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M3诊断标准及其三亚型的鉴别

2022-07-29
来源:求医网
1975年由法国、美国、英国三国组成的血液病诊断分型协作组(FAB)讨论制订了白血病分型方案,将急性早幼粒细胞性白血病(APL)命名为M3,随之国际形学免疫分型细胞遗传学血液病诊断分型协作组(MIC)分型又使M3的诊断更为确切。近年来,作者经过对498例M3的观察研究结合国内外的分型进展,对M3的诊断标准及其三亚型鉴别特征做了比较详细的归纳,现简述如下。

一、临床表现及诊断依据

M3的发病率占急性白血病的6%~9%,临床上主要有发热、感染、贫血、出血,尤以颅内出血最为常见,而且是致死原因之一。本病常易并发弥漫性血管内凝血(DIC),其发生机理主要是与白血病性早幼粒细胞浆中含有的粗大颗粒有关,这种颗粒已证明是溶酶体,其中含有丰富的组织凝血活酶样促凝物质。当化疗或感染时,使大量的白血病性早幼粒细胞裂解破坏,其颗粒释放入血循环激活外源性凝血系统导致DIC。

二、M3的形态学诊断标准

骨髓非红系细胞(NEC)中异常早幼粒细胞≥50%作为诊断M3的标准(当<50%~≥30%时,早幼粒/原粒应在3∶1以上)。因在M2或急性粒缺的恢复早期,其早幼粒常可>30%,而>50%这数字更接近FAB对急白诊断标准所提数值。除早幼粒的比例外,细胞形态对本病诊断很重要,包括特征性的交织状分布Auer氏小体(1个细胞内可存在3条以上),非特异性颗粒的异常改变(变粗而多)以及核的异形等的出现。这种异常早幼粒细胞与正常早幼粒细胞不同,胞形有时呈椭圆形,核可在一边,核染质疏松且有明显核仁。胞浆中有异常颗粒和呈束状的Auer小体,其颗粒有的粗大,有的稍细,也有的极细小呈尘样。

三、M3的遗传学诊断标准

t(15,17;q22q12),该核型异常见于粗颗粒型(M3a)、细颗粒型(M3b)、微颗粒型(M3m)。其检出阳性率在90%以上,这些M3患者多为青年,外周血象三系常低下。骨髓中有早幼粒细胞的异常增生,Auer氏小体多见。临床上用维甲酸的诱导分化治疗能大大提高M3的计算率(CR),因而t(15;17)的检出不但有助于M3的确诊而且便于及早采用维甲酸治疗。

四、M3三亚型的形态学鉴别

M3a:骨髓NEC中,粗颗粒(包括明显比正常粗大的特异性颗粒及颗粒大小正常但极多而密布,并含有≥3条Auer氏小体)的早幼粒细胞≥10%。

M3b:骨髓NEC中,粗颗粒的异常早幼粒细胞<10%。

M3m:相当于FAB中M3的变异型,粗颗粒的异常早幼粒细胞数同M3b,但多数细胞的非特异性颗粒极细小似尘样,虽在全片偶能找到特征性异常的早幼粒细胞,但大多数细胞在光镜下无见明显颗粒,细胞核常呈显著异形,此型很易误诊为M5、M4或M2,当此型诊断有困难时要借助细胞化学,染色体检查及电镜观察。

(收稿:1997-10-26)