关键词： 视网膜疾病/诊断；光学相干断层成像；诊断显像

【摘要】目的探讨先天性视网膜劈裂症的光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)图像特征及临床诊断价值。方法对临床拟诊或诊断为先天性视网膜劈裂症患者8例15只眼行OCT、直接检眼镜、眼底彩色照相检查，其中3例6只眼行视网膜电图(electroretinogram,ERG)及荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)检查。结果先天性视网膜劈裂症的OCT图像表现为典型的黄斑区囊样改变，伴斜形或垂直的桥状组织相连；后极部视网膜神经上皮层之间分离，其间有桥状组织相连；纱膜样改变的OCT图像为内层神经上皮增厚，与外层神经上皮分离。结论OCT能在活体直观、清晰地显示先天性视网膜劈裂症中的视网膜神经上皮层组织结构的改变，为先天性视网膜劈裂症的临床诊断提供了一种有效的新的检测手段。

中国图书资料分类法分类号R445R774.1R770．426．43

The characteristics of congenital retinoschisis with optical coherence tomography

LING Yunlan,LIU Xing,LI Mei,et al.

zhongshan Ophthalmic Center,Sun Yat-sen University of Medical Sciences,Guangzhou510060,China

【Abstract】ObjectiveTo investigate the characteristics of congenital retinoschisis of optical coherence tomography(OCT) and its clinical application.MethodsEight cases(15 eyes)which were diagnosed as or suspected to retinoschisis in clinic were examined by OCT,direct ophthalmoscopy and color fundus photograph.Three cases(6 eyes)were examined by electroretinogram(ERG)and fundus fluorescein angiography(FFA).ResultsThe typical characteristic OCT images of congenital retinoschisis were cystic maculopathy with tilted and vertical connective filaments,typical split in innner retinal layers in posterior retina and thickening of neurosensory retina with the split of outer retinal layers in membranous remnants.ConclusionsOCT can display the characteristics of congenital retinoschisis．It is potentially useful as a new technique for the diagnosis of congenital retinoschisis.

【Key words】Retinal diseases/diagnosisOptical coherence tomographyDiagnostic imaging

先天性视网膜劈裂症的诊断主要依靠疾病的遗传特点及辅助检查，后者包括直接检眼镜、视网膜电流图(ERG)以及荧光素眼底血管造影(FFA)等检查方法，但这些检查仅仅从视网膜平面和视功能上作出诊断，不能从组织学上直观地显示视网膜内层的层间分离。光学相干断层扫描(OCT)技术在眼科的应用弥补了这一不足，它可以在活体获得视网膜组织结构的横断面图像，分辨力高达10μm，可以直观、清晰地显示视网膜内外层的细微结构并客观、定量地测量、分析^［1-3］。我们应用OCT技术对一组临床拟诊或诊断为先天性视网膜劈裂症患者8例15只眼进行检查，以探讨先天性视网膜劈裂症的OCT图像特征并评价其在先天性视网膜劈裂症临床诊断中的应用价值。

1对象与方法

1.1对象1998年5～9月在我院门诊拟诊(2例4只眼)或诊断(6例11只眼)为先天性视网膜劈裂症患者8例(15只眼)，均为男性，年龄12～40岁，平均(18.43±9.88)岁。视力低于0.05者2只眼，0.1～0.3者6只眼，0.4～0.7者5只眼，大于0.7者2只眼。右眼7只，左眼8只，只有1例单眼发病。病例入选标准为：①直接检眼镜下黄斑囊样改变伴周围放射状皱褶，或伴周边部视网膜内层的劈裂，视网膜呈纱膜样改变、隆起、变薄；②ERG显示a/b波比值下降；③FFA显示黄斑区花瓣样强荧光，无荧光素渗漏，中周部视网膜色素上皮损害。

1.2仪器与方法采用Zeiss-Humphrey OCT仪进行检查。此仪器由眼底摄像机、低相干干涉仪、监视器、计算机及图像显示器、图像处理系统(德国Zeiss公司提供)及彩色喷墨打印机组成。检查参数为：扫描深度2mm，扫描宽度随病变范围而调整，图像像素500×500。检查前患者用复方托品酰胺散瞳，取坐位，下颌置于颌架，调整眼部位置，采用内注视的方法，即让患眼注视镜头内的注视点。扫描方式：水平或垂直扫描。扫描方向：水平扫描从左至右，垂直扫描从上至下。在红色背景光下，患者可看到瞄准光的扫描方向，检查者也可通过监视屏了解患者的注视情况和病变区扫描情况。OCT显示器可在2.5秒内显示扫描图像，将典型图像储存于计算机，结果用彩色打印。所有资料均储存于计算机备查。

图1先天性视网膜劈裂症患眼眼底彩色像。黄斑囊样改变伴周围放射状皱褶形成(白箭代表OCT扫描的部位和方向)图2先天性视网膜劈裂症患眼眼底彩色像。黄斑颞侧视网膜隆起，变薄呈纱膜样改变，血管异常(黑箭代表OCT扫描的部位和方向)图3图1患眼经黄斑中心凹水平扫描(图1中白箭1)的OCT图像。黄斑囊样改变，视网膜神经上皮层内组织分离，其间有桥状组织相连，中心凹分离距离为396μm(箭头)，图中T代表颞侧，N代表鼻侧图4图1患眼经黄斑上方水平扫描(图1中白箭2)的OCT图像。视网膜神经上皮层内组织分离，其间有桥状组织相连图5图2患眼经黄斑颞侧视网膜纱膜样改变处垂直扫描(图2中黑箭)的OCT图像。视网膜神经上皮层增厚并与外层分离，分离距离为678μm(箭头)，其间有不规则的组织相连

fig.1Macular of congenital retinoschisis.Color fundus photograph shows radiating striae regress in macula (white arrows indicates OCT scanning diretion)Fig.2Membranous remnants of congenital retinoschisis.Color fundus photograph shows abnormal blood vessels and membranous remnants in temporal macula(black arrow indicate oCT scanning diretion)Fig.3OCT image through fovea(white arrow 1 showed on fig.1) shows cystic maculopathy,split of neurosensory retina and bridges between them.The splitting distance in fovea is about 396 μm(arrowhead)(T:temporal,N:nasal)Fig.4OCT image through surperior fovea(white arrow 2 showed on Fig.1) shows typical split of neurosensory retina and bridges between them Fig.5 OCT image through membranous remnants in temporal macula(black arrow showed on fig.2)shows increase of neurosensory retina thickness and the split of outer retinal layers with connective filaments.The splitting distance is about 678 μm(arrowhead)

2结果

2.1眼底改变直接检眼镜和眼底彩色照相检查结果显示：7只眼为黄斑囊样改变伴周围放射状皱褶(图1)，其中4只眼周边视网膜未见明显改变，3只眼伴周边部视网膜内层的劈裂；4只眼黄斑区色素紊乱、中心凹反光消失伴黄斑颞侧视网膜呈纱膜样改变、隆起、变薄并向周边延伸(图2)；4只眼仅有黄斑区色素紊乱、中心凹反光消失。

2.2ERG改变3例6只眼的ERG检查结果显示：b波不同程度的下降，a波正常或下降，a/b波比值低于正常。

2.3FFA改变3例6只眼的FFA检查结果显示：1例2只眼为黄斑区花瓣样强荧光，无荧光素渗漏；2例4只眼为黄斑区无血管及色素上皮损害，但中周部视网膜色素上皮损害。

2.4OCT图像特征①黄斑区囊样改变：所有患眼的OCT图像均清晰地显示黄斑区囊样改变，其囊腔被斜形或垂直的桥状组织所分割(图3)；②视网膜神经上皮层间分离：在黄斑周围、后极部及视盘鼻侧进行扫描均可显示视网膜神经上皮层之间的分离，分离的组织之间可见明显的桥状组织结构相连(图4)；③神经上皮层增厚：在后极部视网膜呈纱膜样改变区域与无此改变的区域行OCT扫描，可见视网膜神经上皮内层增厚，并与外层分离，其间有不规则的组织相连(图5)。

3讨论

先天性视网膜劈裂症是指视网膜的内层本身的层间分离。其改变多位于黄斑部，50%的患者可以伴有周边部的改变。典型的先天性视网膜劈裂症的眼底改变为以黄斑中心凹为中心的囊样改变，周围内界膜有放射状条纹形成，劈裂的视网膜内层菲薄，向玻璃体内隆起，呈不规则形并向周边伸展，膜上有视网膜血管走行，可出现多个裂孔。George^［4］文献中曾引述Manschort对1例60岁男性患者的病理报告，其病理改变为黄斑增厚、内界膜皱褶形成伴视网膜神经纤维层的变性和色素上皮层的萎缩。

目前先天性视网膜劈裂症的诊断主要依赖于疾病的临床特点、视觉电生理和FFA检查^［5］。ERG具有特征性改<