【摘要】目的讨论临床罕见喉腔及喉咽部非上皮源性恶性肿瘤的临床特征、诊断及治疗。方法 自1985～1996年12年间,共诊治喉及喉咽部非上皮源性恶性肿瘤26例,其中喉23例，喉咽部3例；男21例,女5例；年龄16～65岁。喉肉瘤11例,髓外浆细胞瘤1例,恶性淋巴瘤9例,恶性黑色素瘤2例，喉咽部平滑肌肉瘤1例，恶性黑色素瘤2例。对21例患者首选手术切除,并根据其不同的组织病理学特性选择放射治疗或/和化学治疗。结果 经6个月～10年随访,12例存活4～10年，其中喉肉瘤6 例，声门上区恶性淋巴瘤2例，喉恶性黑色素瘤2例,喉咽部平滑肌肉瘤、恶性黑色素瘤各1例。结论 此类肿瘤的共有特征为:①肿瘤表面粘膜多光滑；②喉腔肿瘤较少发生颈淋巴结转移；③临床及病理学诊断、组织学分级较困难,免疫组化检查有助于确诊。

Nonepithelial malignant neoplasms of the larynx and hypopharynx

Cai Xiaolan, Wang Tianduo, Shi Li. First Affiliated Hospital of Shandong Medical University, Jinan250012

【Abstract】ObjectivesNonepithelial Malignant Neoplasms of the larynx and hypopharynx are rare. Their clinical features、diagnosis and treatment were discussed.Methods From 1985 to 1996, 23 cases of nonepithelial malignant neoplasms of the larynx and 3 cases of hypopharynx were diagnosed . There were 21 males and 5 females. Age of the patients ranged from 16 to 65 years. Laryngeal tumours included 11 cases of sarcomas, 1 extramedullary plasmocytoma, 9 lymphomas and 2 malignant melanomas. Hypopharyngeal tumours included 1 leiomyosarcoma and 2 malignant melanomas. Extensive resection was the first treatment for 21 patients. Then, according to their histopathologic features，irradiation or/and chemotherapy were chosen.Results Follow-up period was from 6 months to 10 years. There were 12 patients survived for 4 to 10 years , including 6 cases of laryngeal sarcomas, 2 supraglottic lymphomas, 2 malignant melanomas of the larynx, 1 malignant melanoma and 1 leiomyosarcoma of the hypopharynx. Conclusions Characteristics for these tumours were: ①usually covered by intact mucosa； ②laryngeal tumours rarely metastasize to the cervical lymph nodes； ③difficulties in histopathological diagnosis, and immunohistochemistry is helpful to differentiation and determination.

【Key words】Laryngeal neoplasms Pharyngeal neoplasms Carcinoma Surgery, operative

喉及喉咽部非上皮源性恶性肿瘤临床罕见，自1985～1996年12年间,我科共收治喉腔恶性肿瘤1 168例,喉咽部恶性肿瘤269例，其中23例喉部、3例喉咽部非上皮源性恶性肿瘤，报道如下。

临床资料

26例中男21例,女5例,年龄16～65岁。均复习既往切片以确诊,部分可疑病例行免疫组化检查。患者临床症状无特异性，其中声音嘶哑14例次、呼吸困难9例次、吞咽不适、咽疼3例次、吞咽困难2例次,打鼾、颈部包块、呛咳各1 例次；喉咽部患者主诉以咽疼、异物感、吞咽困难为主。首诊患者21例，平均病史较短，约4.6个月，病史1～3个月者16例,4～6个月者4例,1年者1例,另5例曾在外院手术或放射治疗，病史2～8年。促使患者就诊并引起临床医师关注的症状常提示进展期病变。

一、分类

1．喉肉瘤11例：软骨肉瘤2例(女，16岁,曾在外院手术;男，58岁,病变位于环状软骨),纤维肉瘤1例(男，30岁,曾外院手术),平滑肌肉瘤1例(男，59岁,前联合病变),癌肉瘤3例(男,平均53.7岁,其中2例曾经放射治疗,溃疡型病变自喉室、声带至声门下;另1例为杓会厌襞病变),恶性纤维组织细胞瘤2例（男,平均51.5岁,病变分别在会厌、左声带）,横纹肌肉瘤1例(男,57岁,曾手术及放射治疗2次),神经纤维肉瘤1例(男,21岁,病变由声带至声门下并右颈淋巴结肿大、固定)。

2．喉腔造血组织肿瘤10例：恶性淋巴瘤9例(男,5例；女,4例,平均34.3岁,原发于声门上区7例,表面粘膜光滑;会厌至声门下溃疡型2例);喉浆细胞瘤1例(男65岁,右喉室、室带病变)。

3．喉恶性黑色素瘤2例(男,平均43岁,病变由会厌至喉室、声带)。

4．喉咽部肿瘤3例：平滑肌肉瘤1例（男60岁，右梨状窝后壁5 cm× 4 cm×3 cm肿物，右颈部淋巴结1/13转移）；恶性黑色素瘤2例（男26岁，喉咽左侧壁5.5 cm×3.5 cm×4.5 cm 肿物，左颈部淋巴结8/10转移；男,61岁，咽后壁病变）。

二、生长方式

1．喉肿瘤：外生型10例，浸润型4例，其中9例局限于声门上区，2例位于声门区，1例环状软骨肉瘤，肿瘤表面粘膜多光滑，有完整或部分包膜，仅神经纤维肉瘤、恶性黑色素瘤各1例病变广泛；溃疡型4例，2例癌肉瘤有放射治疗史，2例为恶性淋巴瘤，均呈全喉病变。

2．喉咽部肿瘤:外生型2例，咽后壁溃疡1例。

三、治疗及结果

26例患者中,4例恶性淋巴瘤及1例恶性纤维组织细胞瘤行门诊活检后转至肿瘤医院接受放射治疗或化学治疗;21例患者首选手术治疗。

1．喉腔肿瘤18例中喉部分切除13例，全喉切除5例。癌肉瘤2例，1例于术后1年失访；1例术后存活5年余。溃疡型恶性淋巴瘤2例，分别于术后2个月、10个月死亡。恶性黑色素瘤1例,术后8年10个月无局部复发，死于肝、胃肿瘤。仅对临床有颈淋巴结肿大的1例神经纤维肉瘤、1例恶性黑色素瘤患者施行次全喉切除及改良根治性颈廓清术,前者术后2年失访，后者于手术+放射治疗后4年3个月局部复发、对侧颈淋巴结转移，再次手术后9个月死亡。未行颈廓清者16例,除1例恶性淋巴瘤于全喉切除术后10个月死亡;1例横纹肌肉瘤患者全喉切除术后气管造瘘口复发,在第三次手术后32天因脊髓转移出院,1例癌肉瘤失访,其余13例随访6个月到10年,未出现颈淋巴结转移。术后放射治疗2例，放射治疗+化学治疗2例，10例生存4～10年，其中1例恶性黑色素瘤于手术+放射治疗后4年3个月复发，再次手术后9个月死亡；1例恶性纤维组织细胞瘤于喉部分切除后已4年5个月；1例癌肉瘤于放射治疗+喉部分切除+化学治疗后已5年；1例纤维肉瘤经喉部分切除+放射治疗、2例软骨肉瘤、1例平滑肌肉瘤、1例喉恶性黑色素瘤、2例局限于声门上区恶性淋巴瘤（1例经喉部分切除+放射治疗+化学治疗）于术后生存7～10年。

2．对1例梨状窝平滑肌肉瘤、1例喉咽侧壁恶性黑色素瘤患者实施下咽肿瘤切除、改良根治性颈淋巴结清扫术，随访8年余，前者局部复发，后者（曾术后化学治疗）无复发及转移。1例咽后壁恶性黑色素瘤患者于肿瘤切除+放射治疗后1年死亡。

讨论

喉非上皮源性恶性肿瘤多原发于声门上区,以会厌、喉室、室带多见,表面粘膜多光滑,较少颈淋巴结转移,临床活检较表浅常不能获得阳性结果。喉咽部肿瘤可见于梨状窝、咽侧壁、咽后壁，由于组织病理学类型复杂,临床及病理诊断、分级有一定困难。

一、喉及喉咽部恶性间叶组织肿瘤(肉瘤)

据国外文献报道约占喉恶性肿瘤的0.3％～1.0%^［1］。尚无喉咽部肉瘤的报道。在11例喉肉瘤中,3例患者曾接受过大剂量放射治疗,1例癌肉瘤曾活检诊断为声带原位癌,经⁶⁰Co放射治疗（70Gy/6周）,于3年后复发，以双声带至声门下病变行全喉切除术,术后病理报告为鳞状细胞癌合并平滑肌肉瘤，术后一年失访。另1例患者曾活检诊断为喉鳞癌,于1990年2月及10月行⁶⁰Co放射治疗,1年后复发以喉室至声门下病变行全喉切除术及化学治疗,术后病理报告为癌肉瘤,随访5年,存活。1例横纹肌肉瘤患者于1982年9月以喉鳞癌在外院行左侧垂直半喉切除术及放射治疗,1991年2月行全喉切除及放射治疗,术后病理为鳞癌伴肉瘤样改变。5个月后,以气管造瘘口肿瘤复发伴下咽、食管上段受累转来我院再次手术,病理诊断为多形性横纹肌肉瘤。早在1895年,放射线发现不久,人们对它的副作用即开始有所了解,并于1902年报告了第一例放射线诱发的肿瘤,根据Cahan (1948年)提出的诊断标准^［2］:①发生于放射区内；②有相对长的无症状期；③为病理证实。本组3例似与放射治疗有关。

1995年,Bough等^［3］复习文献,仅有200例喉腔软骨肉瘤的报道。该瘤具有局部浸润性生长、较少转移和易局部复发的特点。本组一女性患者曾在外院行喉裂开术,1年7个月后复发,来我院行喉部分切除,见肿瘤原发于左侧甲状软骨板。喉软骨肉瘤多发生于环状软骨,大范围的手术切除可能影响喉的骨性支架,造成喉腔狭窄、闭锁等。本组一男性患者肿瘤原发于环状软骨,术后因声门下疤痕,呼吸不畅,拒绝再次手术而配戴8 mm气管套管。喉腔软骨肉瘤预后良好,一般不需放射治疗和化学治疗。

喉纤维肉瘤有一定的复发率^［4］,本组一患者曾在外院行喉裂开术,1年半后以左杓会厌襞、喉室肿物来我院行喉部分切除术,术后⁶⁰Co放射治疗,40 Gy/4周,现无复发迹象。

头颈部平滑肌肉瘤十分罕见,1995年,Mckiernan等^［5］