体检:血压135/82mmHg(1mmHg=0.133kPa),慢性肾病面容,双拐支撑行走。左颈部可扪及一2cm×2cm大小的无痛性包块,质软,表面光滑,可随吞咽上下移动。脊柱后凸畸形,棘突无压痛。左髂骨翼、骶骨右上及左下方皮下各有一3cm×4cm,2cm×3cm和2cm×3cm大小的无痛性包块,质硬如骨质,表面光滑,位置固定。双下肢呈“O”形畸形。双上肢肌力V级,双下肢肌力IV级。
辅助检查:入院查血清白蛋白38g/L(正常参考值35~55g/L),血清总钙2.48 mmol/L(正常参考值2.10~2.65 mmol/L),磷1.82mmol/L(正常参考值0.84~1.98mmol/L),碱性磷酸酶1 135 IU/L(正常成人参考值60~300 IU/L),PTH-M 8μg/L(正常参考值66~289ng/L),静脉滴钙甲状旁腺功能抑制试验示:滴钙前后血全分子PTH浓度均>2000ng/L(正常参考值13~54ng/L)。X线摄片示:全身骨质疏松,各椎体中心凹陷。全身骨胳ECT照像示:颅骨、下颌骨及四肢长骨放射性明显浓聚,呈全身骨“超级显像”。
治疗经过:经检查及多科会诊诊断为“三发性甲状旁腺机能亢进症”(以下简称为三发性甲旁亢)。术中于左右甲状腺下极分别探查并摘除一棕黄色包块,大小(重量)分别为2.2cm×1.5cm×1.6cm(5.1g)和1.8cm×1.0cm×0.8cm(2.8g)。病理诊断为甲状旁腺腺瘤,右侧腺瘤包膜浸润,臀部皮下包块为钙化物质。术后四月,骨胳症状进一步加重,甲状旁腺ECT显像示:双甲状腺上极各有一结节,遂行第二次手术探查并摘除两枚甲状旁腺腺瘤(病理证实),将部分甲状旁腺瘤组织埋植于前臂皮下。
讨论:慢性肾功能不全(CRF)容易导致继发性甲旁亢,但在此基础上发生功能自主的三发性甲旁亢,临床罕见,易为临床医师所忽视。本例三发性甲旁亢证据确凿:(1)术前静脉滴钙甲状旁腺功能抑制试验示PTH分泌不能被抑制;(2)术后病理证实为甲状旁腺腺瘤(可疑恶性变)。其发生机理可能是:(1)肾功能不全导致肾脏1α-羟化酶缺乏,肾脏合成1,25(OH)2D3减少,肠钙吸收减少;(2)CRF患者磷排泄障碍,血磷升高;(3)CRF患者钙摄入减少。这些因素均可导致血钙水平低下,长期低血钙刺激甲状旁腺细胞分泌亢进、增生,久而转化为功能自主的腺瘤。本例结果提示:对CRF病史较长的患者,如出现进行性加重的骨痛及行动障碍,要怀疑三发性甲旁亢之可能。
(收稿:1998-03-10修回:1999-01-25)
