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本家系3代24人中有患者9人，其中4人已死亡。死亡者生前虽未经CT确诊为双侧听神经瘤，但由先证者母亲（Ⅱ4）所述，Ⅰ2、Ⅱ2、Ⅱ3、Ⅱ5于生前均有耳聋、头痛、走路不稳，Ⅱ3有眩晕，晚期视力不好、面瘫，其中Ⅱ3、Ⅱ5死于脑瘤。我们调查了家系中Ⅲ3、Ⅲ6、Ⅲ7证实均有耳鸣，听力逐渐下降，时有头痛、眩晕等临床症状，Ⅲ6右颈部有串珠样小结节，无压痛。其中Ⅲ3、Ⅲ7已经确诊为双侧听神经瘤，并手术治疗。Ⅲ3为先证者堂姐，自幼开始听力逐渐下降，26岁时出现走路不稳，视力下降，伴右面瘫，头痛，经CT扫描确诊双侧听神经瘤，行右侧肿瘤切除术。视力下降诊断视神经病变未经治疗。Ⅲ7为先证者胞弟，双耳鸣，听力下降，28岁时确诊双侧听神经瘤，后做右侧肿瘤切除术。其余健在的10人均无异常发现。
Von Recklinghausen综合症即多发性神经纤维瘤综合症，是一种显性遗传性疾病。神经鞘细胞增殖，皮下多发软组织瘤，沿神经干皮下神经和脑神经分布，多累及双侧听神经，伴舌腭神经纤维瘤，可有眩晕、耳鸣、耳聋，共济失调等临床症状。双侧听神经瘤是Von Recklinghausen综合症的中枢形式，肿瘤生长缓慢，到年龄较大时才表现出症状，因此临床治疗多采用比较保守的方法。有人认为应待肿瘤增大到有明显临床症状时再作分期手术，切除肿瘤大的一侧，以保存有用的听力。
(收稿：1997-08-01修回：1998-07-07)
