Unifocal Helioid Choroiditis

Pautlne H. Hong,MD; Lee M jampol,MD; David G. Dodwell,MD; Nicholas F. Hrisomalos,MD; Alice T. Lyon,MD

目的：报道一种以前未曾描述过的临床疾病，为一种很少见的脉络膜炎性损害。

患者：6例年轻、健康患者，患继发于黄斑区的单灶性脉络膜炎的急性单侧性视力减退。

结果：所有患者均显示一孤立、隆起的黄白色脉络膜炎活动性病灶，伴视网膜下积液。其中某些患者还有视网膜下出血。病灶约一个视盘大小，在随访中先呈少许增长,其后视网膜下积液逐渐吸收。除一例有前房和玻璃体炎症外，无其它眼部炎症表现。在长期随访的3例患者中，隆起的白色斑状病变无明显改变。本病可有复发，3例中有1例出现永久性视力减退。系统评估未能揭示确切的病因。

结论：按照我们的学识，这些患者所表现的是一种从未报道过的病种，可与以往确认的脉络膜炎相区别。其病因至今未明。我们称之为“单灶性日光样脉络膜炎”。

脉络膜炎可继发于微生物感染、特发性肉芽肿性病变，如结节病、自身免疫性疾病如交感性眼炎，或其他全身性和眼部疾病。我们最近有6例年轻、健康患者，因孤立性脉络膜炎而出现视力减退。这一疾病的临床表现和特征以从前所描述的脉络膜病变不相符。患者的全身和眼部检查未揭示明确的病因。他们的表现很相似，因此我们认为这是一新的临床病种。因病灶具有特征性的日光样改变，我们称之为“单灶性日光样脉络炎”。

病例和方法

病例1

一例25岁健康男性，就诊于1990年3月14日，主诉左眼旁中心暗点已4周，在症状出现前有过上呼吸道感染。

患者视力为OD20/20、OS20/25，眼前节和玻璃体无炎症。眼底检查发现左眼黄斑颞上侧有一黄色、圆形、1.25PD（视乳头直径）的脉络膜炎性病灶，伴视网膜感觉神经层脱离（图1，A），右眼（图1，ABC）正常。荧光血管造影（图1，B和C）显示早期荧光遮蔽，晚期病灶有荧光着染。

实验室检查发现组织胞浆菌病血清学试验阳性，补体结合试验示酵母期抗原为1∶64，菌丝期抗原为1∶16，免疫扩散法示有M带。巨细胞病毒检测示有低滴度的IgG抗体,IgM抗体阴性。其它实验室检查正常。

1990年6月15日，患者的视力提高到OS20/20，而病灶和视网膜下积液量略显增大。作为组织胞浆菌病给予治疗，口服酮康唑6个月。治疗期间视力保持在OS20/20，病灶稳定，视网膜下积液逐渐减少，病灶周边出现一圈很细的色素（图2）。

患者情况很好，直至四年后复发。1994年3月3日，患者视力减退到OS20/50，病灶无扩大，但出现视网膜下积液和新的渗出。再次给予酮康唑治疗两个月。治疗期间视力下降，而渗出和积液有所吸收，病灶边界更稀疏。

1994年7月1日，患者视力恶化至OS20/125。给予一个月疗程的强的松和氯洁霉素治疗。1994年9月13日，病情已显著改善，视力提高OS20/80，病灶示一白色、隆起的肉芽肿，伴视网膜下积液。积液逐渐吸收。因中央凹残留变形，到1995年12月28日，视力保持在OS20/80，病灶显示为非活动性疤痕（图3）。

图1病例1、A、眼底照片示黄白色的脉络膜炎性病灶，伴浆液性视网膜脱离。

b、荧光血管造影示早期有荧光遮蔽。C、荧光血管造影示病灶晚期有荧光着染

图2病例1、发病后3月，病灶视网膜下积液减少，病灶边缘有色素形成，视网膜有条纹

病例2

一21岁健康女性于1989年6月21日就诊，主诉左眼视物变形。视力为OU 20/20，眼前、后节无炎症。眼底检查发现左眼中央凹鼻下方一黄色、圆形、0.75PD的脉络膜病灶，伴浆液性视网膜脱离。荧光血管造影示晚期病灶边缘有荧光素着染，无脉络膜新生血管形成。给予强的松治疗4周，6周后症状改善。

1989年8月23日，强的松减量后约一个月，患者病情复发，视力降至OS20/30，病灶大小和视网膜下积液量有增加。对筋膜囊下注射醋酸甲基强的松龙有效。1989年12月27日，视力提高到20/15（OS）。

1990年2月1日，患者视力为OU20/20，病灶内积液吸收。荧光血管造影示疤痕区有荧光着染和少量荧光渗漏。

实验室检查示血清弓形体IgG抗体低滴度阳性，其余均正常。

1990年3月31日，患者病情有进展。作为弓形体病给予6个月的磺胺嘧啶和氯洁霉素治疗。治疗期间，患者双眼视力稳定在20/15，病灶区渐渐有色素出现而整个病灶变白，仍有少量积液。1991年4月17日，发现病灶为疤痕性愈合，但仍有积液。1995年12月28日，双眼视力均为20/20，病灶已是疤痕性愈合，非活动性。

病例3

一17岁健康男性，于1991年1月31日就诊。主诉右眼中心性视物模糊4天，伴头痛和闪光感。视力OS20/15，OD20/60，眼前节和玻璃体无炎症。眼底检查发现右眼中心凹颞侧一圆形、黄色、直径为1PD的脉络膜病灶，伴视网膜下积液，延伸到中心凹区（图4）。

1991年2月18日，患者视力提高至OD20/30。在脱离的视网膜边缘有色素，脱离的视网膜有细小的皱襞。

血清学试验示组织胞浆菌的补体给合试验滴度增高，酵母期抗原滴度为1∶32，菌丝期抗原阴性。球结膜活检示慢性非特异性炎症，无肉芽肿性病变。胸部X线摄片见胸骨后有一非活动性结节。其它实验室检查结果正常。

1991年3月19日，患者开始口服强的松治疗，持续18个月。头两个月内，患者视力稳定在OD20/30，视网膜下积液无变化，病灶周围渐渐有色素出现。1991年4月22日，组织胞浆菌病血清学检查结果阴性。

图3病例1、A、发病后4年，示瘢痕形成，积液全部吸收。B、荧光血管造影早期病灶区为无血管的疤痕。C、荧光血管造影晚期病灶有荧光着染

图4病例3、示脉络膜病灶，有感觉神经层脱离，累及中心凹

图5病例3、发病后2年，病灶呈非活动性，无视网膜隆起

图6病例4、A、病灶急性期有视网膜下积液和渗出。B、6周后发现脉络膜新生血管膜形成，位于病灶上缘

图7病例5、A、脉络膜病灶，周围有视网膜下出血、渗出，感觉神经层脱离。

b、9个月后病灶略有缩小，中心凹轻度变形

图8病例6、病变活动期,视网膜隆起，两处针尖大小的视网膜出血

1991年6月24日，患者视力为OD20/50。以后9个月内，病灶色素增多，积液逐渐吸收。1992年3月16日，视力为OD20/30，服用强的松的同时加服氟康唑，持续8个月。期间病灶逐渐缩小，有明显的瘢痕形成。

1992年11月23日，停止强的松和氟康唑治疗，视力为OD20/30，病灶内色素进一步增多。第2年，视力提高到OD20/25。1993年11月24日，病灶中央为白色，周边有细小的色素，边缘略隆起（图5）。

病例4

一9岁健康男孩，于1995年11月10日就诊，无任何症状，因在学校检查视力时发现OD20/400，OS20/20。无眼内炎症的表现。眼底检查发现右眼中心凹颞下缘一黄白色、圆形、直径1PD的视网膜下病灶，有视网膜下积液和少量渗出（图6，A）。

实验室检查结果均正常，但组织胞浆菌素皮肤试验阳性。

1995年11月22日复查视力无变化。病灶附近出现两处新的出血灶,视网膜略有皱缩。荧光素血管造影未见脉络膜新生血管形成。

1995年12月21日，患者右眼视力降至指数。病灶示浆液性视网膜脱离，中心凹侧有视网膜下出血（图6，B）。此时荧光血管造影示病灶上缘有脉络膜新生血管<