近年来，随着超声生物显微镜（ultrasound biomicroscopy, UBM）用于原发性闭角型青光眼(primary angle closure glaucoma, PACG)的诊断和研究后，对PACG特别是慢性PACG发生的解剖学基础和病理生理学机制的研究更加深入。笔者复习了国内外有关PACG研究方面的文献，提出了一个以房角关闭机制为基础的PACG分型系统，并提出对多种机制共存型PACG的诊断和处理原则。

一、人种和PACG的关系

1.不同人种PACG患病率的差异: 原发性闭角型青光眼是亚洲人群最常见的青光眼类型。1989年，胡铮和赵家良教授在我国北方地区进行了PACG人群调查，发现40岁以上人群的PACG患病率为1.37％，提示我国PACG的患病率是国外白色人种的10～15倍。近年来，在东亚和东南亚进行的PACG流行病学调查研究发现，该地区华人及与华人血统相近民族的人群中，PACG的患病率高于当地土著人。

最近，我国曾对数个地区和民族的PACG患病率进行调查。赵家良等^［1］对西藏的调查结果提示，西藏的PACG患病率20岁以上为0.08%,40岁以上为0.15%；西藏藏族的PACG患病率明显比北京市顺义地区的汉族人低。与广东省斗门县的流行病学调查结果比较，50岁以上人群的PACG患病率，我国南部为0.85%，北部为1.99％。

2.我国PACG的临床特征：我国PACG患病率与其他人种不同，且临床特征也有差异。我国60％的PACG属慢性型，晚期视力损害前无症状。在周边虹膜切除术或激光虹膜切开术后，仍有约13％～40％的患者暗室激发试验阳性，其中部分患者有进行性的房角关闭或反复发作的房角关闭。

基于以上流行病学和临床研究结果，我们认为亚洲蒙古人种或有相关遗传因素的人种，有发生PACG的高危因素。东亚或东南亚人种具有PACG特别是慢性PACG发生的重要危险因素。然而，亚洲蒙古人种PACG的病因学和发病机理尚不清楚，如为何蒙古人种对PACG易感？为何蒙古人种PACG主要表现为慢性型，且房角关闭主要呈爬行性关闭？为何我国部分PACG患者行周边虹膜切除术或虹膜切开术后，反复发生房角关闭，或缓慢进行性房角粘连关闭？

二、我国PACG的解剖学基础

1.PACG的解剖结构特征：PACG的多数易感因素与个体眼内结构相关。Congdon等^［2］测定了中国人、白人和黑人的各种眼生物指标和屈光状态。结果显示3类人群的前房深度和眼轴并无显著不同，白人比中国人有更高的远视率，而中国人的角膜曲率显著比白人和黑人小。其中角膜曲率小是惟一能解释我国PACG发生率高的因素。角膜曲率小使前房和房角拥挤，房角狭窄而易于关闭。Oh等于房角镜下观察到东亚人比白人和黑人的虹膜根部附着点更靠前。March等用UBM证实了这种眼前段结构的拥挤现象，并显示睫状体前移。将正常眼与慢性PACG眼和急性PACG眼比较，可见这种解剖特征呈逐渐进行性改变。

2.窄房角与PACG的发生率：对不同种族人群中PACG患者的调查显示，浅前房、窄房角（易关闭房角）是PACG患者的易感因素。用房角镜检查，6.4％的蒙古人有危险窄房角；笔者的调查结果显示，7.4%的中国人有窄房角；文献报道美国人窄房角率为0.8％～5.0％；爱斯基摩人的窄房角率最高。根据以上数据，我们认为不同种族的窄房角率不同，就如同PACG的患病率不同；且上述研究显示，仅有约10％解剖学上为窄房角的人将发生房角关闭。我们曾随访了485例浅前房患者，结果1～6年内这些患者的房角关闭率分别为1.0％、1.4％、2.4％、3.3％、3.5％、7.6％。

对以上研究结果进行分析，我们认为目前仍缺乏足够的敏感参数，以预测具有浅前房和房角可能关闭眼是否会发生PACG。因此，我们应增加测量参数，如虹膜根部附着点位置、睫状体位置、周边虹膜结构和厚度等。

三、PACG的遗传因素

1.遗传因素对PACG发生率的影响：眼前段结构的拥挤现象在PACG患者家族中常见。发生PACG的危险性：因钮特人(Inuit) PACG患者的第一级亲属比一般人群高3.5倍，我国PACG患者的家族成员中比一般人群高6倍。我国PACG的遗传学研究发现PACG患者的第一、二级亲属PACG的患病率为7.1％和2.3％，而理论值应为14.1％和4.5％。PACG的遗传率为65.0％。

如果房角关闭属纯遗传因素，遗传率应比调查结果更高，因此根据以上数据，我们认为多基因遗传因素影响眼前段结构，但环境因素也可影响PACG的发生。

2.PACG的基因位点：近来，Foraaes等对一个患有常染色体显性遗传小眼球的大家族进行了临床和遗传学研究。对22个该家族的患者行眼部检查，发现均有高度远视和短眼轴征象，均有PACG临床特征或可能关闭的房角现象。相关分析显示有显著意义。该家族的小眼球征象是其11号染色体上一个未曾确定位点（NN01）缺损的结果。NN01是第一个与小眼球或PACG表型有关的人类基因位点。这个发现并不意味着该位点直接与PACG相关，但其与患者眼解剖特征包括远视、短眼轴和PACG易感因素相关。检测这个有高遗传率的家族，使我们有可能确定PACG的相关基因是否也在该位点或11号染色体的其他位点上。应用基因的分子生物学检测法进行PACG的病因学研究，有助于早期发现和预防PACG的发生。

四、UBM检查在PACG诊断中的作用

1．以往检查手段的局限性：以往有关PACG的发病机制主要依靠裂隙灯显微镜、房角镜、组织病理学检查确定和推断。尽管用裂隙灯显微镜和房角镜可以观察活体的前房和房角情况，但后房、虹膜与晶状体的关系、虹膜后表面、睫状体、虹膜根部附着点、虹膜厚度等情况大部分均查不到^［3］。由于标本固定和切片造成的结构破坏，致使从离体眼球获得的组织病理学资料并不可靠，组织病理学显示的解剖结构关系与活体结构相差甚远。

2．UBM检测PACG的优点：Pavlin等于1990年发明了UBM。 这是一个B型高频超声显像仪，可提供眼前段和房角的高分辨率图像。优点：（1）由于用超声波做探测源，可在不同照明条件下获得眼前段图像。超声波可穿过透明及非透明组织（如虹膜、角巩膜组织），因而不但能观察虹膜表面和房角表面的形态，而且可显示与房角形态相关的组织结构（如周边虹膜断面、虹膜根部附着位置、睫状体形态、后房形态），从而完成对房角结构的整体观测^［4］。（2）由于UBM扫描时采用水浴技术（非接触技术），眼前段解剖结构的原状态和相互关系可以实时显示，而无接触技术如房角镜压迫眼前段结构带来的机械性干扰；UBM利用B型超声的成像原理，可为检查者提供眼前段任意子午线方向的两维黑白断层图像；利用机器内部提供的测量尺或计算机辅助测量系统，可对房角及与房角相关的组织结构进行精确的测量。由于UBM具有以上特点，不仅为人眼活体房角结构的检查提供了实时、整体、定量的观察方法，而且也为动态分析房角的关闭机制提供了重要的手段。

3．UBM与房角镜检测PACG的比较：UBM在某些方面不能完全取代房角镜。如确定房角关闭范围、观察小梁网色素或鉴别小梁网颜色改变方面，使用房角镜优于UBM。

笔者观察和比较了UBM及房角镜检查房角的参数^［5］，结果表明房角宽而开放时，两者获得的参数一致性较好。然而，当房角狭窄时，两者结果的一致性较差。这时房角镜看到的房角比UBM观察到的房角宽，因为房角镜检查时不可避免存在照明和机械性干扰。当用于确定极窄房角的虹膜根部位置时，UBM比房角镜优越，因为UBM可以实时观察到自然状态下的房角相关结构，特别是自然状态下的虹膜根部附着位置及形态。但是，用房角镜检查时即使用压迫技术也很难暴露房角隐窝，这样就不能判断虹膜根部附着点。当评价虹膜膨隆程度时，我们认为使用UBM检测比房角镜观察的结果可靠，因为用房角镜判别虹膜形态主要依赖虹膜前表面形态，但实际上有时由于虹膜前表面不规则，并不真正反映虹膜的整体形态，所以用房角镜判别周边虹膜整体形态时，可能会出现误差；而UBM观察到的虹膜后表面弧线则较为规则，能真正代表虹膜的整体形态。

4．UBM在暗室激发试验中的应用：UBM不仅可用于观察以上参数，也可用于暗室激发试验^［6］。激发试验用于确定窄房角的人是否有发生房角关闭的可能性。暗室激发试验被认为是多项检查中最符合生理条件的。在传统的暗室试验中，患者留在暗室1～2 h，然后行眼压和房角镜检查。如患者房角关闭、眼压升高8～10 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）被视为激发试验阳性。这一检查的缺点是房角镜检查时要用光照，而光照会改变最初房角关闭的条件。因此用于确定是否有功能性房角关闭时，UBM检测比房角镜更可靠。

如上所述，由于UBM检查是以超声波代替光照，因此，房角结构可在任何照明条件下动态观察。我们将UBM用于暗室试验，比较了UBM暗室试验和传统暗室试验的敏感性和特异性。由于UBM采用高频超声技术及水浴检查技术，能在相对无干扰的情况下对眼前段活体结构进行实时观察，从而避免了暗室试验后功能关闭的房角因受照明光线刺激和由于房角镜检查引起的机械性干扰而致的房角重新开放。部分患者在传统的暗室试验中以眼压和房角的检查结果判断为阴性，但在UBM下仍观察到不同程度的房角功能性关闭。我们进行了暗室和照明条件下的UBM检查，取房角3、6、9及12点钟方位的图象分析。结果显示如果以暗室条件下发现的功能性房角关闭作为阳性标准，传统暗室试验和UBM暗室试验的敏感性分别为31.8%和68.2%。UBM的敏感性远比传统方法高，而且当发现功能性房角关闭时，可以立即实时分析其发生机制。

五、我国PACG的房角关闭机制