摘要：目的探讨颅骨巨细胞修复性肉芽肿（giant cell reparative granuloma,GCRG）的病因、诊断、鉴别诊断以及治疗。方法回顾性分析1987年6月～1999年5月收治的3例颅骨GCRG（颞骨2例、眶骨1例）的临床、组织学和影像学资料。结果3例病变部位均无外伤史，1例因手术未彻底切除病变，术后复发。组织学分析：3例病变均有纤维化，成纤维细胞呈椭圆形或梭形，并且大量增生，基质细胞间混有多核巨细胞，大小不一，分布不均匀。含有大小不等的出血区以及含铁血黄素沉着，有类骨质或新骨形成。CT检查示有溶骨性病变。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查示T1加权、T2加权均为低信号影像。结论颅骨GCRG罕见，且易误诊为骨巨细胞瘤，对GCRG应结合临床、组织学、对治疗的反应做出诊断。手术彻底切除是最有效的治疗方法，术后应加强随访。

Giant cell reparative granuloma of the skull

LIU Jun

(Department of Otorhinolaryngology, PLA General Hospital，Beijing 100853, China)

ZHONG Dingrong

(Department of Otorhinolaryngology, PLA General Hospital，Beijing 100853, China)

LIU Liangfa

(Department of Otorhinolaryngology, PLA General Hospital，Beijing 100853, China)

Abstract：ObjectiveTo investigate the clinical course，histologic feature, diagnosis，differential diagnosis and treatment of giant cell reparative granuloma (GCRG).MethodsThree cases of GCRG，which arose in the skull，were collected from 1987 to 1999 and analyzed clinicopathologically.ResultsTwo patients had the lesion in the temporal bone and one in the orbit. One patient with GCRG had a recurrence after incomplete surgical resection. Histologically, all of three cases were characterized by fibroblastic proliferation with osteoclast-like giant cell rich areas, hemorrage, and newly formed bone or osteoid trabeculae. GCRG appeared as a typical bony lytic lesion on computed tomography (CT) and as low signal intensity on both T1 and T2 weighted images on magnetic resonance imaging (MRI).ConclusionGCRG is an uncommon nonneoplastic lesion that typically arises in mandible and maxilla and its involvement in skull is rare. Although behaves benignly, GCRG may be locally aggressive. It is usually misdiagnosed for a giant cell tumor (GCT). Diagnosis of GCRG is based on typical histologic features as well as clinical information. Complete surgical resection is believed to be the most suitable treatment for GCRG and long-term follow-up by CT scanning is essential.

Key words：Granuloma,giant cell；Skull；Diagnosis；Diagnosis,differntial▲

Jaffe^［1］于1953年首次提出巨细胞修复性肉芽肿（giant cell reparative granuloma,GCRG）的诊断，认为GCRG是一种少见的非肿瘤性病变，是对骨内出血的修复反应，但其具有局部侵袭性。GCRG好发于下颌骨、上颌骨^［2，3］，很少涉及颅骨。该病的诊断困难，常误诊为骨巨细胞瘤（giant cell tumour，GCT）。现报道颞骨GCRG 2例和眶骨GCRG 1例，并对其病因、诊断、鉴别诊断及治疗进行讨论。

病历摘要

例1男，44岁。因左耳鸣3年，左耳堵塞感，听力渐下降1年于1997年4月入院。患者否认头部外伤史。查体：左耳外耳道狭窄，内有颗粒状、不规则肉芽样组织，鼓膜未窥及。左侧颧弓周围弥漫性肿胀，无压痛。咬物时有头晕。左耳传导性聋。血生化检查钙、磷、钾均正常。CT检查：左侧颞下窝肿物并累及中颅窝。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查：左侧中颅窝下部及颞下窝可见不规则团块异常信号病灶。T1加权、T2加权均为低信号影像。病灶边界较清楚。增强后，左颅中窝及颞下窝不均匀异常强化，冠状位及矢状位示左颞叶受压上移（图1）。手术采用侧方颞蝶颅底进路（Holliday手术），彻底切除包括外耳道、中耳、颞叶部分脑膜和脑组织处的病变，以带蒂颞肌膜、骨膜瓣修补缺损脑膜，将带蒂颞肌肌瓣填入术腔。组织学检查：大体标本病变组织灰褐色，质软。光镜下见：有较多增生的胶原纤维分隔肉芽肿，在肉芽肿和纤维中可见多核巨细胞大小不一，分布不规则，核少，有广泛出血和含铁血黄素沉着（图2）；有类骨质或新骨形成。另见弥漫散在的炎性细胞浸润。病理诊断最初考虑为GCT II级，根据临床表现、组织学分析和对治疗的反应，最后确诊为GCRG。术后患者恢复良好。术后1个月开始行放射治疗，为期41 d，总量50 Gy。随访2年无复发及恶变。

图1MRI显示左侧颅中窝及颞下窝占位病变(箭头)。a.矢状位,b冠状位

图2巨细胞修修性肉芽肿。a.显示大量胶原纤维,少量巨细胞,大片新鲜和陈旧性出血。HE×100b显示肉芽肿内含核较少的巨细胞和吞噬有含铁舞黄素的组织细胞。×200

例2女，4岁。因左眼突出，视力下降3个月于1998年2月入院。患儿家长否认患儿有头部外伤史。查体：左眼球外突，无搏动。左眼视力为0.5 m指数，右眼1.5。血生化检查钙、磷、钾正常范围。术前CT检查：左眼眶与中颅窝间桥状软组织占位，形态稍不规则，眼眶外侧骨质破坏（图3）。增强检查：病变呈多个环形不规则增强，中间部位软组织无增强。手术采用左颞眶外极入路，术中见颅底骨质破坏，病变为暗红色，内有陈旧性出血，硬脑膜完整。因病变与硬脑膜粘连紧密，病变内侧囊壁未能完全切除。组织学检查：大体标本病变为灰褐色软组织。镜下所见与例1类似。诊断为GCRG。术后3个月，又出现左眼球突出，视力下降伴头痛，复查CT：左眶外侧壁骨质破坏，左上颌窦外侧壁、中颅窝底、左侧蝶骨大翼骨质破坏。原手术入路彻底切除病变组织。术后病理诊断同前。术后患者恢复良好。随诊14个月无复发及恶变。

图3CT显示病变侵及左侧眼眶、上颌窦及下颞下窝(箭头)

例3男，72岁。因左耳听力逐渐下降、堵塞感2年，左侧颞部麻木感1年于1998年8月入院。患者否认头部的外伤史。查体：左外耳道前上壁隆起，外耳道狭小，直径约1.5 mm。左侧颞部及耳廓前方饱满，无压痛，左耳传导性聋。血生化检查血钙、磷、钾正常。CT检查示左侧外耳道壁骨质、下颌骨髁状突、蝶骨大翼、颞骨鳞部、乳突部骨质不规则破坏，左侧中颅窝内板下有椭圆形高密度影，边缘基本清楚。手术采用左耳耳后切口入路行颞骨次全切除术，切除范围相当于内耳道外岩骨2/3，即颞骨鳞部、岩部、蝶骨大翼、颞颌关节，部分乳突部。大体标本病变组织呈棕黄色、质较脆。将病变彻底切除，术腔填以带蒂颞肌肌瓣。镜下所见与例1类似，病理诊断最初考虑为GCT I-II级，根据临床表现、组织学分析和对治疗的反应，最后确诊为GCRG。术后患者恢复良好。随访10个月无复发及恶变。

讨论

GCRG的发病率很低，约占骨良性病变的7%，多发于下颌骨、上颌骨，而发生于颞骨、眶骨的罕见。GCRG与GCT难以鉴别^［4，5］，本组3例中2例颞骨GCRG曾考虑为GCT，后经复习切片和文献并结合病史讨论后，确诊为GCRG。

GCRG的病因和发病机理不明^［1，4］，主要学说有：①外伤：由于病变中可见出血和含铁血黄素沉着，Jaffe^［1］和Oda等^［6］认为GCRG为外伤致骨内出血而引起的修复性反应，也有报道患者病变部位常无外伤史，本组3例均无明确外伤史；②炎症：慢性炎症时，在GCRG中巨细胞是作为异物巨细胞起作用，Katz等^［4］认为GCRG是骨内出血的结果，出血后出现炎症过程，同时炎症也可造成骨内出血，本组3例均有弥漫散在的炎性细胞浸润；③妊娠：妊娠促使GCRG病变发生和生长^［7］。

GCRG的诊断较困难，主要根据临床表现、组织学特点和对治疗的反应综合判断做出诊断。本组3例GCRG的组织病理学特点为：病变纤维化明显，基质中成纤维细胞呈椭圆形或梭形，并大量增生；多核巨细胞大小不一，分布不规则；有出血和含铁血黄素沉着；有类骨质或新骨形成，这些特征与文献报道一致^［1，8］。CT检查有溶骨性病变，MRI检查T1加权、T2加权病变为低密度信号影像^［5］。对于GCRG，彻底切除病变是有效的治疗方法，术后复发率低。

GCRG需与GCT、动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst, ABC）等疾病相鉴别，其中与有高复发、恶变、转移危险的GCT鉴别尤其重要。GCT属低度恶性肿瘤，除组织学已够肉瘤标准的划入恶性骨巨细胞瘤外，I、II<