【摘要】目的探讨双侧听神经瘤的临床表现、生长特性及治疗。方法回顾性分析1987年6月～1997年5月间收治5例双侧听神经瘤的临床资料。结果本病约占全部听神经瘤患者的5%(5/92)。5例的首发症状均为耳鸣伴听力减退。来诊时除位听神经症状外，有多个颅神经和脑干受累的临床表现。2例有孤立的浅褐色皮肤色素斑，5例有数量不等、分布不一的其它神经纤维瘤。 5例中4例行一侧听神经瘤切除术，其中1例术后因脑水肿、高颅压、脑疝死亡。对1例术前、术后颅脑冠状位和轴位MRI检查表明，其肿瘤平均每年朝上下、左右方向各生长1.1 cm和0.7 cm。结论双侧听神经瘤的治疗与单侧听神经瘤有不同。

Bilateral acoustic neuromasHAN Dongyi,YANG Weiyan, ZHOU Dingbiao. Department of otorhinolaryngology, PLA General Hospital, Beijing 100853

【Abstract】ObjectiveTo investigate the clinical course, growth character and treatment of bilateral acoustic neuromas (BANs).MethodsFive cases of BANs were reported.ResultsFrom 1986 to 1996, 92 patients with acoustic tumors were managed. Of them, 5(5%) bilateral acoustic neuromas were observed. All patients were males, the age at the time of testing ranged from 16 to 31 years (mean 23.8 years). In all patients, progressive hearing loss and tinnitus were the most common initial symptoms. In addition, signs of other cranial nerve deficits were detected in all patients. Two cases had cafe au lait spots and all cases had neurofibromas of varying sizes and shapes in subcutaneous tissues. Four had unilateral acoustic tumors operated on, one by the translabyrinthine approach, 3 by the suboccipital approach. One patient died due to encephaledema and hernia of brain after operation. According to the MRI data in one case, the average growth rate of acoustic tumor was 1.1cm (superior/inferior) and 0.7cm (medial/lateral) per year.ConclusionThe management of BANs patients presents challenging problems different from the unilateral acoustic tumors.

【Key words】Neuroma, acoustic Neurofibromatosis 2 Tinnitus Hearing loss,partial

双侧听神经瘤属多发性神经纤维瘤病2型 (neurofibromatosis 2)，又称中枢性多发性神经纤维瘤病(central neuroficromatosis)或多发性双侧听神经纤维瘤病(bilateral acoustic neurofibromatosis)^［1］，1822年由Wishart首次报道。本病罕见，在人群中的发病率约为(1/50 000)^［2］～(1/100 000)^［3］。本病的临床特点及治疗不同于单侧听神经瘤。1987年6月～1997年5月我院共收治5例双侧听神经瘤，报道如下。

临床资料

临床资料

一、一般资料

1987年6月～1997年5月我院神经外科和耳鼻咽喉科收入院治疗的92例听神经瘤患者中有5例为双侧患病，约占听神经瘤患者的5％。5例均为男性，年龄16～31岁，平均年龄23.8岁。

二、临床表现

5例首发症状均为高音调耳鸣及进行性听力减退。病史1～10年，其中4例5～10年。5例家族中均无类似疾患。来诊前在当地医院初诊为1例“食管神经纤维瘤”，2例分别为颈部及咽侧“神经纤维瘤”，其余2例为“听力障碍及耳鸣”。纯音测听均为双侧非对称性听力减退，1耳全聋，另1耳中、重度感音神经性聋，言语频率平均损失（50±11.2）dB。听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)检查5例双侧均示蜗后病变。前庭功能检查， 3耳半规管功能减退、7耳丧失。就诊时5例均有走路不稳，头晕症状，其中1例有第IX、X颅神经受累，1例有V、VII、IX及X多个颅神经受累，1例有第VI颅神经受累表现。5例中2例背部和颈部有皮肤褐色素斑。5例均有多个其它神经纤维瘤，多发生于四肢、颈部及胸腹部皮下，个别发生于食管壁及咽侧壁。5例双侧听神经瘤的大小不等，瘤体直径最小者为2.0 cm，最大者5.0 cm。

三、手术方法和疗效

5例中1例只行颈部神经纤维瘤切除，另4 例接受单侧听神经瘤切除，其中3例术前在外院分别接受过食管、颈部及咽侧神经纤维瘤切除术。听神经瘤的手术方法为3例经乙状窦后枕下进路，并行脑室引流，另1例则经迷路进路，未行脑室引流。术中发现4例瘤体均有完整的包膜，与单侧听神经瘤相比血供更丰富，坚韧，与脑干及其周围组织粘连甚紧，难以分离。其中1例伴有第VII、X、XI颅神经的神经纤维瘤。对2例行听神经瘤全切，另2例行听神经瘤次全切除术。1例术后1个月对侧听神经瘤行X-刀治疗，虽瘤体略缩小，但该侧听力较治疗前明显下降。接受听神经瘤次全切除的2例中，1例在3年内先后3次行听神经瘤切除手术。此例瘤体巨大，上极嵌入幕切迹，下极至枕大孔，且与周围组织粘连甚紧。该例第1次手术因术中出现生命体征变化，仅做瘤体部分切除和脑室引流术；第2次手术因瘤体出血较多（约2 000 ml），只行瘤体部分切除终止手术；第3次手术因瘤体与脑干粘连甚紧，只行肿瘤次全切除术。另1例经迷路进路，在术后3 d内先后行2次手术。第1次手术发现瘤体坚韧，易出血，因瘤体与脑干粘连甚紧只行瘤体部分切除术。术后患者昏迷不醒，于术后24 h沿原手术切口行开颅探查术，见残留瘤体及小脑明显水肿，故行小脑及肿瘤部分切除术。术后因昏迷症状不缓解于2次手术后次日再次开颅探查行肿瘤次全切除术。第3次术后当日因高颅压、脑疝死亡。此例术前、术后未行脑室引流术。4例中术后无并发症者1例，出现不全面瘫者2例。听神经瘤术后随访时间平均4年，术后生存的3例中2例健在，1例失去联系。

四、肿瘤的组织学及生长特性

5例手术切除的肿瘤，组织病理学检查均为雪旺鞘膜瘤。4例听神经瘤组织学特点与单侧听神经瘤者相同，每例标本均有Antoni A型及B型的组织结构(图1)。例3术前及术后26个月（第3次手术后）进行了磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)检查，以了解对侧听神经瘤的生长情况。冠状位以上下最大直径、水平位以左右最大直径计算，26个月期间肿瘤上下、左右方向分别增长2.3 cm(平均每年增长1.1 cm)和1.5 cm(平均每年增长0.7 cm，图2)。

图1例2 双侧听神经瘤病理片。同一瘤体标本显示Antoni A型及B型组织结构。HE×400

图2例4 双侧听神经瘤26个月间两次桥小脑角冠状位MRI。A：左侧听神经瘤切除前；B：左侧听神经瘤切除后26个月。26个月间右侧听神经瘤向上下、左右方向分别增长2.3 cm和1.5 cm。

讨论

双侧听神经瘤的病因不明，但现已明确本病系第22对染色体基因缺陷相关的疾病^［4］，具有外显率大于95％的常染色体显性遗传特征。任一受累者的子代其患病危险率为50%^［1］。Glasscock等^［5］报道的1例受累者4代、13人的家系中，患本病者5例。本组5例家族其他成员中无类似疾患，但仅依患者或其家属的供述，难以排除家族成员中有潜在受累者的可能。鉴于本病的遗传学规律，对此类患者应进行详细的家系调查，也有必要做遗传学劝告。本病的发生与性别关系不清楚，本组5例均为男性成人。首发症状均为耳鸣及听力减退，其病史长达5～10年者4例。来诊前在外院初次就诊的主诉3例为其它部位的神经纤维瘤，2例因听力障碍和耳鸣，但均以药物中毒性聋或感音神经性聋治疗。就诊检查及术中发现，4例肿瘤体积直径均超过4 cm。就诊迟的原因，一是患者只注意治疗易被发现的其它部位的肿瘤；二是被医师漏诊。早期诊断是获得满意治疗效果的重要前提。因此，遇有双侧感音神经性聋伴耳鸣患者，应做全面的物理及影像学检查，寻找与本病相关的其它体征，以获早期诊断和治疗。

本组5例均有头晕及不稳感，但无发作性眩晕，此可能与肿瘤生长相对缓慢前庭功能逐渐被代偿有关。除上述位听症状外，3例还表现其它颅神经受累的症状，如声嘶、咽下困难、面部及肢体麻木、斜视及视力障碍等。1例术中发现除听神经瘤外，在VII、X、XI颅神经上也生长多个串珠状肿瘤。因此，上述症状系较大的瘤体致高颅压或直接压迫邻近颅神经及脑干，或其它颅神经本身受累所致。有文献^［3］报道皮肤色素斑在I型多发性神经纤维瘤病中约占95%，而在本组的发生率为2/5，且色素斑的数量较前者少。本组2例色素斑均呈浅褐色，分别孤立发生于背和颈部，符合本病色素斑的特征。本病还可发生其它部位神经纤维瘤及颅内的脑膜瘤、胶质瘤以及晶状体混浊，其它神经纤维瘤的发生率约为20%^［6］。本组5例均有皮肤或皮下神经纤维瘤，数量不等，少者1个、多者达10几个。

ABR和前庭功能检查有助于诊断本病。本组5例ABR均示蜗后病变，前庭<