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Diagnosis and surgical treatment of meningoencephaloceleWU Tao, YANG Weiyan, HAN Dongyi, et al. Department of otorhinolaryngology, PLA General Hospital, Beijing 100853
【Abstract】Objective To explore the characteristics of symptoms of meningoencephalocele and the selection of the most appropriate surgical approach.MethodsFrom January 1986 to August 1997, 11 cases (frontoethmoidal type 5, basal 5, occipital 1) were retrospectively analyzed.Results Combined intra-extracranial approach was applied 11 times and successful in 10 times; simple frontal approach 1 time, unsuccessful, lateral nasal incision 2 times, failed in 1. No recurrence was found in all successful operations during follow-up.ConclusionCombined intra-extracranial approach, which provides excellent exposure and convenient repairing of skull base deficit is an ideal operation for meningoencephalocele.
【Key words】Meninges Cerebrospinal rhinorrhea Diagnosis Surgery,operative
胚胎发育期因神经管闭合不全发生颅裂，脑膜或脑膜脑组织经此裂突出于颅外称为脑膜或脑膜脑膨出，现统称为脑膜脑膨出。按突出部位可分为3大类［1］：①额筛型：经前颅底前部额筛骨之间突出于鼻根部或眶内部，下分鼻额、鼻筛、鼻眶3型；②基底型：经前颅底后部、蝶骨突出于鼻咽部或鼻腔，下分筛骨、蝶骨、蝶眶、蝶筛4型。本组均为筛骨型，统称为鼻内型；③枕后型。前两型约占全部脑膜脑膨出的25％，其中，额筛型占15％，基底型10％［2］。本病治疗较棘手，一要切除颅外膨出部，二要修补颅裂缺损，且缺损部位深在，同时解决两个问题难度较大。本组用颅鼻联合入路的方法取得了满意的效果。
临床资料及手术方法
临床资料及手术方法
一、 一般资料
1986年1月～1997年8月收治脑膜脑膨出患者11例，额筛型5例，基底型5例，枕后型1例。年龄9个月～34岁，额筛型平均年龄较小为3.9岁，鼻内型为18岁。男8例，女3例。其中脑膜膨出1例，脑膜脑膨出10例。所有病例均有病理证实。
二、 临床表现
额筛型：自幼鼻根部或内眦肿物(4/5),质软，随年龄增大而增大，仅1例有外伤史(1/5)。鼻内型（筛骨型）：多以脑脊液鼻漏、反复发作性脑膜炎为首发症状(4/5), 多有外伤史(4/5), 其次为鼻腔肿物(1/5)。 11例中仅1例伴智力障碍。
三、手术方法
1. 额筛型：鼻额型2例，鼻筛型1例，鼻眶型2例。除1例鼻额型首次经单纯前额开窗失败，再次手术采用颅鼻联合入路成功外，均在全身麻醉下采用颅鼻联合入路手术。切口：①发际内冠状切口，翻转皮瓣分为2层：皮肤和皮下组织为1层，帽状腱膜和骨膜为1层；②鼻侧切口：如膨出物较大，畸形重，准备做一期整形者，为暴露方便可于内眦水平加作一横切口；对鼻额型肿物在中线者，在膨出物中部作梭形切口。手术方法：在患侧额骨开窗4.0 cm×3.0 cm, 窗下缘紧靠眉弓上缘以利暴露颅底。输甘露醇后，在硬脑膜外抬起额叶(本组有1例行硬脑膜内法，用有机玻璃修复失败，再次手术成功)，暴露前颅底缺损以及脑膜脑膨出的根部。术中见鼻额型2例，鼻筛型1例缺损位于鸡冠前部；鼻眶型2例缺损范围较大，从安全平台到鸡冠。然后处理颅外疝出部(大小为4.5 cm×4.5 cm×4.0 cm～2.0 cm×2.0 cm×2.0 cm不等)，从鼻侧切口分离膨出物囊壁与皮肤的粘连,直至颅底缺损处。可还纳疝出部（1例）, 也可在疝出物根部离断后经额窗贯穿缝合硬脑膜（4例），将颅外部分完整切除。颅底修复用“三明治”法：下层用带蒂帽状腱膜垫于缺损处，中层用自体骨(开窗额骨瓣的内板或额窦内壁的骨板或髂骨)，上层用游离阔筋膜。
2. 鼻内型：共5例，颅鼻联合入路4例次，鼻侧切开2例次(其中1例未成功，经第2次行颅鼻联合入路成功)。手术方法：①颅鼻联合入路：前额开窗寻找并修补颅底缺损步骤同额筛窦，从鼻腔圈套或钳夹疝入鼻腔疝出物；②鼻侧切开：将上颌骨额突、额骨鼻突及鼻骨做整块切除(以利还纳疝出部，可减少畸形)，切除前后组筛窦，必要时需打开蝶窦，暴露筛板。于筛窦顶壁找到膨出物及缺损处，还纳膨出部，完全刮尽筛板及缺损周围粘膜，取阔筋膜衬于缺损上方，并将中鼻甲前端内上移位顶在筋膜下方，鼻腔碘纺纱条填塞以加强固定。
术中发现5例颅底骨缺损均位于筛板，1 例以“三明治”法修补筛板前部缺损，摘除鼻腔膨出部，1个月后脑脊液鼻漏复发，经原切口进入，于筛板后方又见一骨质缺损，用同一方法离断膨出部，修补筛板缺损成功。
3. 枕后型：1例，局部梭形切口，找到枕骨缺损处，切开膨出物囊壁，流出脑脊液，无脑组织，在囊壁的根部切除膨出物。贯穿加强缝合。
结果
颅鼻腔联合入路11例次，一期成功10例次。单纯前额开窗1例次，未成功，二期颅鼻联合入路成功。鼻侧切开2例次，1例未成功，二期颅鼻联合入路成功。所有病例随访至1997年10月，随访时间2个月～11年6个月,平均4年8个月，无复发。
手术并发症：2例次切口局部血肿，经引流、换药痊愈。
讨论
脑膜或脑膜脑膨出是指脑膜或脑膜和脑组织从颅骨的先天性缺损即颅裂向外膨出。颅裂的发生与神经管的闭合不全以及中胚叶的发育停滞有关，为先天性畸形，发生率各家报道不一［3,4］，从1/1 000到1/5 000。男性多于女性，樊忠报道男∶女为8∶1，本组男∶女为9∶2。部分患者出生后即发现有畸形，如额筛型和枕后型；鼻内型的患者发病年龄较晚，本文平均18岁，且多有外伤史。可能的解释有：①患者有隐性颅裂，颅骨有缺损，但中胚叶分化较好，阻止颅内容物的疝出，外伤使缺损增大同时增加了颅内压诱发脑膜脑膨出，外伤时突出部分较小，但随年龄增长及不定时的颅压增高使膨出逐渐增大；②外伤使颅骨最薄弱的部位发生骨折或缺损，颅内容物自此疝出。前一种解释似乎更合理。
以下就诊断、手术进路、时机，颅骨缺损的定位修补、颅外部分的摘除及颅面畸形的整复做讨论。
1．诊断：额筛型及枕后型的诊断较容易，患儿出生后即发现鼻外或枕下的肿物，囊性，随年龄逐渐长大，并有搏动感即可初步诊断，但还需与皮样囊肿、异位神经胶质瘤鉴别，Barkovich等［5］认为这3种病为同一胚胎发育障碍的不同表现。 进一步确定疝出部位需做CT，以冠状位为佳，可清晰地显示前颅底骨质缺损，鸡冠变型等畸形，是必不可少的检查, 但其对软组织分辨较差［6］。磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)可更好判断颅外疝出物与脑膜脑组织的关系，尤其是矢状位。在一定程度上对区分脑膜脑组织、炎性及恶性组织提供帮助［2,5］， 能发现脑积水、脑室扩大及蛛网膜囊肿等伴随畸形，对诊断极有益。
鼻内型诊断较为困难，发病年龄较大（本组4～34岁)，极少有出生后即发现的，仅1例在2岁时发现右鼻腔有一肿物，当时并未处理，4岁时以脑膜炎就诊时得以确诊。本组所有的鼻内型患者均以鼻腔流清液间断发作性脑膜炎为主诉，小儿或青年单侧的鼻腔肿物应考虑脑膜脑膨出的可能性，并同鼻息肉、鼻部神经胶质瘤相鉴别。鼻息肉极少发生于新生儿及幼儿，神经胶质瘤如前所述在胚胎发育障碍方面与脑膜脑膨出联系密切，大部分不与颅内连通，确诊需做MRI。应收集鼻腔清水样液体做常规检查，如糖含量超过3.3 mmol/L，可认为是脑脊液鼻漏，有2例伴有脑脊液鼻漏的患者曾行腰穿，椎管内分别注射美蓝和亚甲蓝，但在鼻腔置棉片未染色，显然此种诊断方法并不可靠。放射性同位素检查有助于诊断。
2. 手术进路：以颅鼻联合进路为最佳选择，经额骨开窗在硬膜外分离，能清晰找到骨质缺损及疝出部位。额筛型：鼻外切口，分离膨出物囊壁直至骨质缺损处，在直视下切除或还纳疝出物；鼻内型：直视下从鼻腔摘出疝出物。颅鼻联合入路直接，暴露好，同时方便一期整形，这是单一入路(单纯经额或鼻侧切开入路)不能达到的。
3. 手术时机：樊忠认为2岁左右手术为宜。我们同意此观点，随患儿发育，畸形将逐渐加重，给手术带来困难，应尽早手术，但年龄太小的患儿耐受力差，危险大，应待患儿全身状况稳定后尽早手术。
