【摘要】目的澄清砂粒性骨化性纤维瘤(psammomatoid ossifying fibroma, POF)的组织学特点、生物学特性、临床行为和骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良的关系。方法对我院1956年6月～1996年12月40年期间的31例POF的组织切片，临床和病理记录资料进行回顾性分析。10例作网织纤维染色、Masson三色染色(MS)和碱性磷酸酶免疫酶染色(AP)，5例作波纹蛋白，结蛋白，上皮膜抗体和平滑肌肌动蛋白免疫组化染色。1例作了透射电镜。结果11例完整标本有薄壁骨壳和大小不等的囊腔，触之有砂粒感。组织学上，肿瘤中心区有丰富的肿瘤性间叶细胞和大量的砂粒骨，无骨小梁。肿瘤和正常骨之间有“三带”（肿瘤-反应性骨增生-正常骨），反应性骨增生带可不明显，肿瘤附近骨组织有被吸收、消失乃致肿瘤进入软组织的现象，但无恶性浸润的性质。12例复发。无转移。本瘤好发出血和囊性变。结论鼻耳部POF是生长缓慢的良性肿瘤，是不同于骨化纤维瘤和骨纤维结构不良的独立实体，因为有一定的侵蚀性，可复发，治疗为手术切除。

Psammomatoid ossifying fibroma

Lu Zhida, Wang Yanmei, Zhang Shengzhong, et al. Tongren Hospital,

Capital Medical University. Beijing,100730.

【Abstract】ObjectiveTo clarify the histopathological, clinical behavior biological characterics and the relationship among the psammomatoid ossifying fibroma (POF), ossifying fibroma and fibrous dysplasia of bone.Methods thirty-one cases of POF in the ear and sinonasal region were studied retrospectively. The sections, clinicopathological records from June,1956 to November,1996 were reviewed. The reticulum fiber and Masson's stain and alkaline phosphatase immunostain were done in 10 cases, Vimentin, desmin, EMA and smooth actin immunohistochemical stain were done in 5 cases. One case was studied by transmission electron microscope.ResultsThe specimens were broken tissue with the sand-like felling. eleven specimens with intact thin shell consisted of bone tissue were used to study the changes in the area between tumor and normal bone. Histopathologically they were rich in mesenchymal tumor cells and a lot of calcifying psammomatoid-like osteoid and a few of calcified bodies similar to those described by Shafer, and the bony trabecula was not found in the center of the tumor. In addition, three zones were noted at the junction of normal bone and tumor, namely, the normal bone- reactive proliferative bone-tumor. In some cases , the reactive bony proliferation may be not marked. The normal bone adjacent to the tumor may be absorbed and disappeared, and were then replaced by the tumor, and finally led to tumor tissue invasion into the soft tissue, but the infiltration appearance is not present.ConclusionPOF is the slowly growing benign tumor and is different from ossifying fibroma and fibrous dysplasia of bone.

【Key words】Paranasal sinus neoplasms Fibroma, ossifying Osteocytes.

砂粒性骨化性纤维瘤(psammomatoid ossifying fibroma, POF)少见，主要发生在鼻腔、鼻窦和乳突区的颅面骨。现就其组织病理，特别是肿瘤与正常组织交接处的病变，结合组化、免疫组化、电镜和偏振光观察探讨POF的病理特点和生物学特性、临床行为与骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良等的鉴别。

材料和方法

复习1956年6月～1996年12月资料较全的31例HE切片及有关文字材料(均来自北京同仁医院)。年龄6～44岁，平均18.3岁，其中20岁以内22例(70.97%)，青少年多见。 男 24例，女 7例，男∶女=3.42∶1。

10例作了网织纤维(AG)、Masson三色染色(MS)和碱性磷酸酶(AP)免疫酶标，5例作波纹蛋白、结蛋白、上皮膜抗体、平滑肌肌动蛋白和抗胰蛋白酶抗体免疫酶标,并结合HE切片与骨化性纤维瘤 (22例)、骨纤维结构不良(6例)和脑膜瘤（5例）进行了对比观察。 1例作常规透射电镜观察。

结果

一、临床资料

病程： 1个月～12年，其中＜ 6个月13例，7～12个月7例， 2、4、6年各2例，3、5、12年各1例，平均23.7个月（29例，2例无记录）。 原发部位：筛窦19例，占61.29% ，鼻腔4例，额窦3例，上颌窦和乳突各2例，筛、额窦1例。原发于筛窦者2例波及前颅底，1例侵及前颅窝。1例乳突肿瘤侵及中颅窝并与脑膜粘连。

患者常以肿物进行性缓慢进展或近期进展加快而就诊，鼻部肿瘤主要有眼球突出和移位(21例次)、 鼻堵(13例次)、失嗅(10例次)、鼻出血(6例次)、视力障碍(5例次）。乳突肿瘤波及中耳，致听力障碍。原发病变易波及邻近结构，如筛窦肿瘤可波及额窦、蝶窦、鼻腔、眼眶和上颌窦等。

31例全部手术，术后12例复发。6例复发1次，5例2次，有记载的2例，分别在2、9年和4、9年复发，余3例不详。1例3次，在2、5、9年复发。一年内复发者有5例，最早复发时间是术后3个月。无复发8例，其中随访时间为 1～2年3例，5年2例，7、8和10年各1例。11例无记录。

二、病理资料

大体检查：刮出的不等量砂粒样碎组织，灰白和灰褐色，硬韧。11例标本完整，表面有薄层骨壳，有的有1个或1个以上大小不一的囊腔，内有血性或黄色液体，肿瘤大小：2 cm ×1 cm×1 cm～14 cm ×20 cm ×4 cm。

显微镜观察：肿瘤中心部，成分和形态一致。瘤细胞丰富，胞浆少，境界不清，瘤细胞有漩涡状排列，或绕砂粒骨和血管走行。核圆形，卵圆形，梭形，染色质丰富。瘤细胞无异型性和核分裂。瘤细胞之间有骨样基质和不规则的圆形或类圆形的部分有钙化的骨样组织即砂粒骨(图1)，小滴状到80 μm直径大小，大部分为25～50 μm 。无典型的骨小梁，砂粒骨,可有一、两个骨细胞，周围有梭形瘤细胞紧贴。砂粒骨占50%以上，部分区域达90%，也有稀少区。偏振光下为骨基质和骨样组织(不见或有少数折光)。还有一种数量少的小体，圆形或椭圆形，边缘光滑清楚，周围有人工间隙，呈均匀的蓝黑色或红色，部分有同心圆结构，散在分布，偶见较密集在某区。本组31例中19例有此小体。血管丰富，有的壁薄扩张。有小灶状淋巴细胞浸润。有的有灶状泡沫细胞(抗胰蛋白酶抗体阳性)。中心区未见不规则波纹状骨小梁。

肿瘤与周围组织交界处的情况(图2，3)：15例有瘤组织-反应性骨增生-正常骨和粘膜三个带（三带区），有的反应性骨增生不明显，肿瘤直接与正常骨交界。反应性增生骨为不规则骨小梁，骨细胞较多，有骨母细胞镶边，骨小梁间为结缔组织。偏振光下反应性增生骨为波纹状骨和骨样组织。 该区破骨细胞较多，吸收分割的增生骨小梁可混入肿瘤组织内，颇似肿瘤性砂粒骨，正常骨甚至可消失，肿瘤到达软组织。如有囊肿形成，上述三带则变为：囊腔 - 纤维性囊壁-肿瘤-反应性增生骨-正常骨和粘膜。肿瘤与骨组织界限基本清楚，无恶性肿瘤浸润性生长破坏的特点。

常继发出血、囊肿和灶状纤维化，纤维灶内常见正在机化中的出血病变。本组发现18例有囊肿。囊壁为不同厚度的纤维组织并有机化中的出血区，囊壁与瘤组织移行。2例有胆固醇结晶及胆固醇性肉芽肿。有的有粘液变性。

组化和免疫组化结果： 瘤组织内AG丰富，围绕每个细胞。MS显示胶原纤维很少，间质和砂粒骨呈绿色，AP: 砂粒骨周围明显棕色，部分瘤细胞阳性，波纹蛋白阳性，上皮膜抗体和平滑肌肌动蛋白抗体阴性，抗胰蛋白酶抗体部分瘤细胞及反应性增生的骨母细胞和破骨细胞阳性。

骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良和脑膜瘤的结果见鉴别诊断。

电镜结果： 瘤细胞有线粒体，粗面内质网较丰富，核染色质呈团块状，砂粒骨为无序的胶原纤维团块，与周围的胶原纤维移行，中央有钙盐沿胶原纤维沉积，瘤细胞之间有小胶原纤维(骨基质)集积灶，并融合成大的团块（砂粒骨），胶原纤维灶挤压瘤细胞，致部分胞体或整个细胞埋在其中成为骨细胞（图4）。

图1瘤组织中央由瘤性纤维母细胞和砂粒骨构成，箭头指钙化颗粒，边界清楚，人工间隙明显，可见有同心圆结构。HE左×80，右×60图2交界处肿瘤与正常骨之间有宽阔的反应性骨增生，肿瘤边界无浸润性生长特点。HE×25图3交界处肿瘤与正常骨之间反应性骨增生不明显，左侧瘤组织与软组织交接，边缘整齐。HE×25图4左侧为砂粒骨，A示未钙化，B示骨样组织，C示瘤细胞，部