患者，男，48岁，因双下肢浮肿3年，加重伴巩膜发黄20天入院。3年前不明原因出现双下肢Ⅱ
浮肿，B超检查提示肝中叶巨大囊肿压迫下腔静脉，患者不愿手术而长期服用双氢克尿噻，浮肿稳定在Ⅰ
。20天前浮肿加重为Ⅱ
，伴畏寒、发烧、尿少、巩膜发黄而入院。查体：血压20/13 kPa，T 37.2℃，慢性肝病容，轻度黄疸，肝掌(+)，双下肢Ⅱ
凹陷性水肿伴广泛皮肤色素沉着。实验室检查： hBsAg(+)，肝功能Child B级，血AFP＜20 μg/L。腹部CT：左右肝及双肾弥漫性液性占位病变，肝中叶最大病灶直径14 cm，下腔静脉受肿块压迫而狭窄(缩窄约1/2～1/3)，脾大，少量腹水。经保肝及利尿治疗1周后手术。开腹见淡黄色腹水约100 ml，肝肿大平脐，全肝呈小结节性肝硬变； 肝中叶肿块16 cm×13 cm×10 cm大，其表面肝被膜紧张，扪诊肿块如“乒乓球感”，余肝散在分布直径0.5～1 cm小囊肿10个。用16号穿刺针自前壁刺入囊腔，立即喷射出清亮透明囊液，吸尽囊液1900 ml后，沿穿刺孔剪开囊壁，探查见囊内无新生物，囊壁光滑，壁厚0.3～0.5 cm，囊腔后壁可见长约7 cm下腔静脉，右后侧壁可见长约7 cm右肝静脉，左后侧壁可见长约5 cm肝中静脉。剪除囊腔前壁约6 cm×5 cm×4 cm大，分别用10%氯化钠、双氧水、生理盐水冲洗囊腔，置入多侧孔血浆管1根并刺破余肝全部小囊肿后结束手术。术后第1天下肢浮肿完全消失，2周后腹水消失，黄疸消退，肝功能明显改善。因血浆管每天有30～40 ml淡黄色囊液引出，故术后3周带管出院。术后3个月引流液停止，无明显黄疸、腹水、下肢浮肿，复查B超见囊肿缩小为直径4.5 cm，故拔除血浆管，随访至今情况良好。
布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)是指下腔静脉肝段或/和肝静脉流出道血流受阻引起的下腔静脉或/和门静脉高压症，其病因包括下腔静脉及肝静脉本身的病变、邻近部位病变的压迫及血管内血栓形成。因巨大肝中叶囊肿的挤压而造成BCS者，目前国内尚未见报道。本例患者以下肢浮肿为首发症状及主要表现，CT示肝中叶巨大囊肿将肝后下腔静脉压迫缩窄约1/2～1/3，术中见肝囊肿张力极高，囊腔后壁及两则壁分别可见下腔静脉、肝右及肝中静脉，囊肿开窗减压后次日则下肢浮肿迅速完全消失，腹水逐渐消退，肝功能缓慢改善。对于肝囊肿压迫下腔静脉及肝静脉而引起的BCS宜尽早手术治疗。本例病史长达3年，由于患者经济困难而一直拖延手术治疗，最终被迫行肝囊肿开窗引流术，但长期肝静脉受压所继发的肝硬变却难以逆转。
(1998-11-03收稿，1999-04-26修回)
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