患者，女，33岁，农民。10年来常出现头昏、恶心、心悸、视物不清，测血压195/100mmHg(1mmHg=0.133kPa)。4年前曾出现双下肢软瘫(未测血钾)，后自行缓解，体重下降10公斤。10年来血压持续在195～180/120～100mmHg，有时高达285～240/165～120mmHg，同时伴心慌、多汗，曾间断服用复方降压片，血压下降不明显。20天前测血压285/165mmHg，在当地医院做CT示左侧肾上腺肿物转来我院。无高血压病家族史。

查体：左上下肢血压285/150 mmHg，右上下肢血压285/165 mmHg，神志清晰，消瘦体型，腹部未扪及包块，肾区未闻及血管杂音，四肢活动自如，双下肢肌力Ⅴ级。

入院后检查：多次验血钾2.2～2.4 mmol/L，血CO₂结合力29.8～32.9 mmol/L，血浆醛固酮3024pmol/L(正常值166～482pmol/L)，肾素0.26mol/L〔正常值（0.84±0.30)mol/L〕，血管紧张素Ⅱ76ng/L〔正常值(40.2±12.0)ng/L〕。24小时尿儿茶酚胺240nmol/d(正常值118～709nmol/24h)，VMA 69μmol/24h(正常值20～60μmol/24h)。血皮质醇早8时684nmol/L，午3时468nmol/L。Regitin试验阴性。心电图示窦性心动过速，心率100次/分，频发多源室早。肾上腺CT示左肾上腺见一卵圆形稍低密度灶，密度均匀，CT值6.9，大小约1.5 cm×1.0cm，边缘光滑。肾上腺MRI示左侧肾上腺呈卵圆形，T₁-WI呈等信号，周围有脂肪层围绕，T₂-WI呈病灶中心高信号，外周略低信号，右侧肾上腺未见异常。诊断左侧肾上腺肿瘤，考虑为原发性醛固酮增多症。但患者血压过高，尚伴有心慌、多汗、消瘦症状，VMA偏高，虽尿儿茶酚胺正常，Regitin试验阴性，尚不能除外同时合并嗜铬细胞瘤，给予安体舒通320～400mg/日，哌唑嗪8mg/日和开搏通100mg/日联合治疗，血钾升至4.7～5.9 mmol/L，血CO₂结合力恢复至22.5～27.7mmol/L，但血压无明显下降，给予硝普钠静点后，可使血压降至180～160/140～100mmHg。病人按嗜铬细胞瘤术前准备，充分扩容，于10月30日行左侧肾上腺肿物摘除术。术中左侧肾上腺体部可触及两个扁圆形的肿物，大者约2.0cm×2.0cm×0.8 cm，小者约1.0cm×1.0cm×0.4cm，均有包膜，实质呈蛋黄样，腺脊部增厚。探查触摸肿物时，血压立即上升，由180/100mmHg升至230/150mmHg，停止触摸，血压缓慢降至170/100mmHg。肿瘤病理(病理号315429)检查：示瘤细胞呈团块状排列，细胞大小较一致，为富含类脂质的泡沫状透亮细胞，嗜铬粒A免疫组化染色见呈团索状阳性反应区，提示肾上腺皮质增生同时伴髓质增生(图1)。病人术后血压160/100mmHg，心率80次/分，血钾正常，给予心痛定30mg/日和开搏通25mg/日口服，术后8天出院。

图1肾上腺皮、髓质结节样增生(200×)

讨论：肾上腺皮质起源于中胚层，出生后第三年，皮质完全分化，形成三层带。肾上腺髓质是由外胚层分化的神经脊原始细胞中的一部分向皮质中央迁移形成的，肾上腺皮质包绕着髓质，在髓质中可见散在的皮质细胞群。本例病人肾上腺肿物大体标本上看似醛固酮瘤，镜下瘤细胞主要为透亮细胞呈团块状排列，其间有嗜铬细胞呈条索状。临床既有原发性醛固酮增多症的特点，如高血压伴低钾血症，血浆醛固酮水平增高，肾素浓度降低，又有嗜铬细胞瘤的表现，如持续性高血压伴阵发性加重，伴交感神经兴奋的症状，尿VMA水平偏高。但24小时尿儿茶酚胺正常，考虑可能与儿茶酚胺转化为代谢产物VMA有关，Regitine试验阴性可能与患者病程长，小动脉硬化等有关，使注射Regitin后血压下降不明显，呈假阴性结果。本例病人单独或联合应用拮抗醛固酮的药物和α受体阻断剂均不能使血压满意下降，最终还需作手术切除。

(收稿：1997-11-20)