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先天性脑膜脑膨出1例

2022-07-29
来源：求医网
患儿，男，4岁。1994年初其母发现患儿吸奶时呼吸困难，张口呼吸并发现右鼻腔内肿物，且流清水样涕，感冒受凉后流涕增多，无头疼及发热。曾在当地诊断为“鼻息肉”，因患儿小未手术。1996年4月来院就诊，行鼻腔分泌物生化分析及冠状位CT、MRI检查，诊断为“先天性鼻腔脑膜脑膨出(鼻内额筛型)”。入院体检：鼻根稍宽，鼻背右侧膨隆，右侧鼻前庭充血粗糙，鼻腔内可见淡红色新生物，呈囊性感，轻触之能移动，不易出血，肿物蒂视不清，鼻腔新生物表面有较多水样分泌物，中鼻甲视不清；左侧鼻腔正常。鼻腔分泌物生化分析：pH 7.5，氯化物137 mmol/L，糖4.23 mmol/L，蛋白1.2 g/L。CT示右鼻腔肿物右侧筛板骨质缺损。MRI示右鼻腔脑膜脑膨出，鼻腔肿物内含较多脑脊液，脑组织较少(图1)。

1MRI所见

1996年5月22日在全麻下行额部冠状切口，向下翻转皮瓣后于矢状窦的右侧开颅骨进入前颅底，结扎并切断膨出的脑膜、脑组织。帽状腱膜及骨板行缺损处修复并用耳脑胶粘合，鼻腔用明胶海绵及碘仿纱条填塞。术后病理：右鼻腔假复层纤毛柱状上皮粘膜慢性炎症，其下见脑组织形态，符合脑膜及脑组织鼻腔膨出。术后抗炎，7 d拆线，痊愈出院。

讨论先天性鼻部脑膜脑膨出好发于婴幼儿，是在胚胎发育过程中鼻部骨质未发育完善或钙化不全，致使脑膜脑组织疝至颅外，或是在生产过程中挤压后造成的。脑膜脑膨出多沿中线发生，前额部脑膨出包括额筛脑膨出，蝶眶脑膨出，蝶上颌脑膨出，鼻咽脑膨出，以上诸型中额筛型较多见。脑膨出体进入鼻腔或咽部易影响呼吸，且易误诊为鼻息肉或鼻咽增殖体肥大，往往在行鼻息肉切除或腺样体切除术后引起脑脊液鼻漏或脑膜炎才被确诊。所以对婴幼儿行鼻息肉或腺样体切除术前，必须行CT、MRI检查以除外脑膜脑膨出。脑膜脑膨出一般不直接危及患者生命，但确诊后应手术治疗，最佳适宜年龄为2～4岁。如疝出脑膜有皲裂倾向应立即手术，手术方式分为颅内法和颅外法两种进路，手术原则是将膨出物切除，缝合硬脑膜，修补骨质缺损。

(收稿 1999-06-08)

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