肺泡蛋白沉着症为少见的疾病，其特征为肺泡内充满富磷脂的蛋白样物质，最有效的疗法为支气管肺泡灌洗(BAL)。1958年Rosen首先报道27例，我国于1965年首先报道1例，到1982年共报道6例。我科于1996年4月收治1例，经行BAL，病情缓解出院。

1病例介绍

患者，女，42岁，无明显诱因出现咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难，抗感染处理无效，1996年4月29日收住我科。体检：口唇明显发绀，呼吸急促，36次/min，呈端坐呼吸，X线示肺部羽毛状阴影，从肺门向外扩散，吸氧状态下血氧饱和度(SaO₂)75%，疑诊为肺泡蛋白沉着症。1996年6月21日在全麻下行左肺BAL，引出牛奶样物质，后经PAS染色阳性，确诊肺泡蛋白沉着症。术后900C呼吸机辅助呼吸21天。病情稳定后转外院支持治疗，同年10月30日又在我科行右肺BAL，术后呼吸机辅助呼吸1天，11月18日拔除气管套管，伤口愈后良好。复查X线、CT较术前改善。11月20日出院。4月后复查无异常。

2术后护理

2.1低氧血症的护理

严密观察口唇、四肢末梢是否发绀，予脉搏血氧饱和仪持续监测，根据SaO₂及时调节吸入氧的浓度，使患者SaO₂维持在90%～95%。该患者术后呼吸机给氧浓度达75%，1周后降至60%～65%，两周后渐至45%直至撤机。吸痰前给氧浓度达100%，以增加肺泡、肺毛细血管氧的浓度梯度，补偿吸痰时氧的不足，达到氧合最佳状态。

2.2呼吸机辅助呼吸

2.2.1机械通气常规护理患者术后继续机械通气，予900C呼吸机持续辅助呼吸。由于初始阶段患者肺功能改善缓慢，术后1周予气管切开。加强气管插管、气管切开术后常规护理和呼吸机监控，每日复查动脉血气，并根据临床体征及时调整呼吸模式及呼吸机各参数，纠正呼吸机对抗问题，充分湿化气道，稀释痰液，保持呼吸道通畅。

2.2.2正确吸痰患者需要时吸痰(当其咳嗽有痰，呼吸不畅，听诊有音，呼吸机压力升高或血氧分压和SaO₂下降时方予吸痰)，吸痰前后均提高患者吸氧浓度。方法是：吸痰前加大呼吸机供氧量，即调节FiO₂至100%，当患者SaO₂≥96%方可吸痰，吸痰后给氧浓度仍达100%，SaO₂恢复至96%后逐渐降低给氧浓度，使SaO₂维持在90%～95%。吸痰前后气管套管内分别注入湿化液5ml(0.9%NS 250ml+庆大霉素16万U+糜蛋白酶8000U)，以润滑气道，稀释呼吸道分泌物。1次持续吸尽痰液，避免反复吸引，以免损伤气管壁及增加气道感染机会。患者左肺BAL术后1周，气道分泌物较多，且组织缺氧严重，每次吸痰均由两名护士协助进行。吸痰前先予空心手掌叩击患者背部，并鼓励咳嗽，以助痰栓脱落。在吸痰操作者冲洗吸痰管的瞬间，另1名护士迅速将呼吸机管道连接好，以减少组织缺氧时间。吸痰同时注意观察患者生命体征及口唇发绀情况。

2.3急性肺水肿的护理

患者行一侧肺泡灌洗时冲洗量即达12000ml，大量肺泡表现活性物质丢失，肺复张受损，左肺行BAL术后第1天即发生急性肺水肿。即予心电监护，密切观察患者心率、心律，严格控制输液量(＜500ml/d)及输液滴速(＜30滴/min)，如心率＞120次/min，立即报告医生并根据医嘱准确及时应用药物治疗。该患者术后预防性应用抗生素3天后即停止静脉输液，由于治疗得当，患者肺水肿及时得到纠正。

2.4预防肺部感染

患者术后预防性应用抗生素，并注意药物疗效及副作用的观察。吸痰过程中严格无菌操作，注意保护病人，做好防寒保暖工作。

2.5预防泌尿系感染

术前3天训练患者床上大小便；术晨彻底清洁其外阴部，予气囊导尿管留置导尿，意识恢复后即拔管。患者卧床期间每日2次用0.5%洗必泰醇擦洗外阴部。

2.6心理护理

患者为幼儿教师，无明显诱因发病，迫使离开工作岗位。入院后病情进行性加重，强迫端坐位1月余。人到中年，家中上有老，下有小，一度表现得悲观。此时，我们除向她解释疾病转归及治疗手段，常陪伴在她床边开导她，她的家属为陪伴她将自己的工作都放弃了，鼓励她增强战胜疾病的信心，不要辜负家属对她的期望。在我们耐心说服下，患者由此产生了强烈求生欲望，积极配合医护人员工作并要求行BAL。术前我们向患者及家属详细介绍灌洗经过、如何配合医护人员工作并指导他们认识术后所用仪器设备，包括其目的、功能及仪器噪音，以减少焦虑、澄清误解。由于该患者术前思想准备充足，积极配合医护人员共同渡过了术后人机对抗、吗啡成瘾等难关。

2.7支持治疗

本例术后予鼻饲流质，气管切开后即予流质饮食，鼓励其多进食易消化的高蛋白食物。肺水肿纠正后适当予静脉高营养输注，如18-AA，脂肪乳剂，以增加营养及机体抵抗力。患者在术后丢失大量蛋白，且疾病转归过程中消耗大量能量，但出院时体重仍增加了10kg。

2.8肺功能锻炼

由于大量液体冲洗，患者肺泡表面活性物质大量丢失，肺复张受限。术后鼓励患者深吸气后急促地将呼吸道分泌物经口咳出，进行有效的咳嗽。尽量减少经气管切开处吸引次数，这样既可减少感染机会又可避免患者对医疗器械的依赖。督促翻身，练习深呼吸，增加肺通气量，促进疾病康复。

1997-05-04收稿1998-03-15修回