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例2女，37岁。因眩晕、耳鸣、左耳听力减退1周，于1992年8月14日入院。患者6年前曾患右耳廓肿痛，在外院穿刺抽出少许黄色液体，并行切开排液，经治疗5个月，切口愈合，但耳廓皱缩变形。此后患者常有低热，四肢关节肿痛，咳嗽和声嘶。半年前左耳廓肿痛，鼻腔干燥，脓痂样鼻涕；3个月后在一次用力擤涕后，突然鼻梁下陷。入院前1周，早晨起床时，发生眩晕、左耳鸣、闷胀堵塞感，在村卫生所治疗无效来诊。检查：双眼球及视力正常，右耳廓皱缩变形，左耳廓皮肤暗红、增厚，有轻度压痛。双耳外耳道狭小，鼓膜完整、混浊增厚，纯音测听左耳高频听力损失、低频为30～40 dB HL。鼻梁轻度下陷，鼻腔粘膜干燥、有脓痂，鼻中隔左偏曲，无穿孔。咽喉部正常。双膝关节及双手指关节轻度肿胀，运动时稍受限制，且有轻度疼痛。X线胸片示：主动脉弓增大。化验室检查：血红蛋白100 g/L，白细胞5.10×109/L，中性0.68，淋巴0.32，血沉54 mm/h，ASO 625 u。入院后经会诊确诊为复发性多软骨炎，给予氨苄青霉素4 g，地塞米松10 mg，每日静脉滴注1次，同时口服消炎痛、维生素B1、复方路丁、ATP等，1周后体温恢复正常，眩晕明显减轻，听力改善，关节肿痛消失。地塞米松递减后改用强地松口服，每日30 mg，1个月后减量至每日5 mg，再服10 d停药。复查血色素为125 g/L，血沉为20 mm/h，ASO为250 u，出院。1993年2月患者又感眩晕、左耳廓及关节肿痛，再给予强地松口服，每日40 mg，逐渐减量至每日5 mg，共投药4个月。同时给环磷酰胺口服每日100 mg，连服2个月，上述症状完全消失，随访2年未复发。
讨论复发性多软骨炎病因不明，多认为是自身免疫性疾病，其基本特征是软骨基质酸性粘多糖缺乏或丧失，最终导致软骨破坏变形，主要损害表现在耳鼻喉、眼、气管软骨及以血管系统为主的结缔组织，也可侵犯内耳。由于30%病例常伴发类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮(SLE)，硬皮病，甲状腺疾病，糖尿病，肾小球肾炎等，故认为本病的发病机制与免疫功能有密切的关系。临床上使用皮质激素治疗效果显著也证实这一论点。
1976年McAdam等提出本病的诊断标准：①耳廓复发性软骨炎；②非侵蚀性炎症性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症；⑤喉和(或)气管软骨炎；⑥耳蜗和(或)前庭损害。具备以上3个或3个以上依据即可确诊，无需组织病理学证实。
(收稿 1999-12-10)
