1资料
1.1一般资料:本组46例,男39例,女7例。起病年龄4~12岁。均符合DSM-Ⅳ[2]诊断标准。
1.2临床表现:①肌肉抽动:首发症状为面肌抽动22例、颈肌抽动8例、耸肩6例、肢体抽动3例、发声抽动3例、腹肌抽动4例。其后每例均先后出现不同程度的多组运动肌和不自主的发声抽动。12例有明显的精神受刺激因素,2例有遗传家族史,疗程最长达6年之久,2例因抽动症状严重而停学。②行为异常:46例中38例出现程度不同的行为异常,占82.61%,其中注意缺陷多动障碍(按DSM-Ⅲ-R标准)[3]35例,孤僻退缩行为4例,强迫行为(整天照镜子)1例。伴有学习困难33例,6例严重者表现为学习成绩低劣、偷窃、打架、逃学、说谎等不适应社会需要行为,韦氏智测IQ<70分,社会适应性行为评估重度缺陷(25~39分)1例,中度缺陷(54~40分)1例,轻度缺陷(69~55分)2例,边界水平(84~70分)2例,均落后于正常(正常85分以上)。
1.3辅助检查:①ESR、ASO正常。②脑电图16例正常,27例非特异
广州市儿童医院(510120)
性异常,3例有痫性放电。③头颅CT检查24例,其中19例正常,3例侧脑室轻度扩大,1例第5、6脑室形成,1例基底节钙化。
1.4治疗:药物治疗可用如下方法:①氟哌啶醇0.5 mg,每天2次开始,逐渐加量至有效,最大量<6 mg/d,出现锥体外系副作用则服等量安坦。②如①效果欠佳加用硝基安定,0.5 mg/(kg.d)。③肌苷:50 mg/(kg.d),能起类似氟哌啶醇的多巴胺受体拮抗作用。④脑神经营养药物。⑤中药治疗:原则为平肝熄风。需结合心理治疗:去除诱因,减轻压力,医疗、教育与家庭相配合。
1.5随防:追踪治疗半年以上,最长达6年。起病时间长、抽动和行为异常严重者效果欠佳,症状轻者单用药物亦能控制,其中6例症状完全消失;31例症状缓解,但间中有反复;9例无明显改善。
2讨论
抽动-秽语综合征是一种遗传性神经精神病,遗传方式倾向于常染色体显性遗传伴不完全外显[1]。病因尚未清楚,认为是多巴胺活动过度所致,病情与情绪变化关系密切,故此病与精神因素有关是肯定的。
抽动症状有其外在表现易引起重视,但从儿童的发育和教育的角度来分析行为异常更显重要。资料介绍的行为异常率为75%[1],本文出现的行为异常率为82.61%,大体上分为行为冲动和孤僻两类,以前者多见。合并儿童注意缺陷障碍(ADHD)患儿使用利他林治疗会使抽动症状加剧,这类患儿多出现学习困难及攻击性行为;表现为孤僻行为的4例,亦是一个不可忽视的因素,患儿可因轻度的不良刺激诱发症状加重;强迫症本组只发现1例,考虑是忽略对患儿这方面的评估有关。行为症状通常是病人功能损害的来源,并增加了疾病的复杂性和严重性[4]。
抽动-秽语综合征是一种慢性的现代病,并非短期可治愈,本文46例追踪治疗半年以上只有6例治愈,这与行为异常有极大关系,其在抽动症状控制时可能会成为临床的主要矛盾,同时亦会使抽动症状反复波动。故用药配合对行为异常的心理辅导是必不可少的,只有通过生理-心理-社会医学模式的三轴系统治疗才是治愈疾病的根本。
参考文献
1李炳照.抽动-秽语综合征.见:郑同雄主编.小儿常见难治性疾病的治疗.青岛:青岛出版社,1996.198~200
2吴家骅摘译.DSM-Ⅳ关于抽动障碍的分类与诊断标准.中华儿科杂志,1996,34(5):352
3陶国泰.儿童多动症.见:张继志主编.精神医学与心理卫生研究.北京:北京出版社,1998.17~18
4张世吉.对Tourette综合征相关症状的研究进展.国外医学精神病学分册,1998,25(2):80
(1998-10-05收稿)
