【摘要】目的颈静脉球异常因症状和体征及影像学检查与颈静脉球瘤类似，故易误诊而行不适当手术。为了对颈静脉球异常进行正确的诊断和处理，避免不必要的扩大手术，对这类病例进行总结。方法通过4例临床病例报告，逐一分析其诊治经过和疗效，从中吸取经验教训。结果4例中2例误诊为颈静脉球瘤，1例术前考虑颈静脉球异常行扩大手术，另1例伴有良性颅内高压综合征，因对后者缺乏认识而行不当手术。4例的诊断和治疗均存在缺陷，致使术后出现一些并发症。结论 颈静脉球异常容易误诊或误治，对这类病例应作详细检查，认真鉴别，以防不当手术造成不应发生的并发症。

Jugular bulb anomaly

Huang Deliang, Yang Weiyan, Jiang Sichang. PLA General Hospital,Beijing 100853

【Abstract】ObjectiveTo differentiate and treat correctly the jugular bulb anomalies, as well as to avoid the unnecessarily enlarged operations.MethodsFour cases of jugular bulb anunalies were reported and analysed.ResultsTwo of 4 cases were misdiognosed as jugular glomus tumors; One was considered to be jugular bulb anomaly, but was done with an enlarged operation; another one was still accompanied with benign intracranial hypertension syndrome, was inappropriately treated.Conclusion the jugular bulb anomaly was often misdiagnosed, therefore the anomaly should be differentiated from the jugular glomus tumor carefully.

【Key words】Glomus jurgulare Diagnosis,differential Diagnostic errors

颈静脉球异常因症状和体征与颈静脉球瘤类似，影像学检查亦可出现颈静脉球瘤表现，故临床上易误诊而按肿瘤进行手术，给患者造成不必要的痛苦和负担。为了更好地进行鉴别诊断，以对其作出正确处理，避免不必要的扩大手术，通过经治的4例从中吸取经验教训。

临床资料

例1男，26岁，因右耳搏动性耳鸣伴听力下降9年入院。病初耳鸣为间歇性、低调，呈搏动性，与脉搏一致，在外院行鼓膜穿刺抽出“暗红色液体（血液）”，诊断为颈静脉球瘤。无面瘫及头晕。检查见鼓膜下1/3呈暗红色，无搏动。CT示右颈静脉孔扩大，X线摄片示鼓室下壁骨质破坏。按鼓室颈静脉球瘤于1985年7月全身麻醉下行右鼓室探查术。见鼓膜后下与鼓室内壁粘连，凿除下鼓室外侧壁见“肿瘤组织”与鼓膜粘连较紧，“瘤组织”下方为灰白色光滑的颈静脉球壁，暗红色出血迅猛，无法手术，钳取组织送病理检查，外耳道填塞。病理报告为透明变性的纤维结缔组织。1991年12月再次入院，CT扫描见右中下鼓室肿物，右颈静脉孔扩大，诊断颈静脉球瘤。于全身麻醉下行颅颈联合进路手术，结扎颈内静脉，再行乙状窦结扎。见乙状窦明显扩张、前移、紧贴乳突皮质和外耳道后壁，鼓室下壁骨质缺损，颈静脉球突入鼓室，并紧贴鼓膜，向上抵听骨，未见肿瘤，用明胶海绵下压颈静脉球，取乙状窦前壁骨片重建鼓室底壁，用筋膜充填鼓室，外耳道用碘仿纱条填压。术后曾一度出现复视，半天后症状消失。术后22天出院，耳鸣消失，传导性聋加重。随访5年耳鸣无复发。

注：此患者第一次入院时病史已长达9年，除搏动性耳鸣和听力下降外，无其它不适，症状亦无进行性加重，鼓膜下部发蓝范围亦无扩大，应考虑颈静脉球高位。第一次手术钳取的组织，病理检查报告为纤维结缔组织，未发现颈静脉球瘤，X线片示鼓室底壁骨质破坏，CT扫描见右颈静脉孔扩大，右中、下鼓室“肿物”，但前后相距数年无明显差别，骨质无蚕食性改变，鼓室内的改变实际上是鼓室底壁缺失，颈静脉球突入鼓室所致。正常情况下，两侧颈静脉孔多数不对称，右侧常比左侧大^［1］，进一步明确为颈静脉球高位，第二次手术应以消除耳鸣症状，将颈静脉球复位，重建鼓室底为目的，而不应行颅颈联合进路的扩大手术。

例2女，36岁，右搏动性耳鸣2.5年，无听力下降，耳鸣为低调，与脉搏搏动一致，按“神经衰弱”治疗无效。鼓膜外观无明显异常。CT扫描见右颈静脉孔扩大，边缘光整，诊断“颈静脉孔占位性病变”。血管造影示颈内静脉起始部前方可见一占位性阴影，听力、声导抗检查双耳均正常，考虑有颈静脉球异常，1996年3月全身麻醉下行颅颈联合入路右颈静脉孔区探查术。结扎颈外动脉，控制颈内静脉，乳突轮廓化，显露颈静脉球，未见肿物，用颞肌瓣充填术腔。术后耳鸣仍存，并有轻度面瘫。半年后随访面瘫消失，耳鸣存在。

注：此患者尽管有搏动性耳鸣，但听力和声导抗检查正常，血管造影见颈内静脉起始部前方有一占位性阴影，CT检查除右颈静脉孔扩大外，无骨质破坏。虽然术前考虑到颈静脉球发育异常，但还是按颈静脉球瘤采取颅颈联合进路手术，术后耳鸣未消除，还出现暂时性周围性面瘫。若行鼓室探查可明确诊断，避免扩大手术和术后并发症。

例3女，32岁，右侧搏动性耳鸣5年，加重1年伴听力减退。5年前不慎跌倒，枕部着地，当时无昏迷，但有头晕、头痛、恶心、呕吐，按“脑震荡”治疗以上症状消失。其后右耳出现搏动性耳鸣，近年加重，并有听力减退，压迫右侧颈部血管则耳鸣消失。检查见右鼓膜紧张部下部呈蓝紫色，考虑颈静脉球高位。全身麻醉下行颅颈联合进路手术，暴露颈静脉球后用乳突骨膜和明胶海绵下压颈静脉球，并取乳突皮质骨修补鼓室下壁缺损，因大量静脉血外涌，用脂肪团和明胶海绵压迫阻断乙状窦，结扎颈内静脉，取颞筋膜修补撕裂鼓膜。术后耳鸣完全消失，但出现头晕，视力模糊，给脱水剂和氟美松等治疗，视力仍逐渐减退。3个月后复诊，双侧视乳头水肿，少许渗出，动脉变细，静脉迂曲，双眼管状视野，考虑颅内压升高，患者拒绝腰穿。6年半后复诊仍为管状视野，耳鸣无复发。

注：此患者术前考虑是颈静脉球高位，并行手术探查，但手术进路选择不当，且术中因修补鼓室底致颈静脉球破裂大出血，不得不行颈内静脉结扎和压迫阻断乙状窦，致术后颅压升高，尽管耳鸣消失，但遗留管状视野，随访6.5年未见恢复。

例4女，50岁。右侧搏动性耳鸣17年。1979年8月无明显诱因出现右耳鸣，吹风样，与心跳一致，活动及体位改变时耳鸣加重，压迫右侧颈部血管和捏鼻鼓气时耳鸣减轻或消失（每次捏鼻鼓气耳鸣可消失0.5～1分钟），近5年右耳听力下降。CT示右颈静脉孔扩大，位置稍高，右颈动脉造影示右颈静脉孔扩大，双横窦发育不良，由枕窦代偿。检查见右鼓膜后方隆起，颜色稍暗，右外耳道听诊有持续搏动性吹风样耳鸣，与脉搏一致，压迫右颈部血管耳鸣消失。考虑血管性耳鸣，局部麻醉下行右颈内静脉和颈内动脉分隔，术中误伤舌下神经，术后搏动性耳鸣消失，数小时后耳鸣再现，特点如前，又于局部麻醉下行右颈内静脉结扎，并将误伤的舌下神经断端缝合，术后耳鸣仍存。考虑良性高颅压综合征，腰穿脑脊液压力0.022kPa(220mmH₂O)，放脑脊液6 ml，耳鸣不断减轻，10余小时消失，后又再现。给双氢克脲噻口服，2天后耳鸣完全消失，头昏、头胀明显好转，纯音测听听力提高，停用利尿剂后右耳鸣间断出现。2.5年后随访搏动性耳鸣如前，右舌肌萎缩。

注：本患者搏动性耳鸣17年，活动和体位改变时耳鸣加重，CT扫描示右颈静脉孔扩大，血管造影示双横窦发育不良，由枕窦代偿，腰穿脑脊液压为0.022kPa。由于对良性高颅压综合征缺乏认识，先后两次手术，未能消除耳鸣，并在第一次手术时误伤舌下神经，虽然在第二次手术时将神经缝合，仍然发生永久性功能障碍。

讨论

中耳血管异常（vascular anomaly）罕见，较普遍的异常包括颈内动脉骨管缺损、镫骨肌动脉残留和颈静脉球异常，它们均可引起搏动性耳鸣，而颈静脉球异常是最常见的^［1］，且易误诊为颈静脉球瘤。本组4例中3例鼓膜呈蓝紫色，均作了手术或扩大手术，多数手术无效或遗留手术并发症，因此，对这类疾病的诊断和处理有必要进一步认识，以避免不必要的手术和扩大手术。

颈静脉球异常包括颈静脉球高位、大颈静脉球、畸变或变型颈静脉球，英文名称繁多^［1～4］，尸检发现其患病率大约占6%^［3］，临床症状类似。这类异常主要是鼓室底壁骨质缺损，颈静脉球突入鼓室超过骨性鼓环，同鼓膜和听骨接触或阻塞圆窗，引起搏动性耳鸣、听力下降、鼓膜下部发蓝^{［1,3，4］}。颈静脉球平均宽15 mm，高20 mm，右侧稍大于左侧，其高度可以有10 mm的差异，这种异常绝大多数见于女性^［1］，本组4例全部为右侧，其中3例为女性，符合以上特征。

良性高颅压综合征（benign intracranial hypertension syndrome）的特征是颅内压增高，而无定位神经体征，除产生颅内高压的病变外，大多数患者有视乳头水肿，其原因尚不清楚^［5］。颅内压增高可以引起较多的耳部症状，包括耳鸣、头晕、听力和前庭功能障碍，其原因约有6大类，同近35种疾病有关^［6］。颅内压增高同颅内静脉压增高密切相关，而颅内静脉压增高常在有颅内静脉窦阻塞的患者中记录到，如上矢状窦的阻塞^［3］。本文第4例血管造影示横窦未发育，提示其颅内压增高与此有关。这种疾病大多数是良性和自限病程，只有25％的患者可能转变成慢性^［5］，其搏动性<