僵和“关”状态为代表的运动减少症。苍白球和丘脑手术的结合适用于合并顽固性震颤的PD患者。双侧PVP手术似乎并不存在类似于双侧丘脑手术所导致的严重并发症,如构音障碍和严重的认知障碍,但明显增加语音低下和吞咽困难的风险。同期双侧PVP对那些年龄较轻、身体一般状况好的PD患者具有不可比拟的优势。手术治疗是一种非多巴胺能的代偿机制,并不能完全取代药物疗法,二者能发挥协同作用。

分类号:R742.5文献标识码:A

文章编号:1007-5496(2000)03-332-04

Surgical Treatment for Parkinson’s disease

LI Yong-jie

(Beijing Institute of Functional Neurosurgery Capital University of Functional Neurosurgery, Beijing 100053, China)

Abstract:Posteroventral pallidotomy (PVP) replaced ventrolateral part of thalamus and became the optimal target for surgical treatment of idiopathic PD since 1990’ s. PVP improves not only hyperkinetic symptoms (such as tremor, rigidity and dyskinesia) but also hypokinetic symptoms(such as akinesia, gait freezing and "off" state) . Combination of PVP and thalamotomy is advisable for PD patients with intractable tremor. Bilateral pallidotomy may not have complications of dysarthria and cognitive impairment similarly as thalamotomy, but has a significantly higher risk of hypophonia and swollen difficulty. Contemporaneous bilateral pallidotomy is only suggested for treatment on younger patients. Surgical treatment, which is likely a non- dopaminergic compensation, can not replace pharmaceutical therapy. Synergism of surgery and drug is current strategy for treatment of Parkinson's disease.

Key words:Parkinson's disease ;stereotactics;pallidotomy;thalamotomy;basal ganglia

帕金森病(Parkinson'sdisease,PD)是神经系统中多巴胺神经元的退行性变导致的运动功能紊乱性疾病,以震颤、僵直、行动迟缓和姿势不稳为主要临床表现。PD的治疗从一开始,就与神经外科方法密切相关,在左旋多巴出现之前,锥体系手术和改进的锥体外系手术,曾经是治疗的唯一选择。

本文将介绍PD手术疗法充满波折的发展历史,理论认识上的提高和技术的进步所必然导致的现代手术疗法的复兴,目前PD手术疗法的种类,特别是有关苍白球腹后部切开术(posteroventralPallidotomy,PVP)和丘脑切开术(Thalamotomy)的一些基本概念和最新进展,结合本研究所的工作,做一较为全面的介绍。

1帕金森病手术疗法的发展史

1817年,英国医生JamesB.Parkinson首次描述了他本人称之为震颤麻痹(shakingpalsy)的神经系统疾病,并在1例病人身上注意到,震颤症状在其对侧发生脑出血后,竟戏剧般地消失了。这项记录或许就是人类对PD脑定向毁损治疗学的首次有意识的认识。外科医生的一个坚定的信念,就是PD应当能够通过神经外科手术的方法达到治疗的目的。100多年来,手术治疗的努力有高潮也有低谷,但从未停止过。中枢神经系统中,从大脑到脊髓,从脑表面到深部脑结构,为了消除运动功能紊乱症状,手术涉及了几乎所有运动相关的结构。早期的手术以锥体系为靶区,切除或切断皮层运动区、运动前区、内囊后肢、大脑脚或脊髓前角等,其疗效可以想象,往往是震颤的消失伴随着偏瘫的出现,偏瘫的恢复伴随着震颤的复发。1941年,RusselMeyers创立PD的锥体外系手术。他最早切除尾状核的头部,后来转到基底节区的其它结构,如内囊的前肢和豆状核绊水平的苍白球-丘脑纤维。Meyers的开创性工作证明了可以在不损及皮质脊髓束的情况下消除震颤和僵直症,也就是说,可以在避免瘫痪的同时达到治疗震颤的目的,但粗糙的技术使当时手术的死亡率高达15%以上。

开放性手术在治疗的同时所带来的严重的并发症,促使人们寻求新的手术技术。1947年,美国的Spiegel和Wysis等人将神经生理实验室立体定向的概念应用到临床,治疗运动障碍病和精神病,奠定了立体定向神经外科独立的临床分支地位。

从开放性手术到立体定向微侵袭性手术的跨越,极大地降低了手术治疗的并发症和死亡率,使PD手术成为一种相当安全的疗法。然而,当时手术的靶点均采用苍白球的前背部,一般对僵直有着良好的治疗效果,而对震颤的效果却不太明确。1954年,Hassler和Riechert创立丘脑腹外侧核切开术,它对PD震颤症和僵直症的明显疗效,引起了人们的极大兴趣。以后的30多年,几乎所有治疗PD的立体定向手术都集中在了丘脑腹外侧核,苍白球手术遭到了冷落。在PD治疗史上,具有革命性意义的是左旋多巴的出现。左旋多巴以其对PD症状的良好疗效,成为PD治疗的首选方法和核心药物。相应地,立体定向手术疗法包括丘脑腹外侧核切开术,从此进入了低潮,从事这项工作的神经外科医生越来越少。

瑞典的LarsLeksell是少数几位坚持这项工作的医生之一。并且,他还对当时盛行的丘脑切开术治疗PD持不同的观点,坚信苍白球是最佳的治疗靶点。他从1952年开始这项工作,起初靶点也是苍白球前背部,但效果不太满意。1956年,他将靶点移到远离内苍白球前背部的外苍白球的腹后部(VentroposteralandLateralPallidum,VPLP),并从1958年到1962年成功地对大量的PD患者实施了苍白球腹后外侧部切开术。遗憾的是,他从来没有发表这些工作,因而世界各地的神经外科医生不能与他分享这一医学治疗史上的重大成果。

Svenilson等人曾对Leksell的重要工作进行了整理,于1960年报道了这种新靶点的苍白球腹后部切开术对震颤、僵直和行动迟缓的全面的治疗作用。但并未引起人们的广泛的注意。这种沉寂的状态一直持续了30余年,直到90年代初,才被建立在Leksell靶点基础上的所谓现代手术疗法彻底打破[1]

2帕金森病手术疗法的复兴

伴随着左旋多巴治疗,一种称之为左旋多巴衰竭综合征(L-DopaFailureSyndrome,LDFS)的现象越来越被人们所认识[2]。LDFS表现为异动症[3](dyskinesia)与动作不能(akinesia)的相互交替、“关”状态的进展性延长及发生的不可预测性。LDFS具有与PD本身症状同样严重的致残性,多数病史在8~10年以上的PD患者存在着严重的LDFS。这组由左旋多巴诱导的、顽固的临床症状,导致PD患者在经历若干年的药物治疗之后,逐渐丧失工作甚至生活自理能力。一般认为,LDFS与体内多巴胺的浓度有关,但尚不理解的是,既便运用严格的体内多巴胺浓度监控技术补充多巴胺,仍然无法避免LDFS的出现。

左旋多巴治疗的不足及严重的副作用,还促使人们寻找其它方面的治疗途径,如胎脑移植和自体肾上腺髓质移植术。移植手术曾给人们带来极大的希望,但至今尚不明确的疗效令神经科医生感到困惑。

1992年,Leksell首创的苍白球腹后部切开术由其继任者——瑞典神经外科医生Laitinen等人重新挖掘,并将其全面、有效地治疗PD所有症状的潜力公诸于世[1]。这项驶[2]。LDFS表现为异动症[3](dyskinesia)与动作不能(akinesia)的相互交替、“关”状态的进展性延长及发生的不可预测性。LDFS具有与PD本身症状同样严重的致残性,多数病史在8~10年以上(microelectrode-guided)为核心的电生理技术,不仅将解剖定位提高到了组织甚至核团的水平,还能从功能的角度术中确认毁损的靶点,选择性地毁损核团中“过度活跃的神经元”。将以丘脑切开术、苍白球切开术特别是PVP为代表的现代立体定向功能神经外科技术提高到了一个前所未有的水平,对PD、帕金森综合征、其它运动障碍病(如特发性震颤和扭转痉挛)以及左旋多巴诱导的医源性并发症LDFS的治疗,取得了极大的成功[4~6]

3手术的靶点和适应证

如前所述,PD最佳治疗性毁损靶点的激烈争论持续了许多年。30多年前人们就认识到,毁损苍白球(pallidum〕、丘脑腹外侧核(VL)和丘脑底核(STN)都能改善PD的症状,但相对粗糙的技术和缺乏科学的系统的比较研究,使人们对上述功能神经外科手术治疗作用的不同点所知甚少。

动物实验和临床工作证明,位于VL核后部的Vim核是丘脑切开术消除震颤症状的最佳靶点[7~9]。震颤是多数PD患者早期最为明显的症状。毁损丘脑Vim核能完全、永久性地消除包括PD在内的各种原因性震颤,是治疗震颤型PD(tremor-dominantPD〕,同时也是原发性震颤(essentialtremor)及小脑性震颤(cerebellartremor)的首选手术疗法。然而,丘脑切开术对PD的运动减少症(hypokinesia)几乎没有效果,甚至还会加重[6]运动减少症包括动作不能(akinesia)、动作迟缓(bradykinesia)、姿势不稳(posturalinstability)、步僵(gaitfreezing)和"关"(off)现象等。

传统苍白球切开术的靶点是苍白球