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讨论Ⅲ型多发性内分泌瘤病（multiple enclocrine neoplasm typeⅢ，MENⅢ）是一组包括神经瘤、甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤的综合征。本例具备上述条件且有类马凡氏综合征的体型，故诊为MENⅢ。此病十分罕见，1975年Klairi首次报道，国内自1982年报道首例以来，迄至1998年5月仅有12例［1-4］，均无全面的眼部检查。Yanff及Sharaby［5］报道，由于许多MENⅢ患者中缺乏眼科检查，因此难以估计该病变各种异常患病率；MENⅢ最常见的眼部表现包括明显的角膜神经，其他眼部异常可包括眼睑的增厚和外翻；泪小点向鼻侧移位；睫毛开口异位；结膜下神经瘤；泪液形成、分泌减少；瞳孔开大障碍等［6］。本例具有上述典型的眼部异常，同时发现眼前房角有神经纤维组织诱致眼内压升高［6］。结合本例病程长，病情重，上述异常眼部表现的出现显示与病情呈正相关。此外，文献报道，MENⅢ中的角膜神经瘤患病率为100%，结膜神经瘤为87%，眼睑神经瘤为80%，干眼症67%［7］。因此，对MENⅢ患者必须作全面的眼科检查，对可疑者可行裂隙灯检查及全面眼科检查，以提高诊断准确性，减少漏、误诊。
参考文献
1林丽蓉，林文涛，余满松．医学综合征大全．北京：中国科学技术出版社，1994.397-398．
2徐少明，吴育莲．Ⅲ型多发性内分泌瘤病．中华外科杂志，1995，6：348-350．
3姜玉新，张涛，吕珂，等．多发性内分泌肿瘤的影像学诊断及与手术病理对比研究．中国医学科学院学报，1996，18：11-14．
4方卫华，王克孝，于德新．多发性内分泌腺瘤：附5例报告．中华泌尿外科杂志，1997，18：184-184．
5Yanoff M，Sharaby ML.Philadelphia pa multiple endocrine neoplasia typeⅡb.Arch Ophthalmol ，1996，114∶228-229．
6Reasner CA，Ghiatas AA，Sirinek kR，etal. Multiple endocrine neoplasia type Ⅱb identified by magnetic resonace imaging． South Med J，1990，83∶343-345．
7Robertson DM，Sizemore Gw，Gordon H． Thikened corneal nerves as a manifestation of multiple endocrine neoplasia . Trans Am Acad Ophthalmol otolaryngol，1975， 79∶ 772-772．
(收稿日期：1998-08-25修稿日期：1999-03-28)
