Schuknecht(1989)报告先天性外耳道闭锁或狭窄伴胆脂瘤的发病率为8%，我科1985～1997年收治68例先天性耳畸形患者，伴有胆脂瘤者19例，发病率为27.9%，临床误诊15例。为使同道重视，现将其临床资料报告如下。

1资料和方法

1.1临床资料

19例先天性外耳道闭锁或狭窄伴胆脂瘤患者中,男11例，女8例；年龄 6～31岁,平均16岁。均为单侧耳发病，左10耳,右9耳。15例有耳后瘘管流脓，其病程短者半年,长者16年，均曾被误诊。其中，9例误诊为耳后皮样囊肿并感染，6例误诊为第一鳃裂瘘，均在外院切除或切排引流长期不愈合。15例外耳道口为一浅窝闭锁，4例呈外耳道狭口，直径为 1～3 mm。 6例耳廓正常，13例耳廓不同程度畸形。11例还并发其他部位畸形：下颌发育不良4例，副耳2例，先天性耳前瘘管1例，下颌面骨发育不全1例，多指畸形1例，面瘫2例，其中轻度面瘫1例，完全性周围性面瘫1例。颞骨X线片或CT扫描提示:膜性闭锁8例,骨性闭锁7例,外耳道骨性狭窄4例。内耳皆无畸形，按Schuknecht的分类，A型1例，B型4例，C型6例，D型8例。外耳道有胆脂瘤者8耳,外耳道及中耳均有胆脂瘤者11例。根据患者的配合情况选用纯音测听（以0.5、1、2 kHz HL的平均阈值）或听性脑干反应(ABR)测试听力。19例中纯音测听有感音神经性聋2例，气、骨导均下降至60～80 dB HL；混合性聋3例，气导为50～80 dB HL，骨导为30～50 dB HL；传音性聋13例，骨导均在正常范围为0～10 dB HL，气导在40～50 dB HL 1例，51～60 dB HL 4例，60 dB HL以上8例；ABR检查1例，各波潜伏期为Ⅰ波2.8 ms，Ⅲ波4.3 ms，Ⅴ波7.1 ms，Ⅰ～Ⅴ波4.3 ms,反应阈值70 dB SPL，五个波潜伏期顺序延长，提示为传导性聋。15例耳后瘘管中，有13例听力损失较重，除2例感音神经性聋、3例混合性聋外，其余的8例为重度传音性聋。

1.2手术方法

根据病变情况分别采用不同方法进行手术治疗。术中见19例外耳道均有胆脂瘤，清除外耳道胆脂瘤后见小鼓膜及残存鼓膜者6例，13例鼓室被胆脂瘤充填，其中5例呈自然根治术腔改变。2例见迷路瘘管，因面神经鼓室段骨管部分缺失而被胆脂瘤压迫致面神经变性者1例，面神经走行异常1例。手术的基本思路是清除胆脂瘤及充填的肉芽组织，成形外耳道，尽可能提高听力。对于有耳后瘘管的患者，因内瘘口位于外耳道下壁或乳突窦，手术时同样清除肉芽组织或(和)脓性分泌物，清理外瘘口直到内瘘口。19例患者均行外耳道成形术。对17例听小骨残缺不全的患者进行Ⅱ型或Ⅲ型鼓室成形术，鼓膜修复材料及外耳道覆盖材料均用自体的颞肌筋膜及大腿内侧裂层皮片。外耳道口直径扩大到1.5～2.0 cm。

2结果

术后随访6～12个月，19例均未再闭锁或狭窄，均干耳，15例耳后瘘管一次性治愈。术后听力较术前提高了10～20 dB者5例,＞20～30 dB者7例,＞30～40 dB者2例，无变化者5例，其中2例迷路瘘管为感音神经性聋，3例为混合性聋。

3讨论

先天性外耳道闭锁或狭窄伴胆脂瘤的临床表现复杂多变，随着时间的推移，胆脂瘤不断增大，破坏外耳道周壁骨质及中耳的组织结构，引起颅内外并发症。本组并发耳后瘘管误诊的15例有2例形成迷路瘘管，均为感音神经性聋。1例面神经鼓室段骨管破坏致该段面神经变性而发生面瘫，均与胆脂瘤的侵袭破坏有关。

外耳畸形伴外耳道胆脂瘤无明显症状致早期诊断困难，为此，临床上一旦发现先天性外耳道闭锁或狭窄并耳后瘘管者，应考虑有胆脂瘤并存的可能，因耳后瘘管是先天性外耳道闭锁或狭窄并胆脂瘤的一个信号性特征。本组并发耳后瘘管误诊为第一鳃裂瘘和耳后皮样囊肿并感染者达15例，误诊率为78.9%(15/19)，均延误了手术时机，导致并发症的发生，影响听力重建。本组有5例失去听力重建的条件，其中3例混合性聋，鼓室见胆脂瘤，听小骨缺失，两窗及咽鼓管结构不清；2例有迷路瘘管，术前听力为感音神经性聋，因而听力不能提高。此5例的CT扫描皆排除了内耳畸形。因此，凡是先天性外耳道闭锁和狭窄者,必须定期复查颞骨部X线片，以及时发现有无胆脂瘤并存，特别是伴有耳后瘘管者，更是如此，有时还需作瘘管造影以资鉴别；必要时用高分辨力CT扫描帮助诊断。它不仅能精确定位胆脂瘤，而且还能显示周围骨质的破坏程度，了解中耳、内耳结构的变异。同时需作纯音测听或(和)ABR，了解听力情况,为手术治疗术式的选择提供参考，提高听力重建手术成功率。本组除5例听力无改善外，其余均有不同程度改善。

先天性外耳道闭锁或狭窄伴胆脂瘤早期手术的目的，主要是外耳道成形，切除耳后瘘管，去除胆脂瘤，重建听力功能，防止并发症发生。有人认为对单侧先天性耳畸形，不主张早期手术，因另一侧耳听力正常，对学习和交往无大的影响，主张手术推迟至成年后进行。但本组病例情况告诫我们，对先天性耳畸形首先应注意有无胆脂瘤形成，一旦诊断确立，则不论是单侧或双侧，都应早期手术，不仅可以挽救部分传音结构，还可以避免因胆脂瘤大量破坏周围组织结构而产生的颅内外并发症。

收稿日期：1999-05-11