【摘要】目的提高蝶窦鞍区非垂体源性占位性病变的诊断水平。方法总结分析24例蝶窦鞍区非垂体源性占位性病变，其中良性18例，包括蝶窦囊肿7例、颅咽管瘤6例、脊索瘤2例，鼻息肉伴鼻硬结杆菌感染侵犯蝶窦鞍区、蝶鞍神经鞘瘤、鞍内异位松果体瘤各1例。恶性肿瘤6例，分别为蝶窦神经内分泌肿瘤2例，腺样囊腺癌1例，蝶窦低分化癌1例，鼻咽癌侵犯鞍区及肺癌蝶窦转移各1例。从临床表现、体征、影像学检查及诊断治疗上进行了分析、讨论。结果24例临床表现中18例有头痛，17例出现眼部症状。24例均经CT扫描发现蝶鞍区占位性病变并提示了病变范围。 结论①良恶性病变均以头痛为第一常见症状，眼部症状为第二常见症状，掌握眼部症状与蝶鞍占位的关系对及早诊断意义重大；②影像学检查对此区域病变的发现和诊断起着重要作用；③内窥镜的应用及镜下穿刺活检亦对诊断十分有帮助。良性肿瘤以手术切除为主，恶性肿瘤手术＋放射治疗。

The diagnosis of non-pituitary space-occupied lesions in sphenoidal sinus and sellar areaXu Chunxiao, Ni Daofeng, Zhang Lianshan. Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy Medical Sciences, Beijing 100730

【Abstract】ObjectiveTo improve the diagnostic accuracy of non-pituitary lesions in sphenoidal sinus and sellar area.Methods Twenty-four cases with non-pituitary lesions in sphenoidal sinus and sellar area were analyzed . Eighteen cases were benign, including 7 sphenoidal sinus cyst, 6 craniopharyngioma, 2 chordoma, 1 nasal polyp extending into the sella,1 neuronoma in sella,and 1 pinealoma. Six cases were malignant, including 2 malignant neuroendocrinoma in sphenoidal sinus, 1 adenoidocystic carcinoma, 1 sphenoidal sinus low differentiated carcinoma, 1 nasopharyngeal carcinoma extending into sella, 1 lung cancer metastasis to sphenoidal sinus. Clinical presentation, examination, imaging study, diagnosis and treatment were discussed.Results Among 24 cases, 18 had headache,17 had visual symptoms. In all cases the space-occupied lesions in sphenoidal sinus and sellar area were rerified by CT scan.Conclusions ①Headache at different levels was the commonest symptom for benign and malignant lesions. The visual loss was another common symptom. It is important to realize the relationship between visual symptom and space-occupied lessions in sphenoidal sinus and sellar area; ②Imaging study is very important for the diagnosis of the lesions in sphenoidal sinus and sellar area; ③It is helpful to do needle-aspirating biopsy under endoscopy to confirm the pathologic diagnosis. The benign lesions were operatedon,and malignant lesions were treated by combined operation and radiation.

【Key words】Sellar turcica Paranasal Sinus diseases Diagnosis

位于中颅底的蝶窦鞍区占位性病变，位置深在而隐蔽，且解剖复杂，不易早期发现和诊断。既往一直认为无法手术和治愈。随着CT技术的广泛应用和颅底外科的发展，这一区域疾病的诊断、治疗有了很大提高。特别是对垂体瘤的诊断、治疗已趋成熟。但对此区域非垂体源性占位性病变报道不多。现将我院1987～1997年来收治的24例报告如下。

临床资料

一、一般资料

本组病例均经CT或MRI检查， 且经手术探查或切除，病理证实为蝶窦鞍区非垂体源性占位性病变，共24例，男14例，女10例。年龄13～72岁。病程1个月～6年。其中良性病变18例，包括蝶窦囊肿7例（其中1例为真菌囊肿），颅咽管瘤6例，脊索瘤2例，鼻息肉伴鼻硬结杆菌感染侵入蝶窦鞍区、蝶鞍神经鞘瘤、鞍内异位松果体瘤各1例。恶性肿瘤6例，分别为蝶窦神经内分泌肿瘤2例，腺样囊腺癌1例，蝶窦低分化癌1例，鼻咽癌侵犯鞍区及肺癌蝶窦转移各1例。

二、临床表现

1．头痛：为最常见的症状，24例中18例诉不同部位、程度和性质的头痛。 疼痛部位：顶枕（7例）、顶颞（5例）、单侧（3例）、额部（2例），还有1例为眶后疼痛。疼痛程度：4例严重伴恶心、呕吐。 6例没有头痛主诉者良、恶性病变各3例。

2．眼部症状：24例中17例出现眼部症状。视力下降、视野缩小11例， 其中良性6例，恶性5例。复视7例，良性5例，恶性2例；眼睑下垂4例，良性3例，恶性1例。

3．鼻部症状：鼻塞3例，为良性病变，鼻塞＋涕血2例，为恶性病变。

4．内分泌症状：多饮、多尿3例，闭经、泌乳2例，生长发育迟缓2例，为鞍内颅咽管瘤及异位松果体瘤。2例神经内分泌肿瘤未见内分泌症状。

5．颅神经症状：除肺癌蝶窦转移表现为患侧Ⅱ～Ⅵ ，对侧Ⅱ～Ⅳ颅神经损害外，有动眼神经麻痹3例，外展神经麻痹3例，均为良性病变。

三、检查所见

1．鼻及鼻咽部检查：经鼻镜及鼻内窥镜检查，除1例鼻息肉鼻腔内可见息肉样组织外， 3例鼻中隔后端向两侧膨隆（腺样囊腺癌、神经内分泌肿瘤、神经鞘瘤）。 2例鼻咽顶新生物（鼻咽癌，脊索瘤），1例鼻后孔被肿物堵塞（蝶窦神经鞘瘤），2例中鼻甲后上有黄色突起（囊腺癌，神经内分泌肿瘤），蝶窦低分化癌见蝶窦口有肉芽样新生物突出。

2．影像学检查：24例均经CT扫描发现蝶窦鞍区占位性病变，并提示了病变范围。8例报告为囊性占位，其中7例术后证实为蝶窦囊肿，1例术后病理为神经内分泌肿瘤。6例颅咽管瘤中3例CT提示为不规则占位，密度不均有钙化表现， 另3例密度均匀。脊索瘤表现为鞍区斜坡软组织影，1例有钙化点。蝶窦神经鞘瘤CT显示一上起鞍底，下至鼻咽部，向前到鼻后孔的一密度不均的占位性病变。恶性病变向蝶窦鞍区周围解剖部位广泛侵犯，多有骨质破坏，但早期范围仍较局限（图1）。1例鼻息肉伴鼻硬结杆菌感染者CT扫描示有鼻腔、上颌窦、筛窦、蝶窦软组织影，鞍底上凸，骨质破坏，肿物突入鞍内，新生物为条状骨结构分隔（图2）。

四、术前诊断性穿刺

根据临床检查及CT扫描提示，4例患者于鼻内窥镜下对肿物行穿刺、活检，1例抽出类似西瓜瓤样组织，病理报告为腺样囊腺癌；1例抽出黄色液体不自凝， 病理报告为神经鞘瘤；1例抽出暗紫色粘稠液，病理为神经内分泌肿瘤；1例蝶鞍区实性占位病变于内窥镜下蝶窦穿刺活检，病理报告为脊索瘤。

五、治疗及结果

7例蝶窦囊肿在鼻内窥镜下行蝶窦囊肿切除术，术后症状改善明显，无复发。1例鼻息肉伴鼻硬结杆菌感染者行面中部掀翻式进路切除全部病变，术后3年未复发。6例颅咽管瘤中5例经鼻中隔蝶窦进路行切除术，另1例经额颞开颅手术，术后多饮、多尿、闭经、泌乳症状不同程度缓解。1例松果体瘤经额颞入路手术切除后放射治疗，症状改善不满意。经鼻侧切开切除脊索瘤2例、蝶鞍神经鞘瘤1例，均失访。6例恶性肿瘤中4例经鼻内窥镜部分切除肿瘤加术后放射治疗，其中蝶窦低分化癌、蝶窦神经内分泌肿瘤、鼻咽癌鞍区转移各1例随访2～3年均健在，另1例蝶窦神经内分泌肿瘤失访；1例腺样囊腺癌经鼻中隔进路大部切除肿瘤加放射治疗后2年健在；1例肺癌蝶窦转移患者经鼻蝶窦肿瘤活检加大部切除，术后2个月死亡。

讨论

一、蝶窦鞍区良性肿瘤

蝶窦鞍区肿瘤为蝶窦鞍区的常见病变。从本组资料可见肿瘤虽为良性，因其所在位置，在临床上却有恶性表现。

1．蝶窦囊肿和息肉：囊肿为蝶窦最常见病，早期可无任何症状，随着囊肿增大，压迫周围血管、神经，出现头痛、视力、视野改变。CT,MRI可清楚显示其囊性改变及范围，但最后确诊仍需手术或穿刺出囊液，并有病理证实，以防蝶窦其他良、恶性肿瘤合并出血（如本组1例神经内分泌肿瘤）或囊性变（神经鞘瘤），误诊为囊肿，延误治疗。

鼻息肉侵入蝶窦破坏鞍底非常少见。文献报告^［1］少数鼻息肉严重压迫鼻腔骨壁且经多次手术者，可用压迫筛板突入颅内。而本例患者较年轻（27岁），病史2年，无前期手术史。其侵入蝶鞍考虑可能与合并鼻硬结杆菌感染有关，侵犯蝶窦，破坏鞍底进入鞍内。 但未出现鞍区占位典型症状，只在CT上显示，并手术证实。

2．鞍内颅咽管瘤、脊索瘤、异位松果体瘤及神经鞘瘤：均为颅内良性肿瘤，发生在鞍区与垂体瘤不易鉴别；在鞍区肿瘤中以垂体瘤最为常见（约60％）；其次则为颅咽管瘤（30％），脊索瘤、异位松果体瘤又次之；神经鞘瘤少见。

文献报道^［2］颅咽管瘤发病有两个高峰，5～10岁和60～70岁，本组6例均不在这两个年龄段，而为15～44岁。对周围结构的压迫引起视功能障碍、垂体功能不足、尿崩症、脑积水、生长发育停顿、生殖无能、女性闭经、泌乳等。本组6例均不同程度地表现出部分上述症状。CT检查可见鞍区不规则混合密度占位病变，局部有囊性变及钙化（本组3例）；或表现为密度均匀的占位性病变（本组3例），后者<