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讨论Hartridge于1886年首次报道Marchesani综合征。临床表现为双眼先天性发育畸形，晶状体直径小，前后径大，似球形。由于晶状体前后面的曲率增大，导致眼球呈高度近视状态。在瞳孔散大的情况下，极易见到晶状体赤道部及松弛变性的悬韧带。低头时，随体位前倾的晶状体向前移位，引起瞳孔阻滞，造成后房压力增高，从而出现虹膜隔前移，前房变浅、房角闭塞、眼压升高等闭角型青光眼的体征。球形晶状体眼除晶状体发育畸形外，房角结构亦可异常，对于由此引发的青光眼，采用缩瞳剂治疗，不但无法降低眼压，而且常使症状加重，此时应采用能使晶状体变扁平的睫状肌麻痹剂治疗以缓解青光眼症状［1］。
球形晶状体并发白内障患者其高度近视是晶状体性近视而非轴性近视，如果行白内障手术，仅单纯摘除晶状体，势必造成术后术眼呈无晶状体高度远视状态。因此，术前应测出术眼的角膜屈光力及眼轴长度，根据公式计算人工晶状体度数，并在术中植入合适度数的人工晶状体，使术后术眼获得最佳视力。同时由于晶状体悬韧带松弛变性，不适于囊袋内植入人工晶状体，术中宜采取睫状沟缝线固定的方法，使人工晶状体稳定在后房内。
在本例的诊疗过程中，我们有几点体会：（1）术前应做仔细的眼底检查，分别通过晶状体中心及边缘检查眼底以明确晶状体形态；（2）该综合征青光眼症状采用缩瞳剂治疗无效；（3）该综合征患者白内障手术多需联合植入合适度数的人工晶状体 ；（4）对高度近视同时患闭角型青光眼的患者，采用缩瞳剂无效时，可试用弱散瞳剂短暂散瞳检查晶状体的形态，或行角膜屈光力及眼轴长度测定，以便进一步诊治。
参考文献
1American Academy of Ophthalmology.基础与临床科学教程：青光眼、晶体和眼前段外伤.中华医学会，译.北京：中华医学会，1995 .62，89.
(收稿日期：1999-07-02)
