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小口氏病的Mizuo现象

2022-07-29
来源:求医网
The Mizuo Phenomenon in Oguchi Disease

Donald R. Bergsma, Jr,MD; Ching-Jygh chen,MD; Jackson, Miss

一例18岁亚裔美国人因自出生即有非进行性夜盲就诊。患者双眼戴镜(-10.00D)矫正视力均为20/20。散瞳行眼底检查显示双眼自视盘至赤道部均有黄-绿色闪光(图1~3)。视网膜电图显示异常盲点反应并有B波降低。暗适应检查显示为单相曲线伴有最终阈值的明显升高。

在暗适应2小时后,可观察到Mizuo现象。在双眼后极部,金黄色-绿色光泽大为减少(图2与图4相比较),而在周边部(图3与图5相比较),显示增加其下的脉络膜详细组织结构,根据这些发现可确定小口氏病的诊断。

图1左眼底显示金黄色毯层光泽与在光适应状态下的正常眼底的一部分形成明显的对比

图2光适应状态下的左眼底后极部

图3光适应状态下的右眼底鼻上部

图4暗适应2小时后的左眼底后极部

图5与图3同一部位,暗适应2小时后。脉络膜血管更为明显,视网膜颜色更为正常

评论

小口氏病是一种隐性遗传型的先天性静止性夜盲,最常见于亚洲人。Mizuo现象在小口氏病中曾有描述,为X-连锁椎体营养不良1,和X-连锁视网膜襞裂2。此现象的原因不明。曾有假设在视网膜内有过量的细胞外钾的存在,但未得到证实,正如Mizuo现象的病理生理学原理相同2

间接检眼镜检查往往可较照片对Mizuo现象提供更好的图象,因为眼底照相机在入射光(incident light)和自然光(emerging light ray)之间角度较大3。因此,在光的情况和暗适应之间,眼底颜色的不同,难以在相片上描述。本文所附图片显示Mizuo现象较文献所见图片更为清楚。

Arch Ophthalmol 1997;115∶560-561

赵光喜校

参 考 文 献