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幕上原始神经外胚叶瘤3例

2022-07-29
来源:求医网
例1:女,13岁,进行性视力下降20天入院,左眼视力20 cm指动,右眼0.1,CT示左额颞深部有3 cm×4 cm×4.5 cm稍高密度占位病变,有强化,周围水肿明显。诊断胶质瘤,全麻下行左翼点入路肿瘤大部分切除术,术后左眼失明,病理诊断为原始神经外胚叶瘤(PNET)。未放疗,8个月后死亡。

例2:男,26岁,因左半身麻木、活动不灵2周入院。检查:左半身浅感觉迟钝,肌力Ⅳ级,锥体束征阳性,右侧正常。CT示右颞叶深部有2.5 cm×3.5 cm×4 cm高密度病灶。诊断胶质瘤,全麻下经右颞全切肿瘤,术后症状加重,病理诊断PNET。行局部加全脑放疗后,随访近4年无复发。

例3:女,51岁,因头痛3个月,加重1个月入院。检查无阳性体征。CT示右额近大脑镰旁有3.5 cm×3.5 cm×4.0 cm高密度病灶,有分叶,内有囊腔,囊壁厚薄不均,有强化,周围有水肿带。初步诊断脑脓肿,抗炎治疗1周后症状加重。诊断胶质瘤,全麻下手术全切除肿瘤,病理诊断为PNET。已行放疗,随访近1年无复发。

PNET是一组未分化的小细胞恶性肿瘤,很象胚胎中未分化的外胚层细胞,具有多方向分化的能力,可发展为神经元性、胶质细胞性,甚至是间叶组织性质的肿瘤。形态上与髓母细胞瘤及神经母细胞瘤非常相似,以往曾有报道发生在幕上的髓母细胞瘤,可能是与PNET相混淆的缘故,脑内的神经母细胞瘤很罕见,多发生在2岁以下的儿童,本组3例病人从年龄上,不符合神经母细胞瘤;结合文献,PNET有如下特点:①可发生在脑内任何部位;②可发生于任何年龄;③病程短,进展快;④肿瘤多为实性,也可有囊变;⑤对放疗敏感。

(1999-12-20收稿)