关键词： 血管母细胞瘤；实质性脑瘤；后颅窝；显微外科

【摘要】目的探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤(PFSHs)的诊断和治疗。方法回顾性分析经外科手术和病理证实的22例资料。结果仅13/22获术前确诊。肿瘤全切20例，手术死亡2例。20例随访2个月至8年(平均2年)，Kanofsky评分：80分15例，60～70分1例，死亡4例。结论MRI和DSA是术前诊断PFSHs的主要方法，PFSHs仍是神经外科较难处理的肿瘤，术中应用特殊的显微外科技术和提高操作技巧可提高手术疗效。

Posterior Fossa Solid Hemangioblastomas:Diagnosis and Treatment. Zhou Liangfu, DU Guhong. Department of Neurosurgery, Hua Shan Hospital, Shanghai Medical University, 12 Wulumuqi Zhong Road Shanghai. 200040. Tel:021-62489999-487

【Abstracts】ObjectiveTo investigate the diagnosis and tretment of the posterior fossa solid hemngioblastoma (PFSHs).MethodsThe data of 22 patients with PFSHs verified by surgery and pathology were analysized retrospectively.ResultsPreoperative definitive diagnosis rate was 13/22. Total tumor removal was achived in 20 cases. Two cases died of operation. A follow-up study from 2 months to 8 years (average 2 years)was performed in 20 patients. Kanofsky scale was equal to or more than 80 in 15 cases, 60-70 in 1 case and 4 patients died.ConclusionsMRI and DSA are major preoperatively diagnositic modalities for PFSHs. PFSHs are still challenging neoplasms.The application of special microsurgical technique and improvement of operative manipulation can improve the surgical efficacy.

【Key words】HemangioblastomaSolid brain tumor Posterior fossaMicrosurgery

血管母细胞瘤为良性肿瘤，好发于后颅窝，约占颅内肿瘤总数的2%，后颅窝肿瘤的10%。血管母细胞瘤多为囊性，伴有瘤结节，应用现代神经影像技术和显微外科技术对其诊断和治疗均较容易，预后良好。但是，少数血管母细胞瘤为实质性，血供极其丰富，又位于重要神经功能区，诊断和治疗上远较囊性者困难^［1，2］。本文回顾性分析我科1989年8月至1996年12月收治的22例后颅窝实质性血管母细胞瘤，结合文献着重讨论其诊断和治疗。

1临床资料

1.1一般资料本组男女各半，年龄25～68岁，平均45岁。病程从2周至10年，平均2年。4例为他院术后复发，1例为常规放疗和伽玛刀治疗无效，其余17例为首次就诊。

1.2临床表现依肿瘤所在部位，可表现小脑半球或中线、桥小脑角或脑干肿瘤的症状和体征，常见表现有头痛(20例)、头晕(2例)、呕吐(20例)、行走不稳(14例)、复视、呛咳、吞咽困难等颅神经障碍(7例)、肢体感觉和运动障碍(10例)等。由于肿瘤生长缓慢，上述症状和体征出现隐蔽，但呈持续进展性。后期常有高颅压征，其中6例有继发性视神经萎缩和视力减退。

1.3影像学检查术前行CT检查2例，同时行CT和MRI检查15例，行数字减影血管造影(DSA)检查9例。本组病人未做术前肿瘤栓塞治疗。根据影像学测量，肿瘤最大直径2～3cm 9例，3.1～4 cm9例，5cm 2例，6cm 2例。肿瘤位于小脑半球8例，第四脑室底7例，脑干4例，桥小脑角3例。CT表现为等低密度，增强后明显强化，边缘锐利的圆型或类圆型病灶，周边无明显水肿；MRI表现为T₁W等信号，T₂W高信号，增强后明显均匀强化，病灶内可有迂曲流空信号。DSA可显示供血动脉并可见浓密肿瘤染色。本组9例术前诊断为脑膜瘤，其余均诊断为本病。

1.4手术治疗22例病人均在全麻插管下手术，采用后颅窝正中直切口，如肿瘤偏于一侧可用倒钩形切口。其中3例行亚低温(32℃)，术中监测体感诱发电位。术中输血400～3400mL，平均1030mL。

2结果

肿瘤全切除20例，次全切除2例。术后神经功能好转或不变者16例，加重者4例，手术死亡(术后30天内)2例，分别死于脑干损伤和颅内出血。术后存活20例均得到门诊随访或信访，时间2个月至8年，平均2年。Kanofsky评分，80分15例，60～70分1例，死亡4例，死因：肺炎2例，化脓性脑膜炎2例。

3讨论

3.1发生率后颅窝实质性血管母细胞瘤的发生率介于13%～50%，平均29%，一般无性别差异，好发于40岁年龄组^［2，3］。本组22例病人占我科同期收治77例血管母细胞瘤的28.6%，男女各半，平均年龄45岁，均同文献报道。

3.2诊断与鉴别诊断除非伴有Von－Hippel－Lindau病，后颅窝实质性血管母细胞瘤的临床表现取决于肿瘤所在部位，缺乏特征性。因此本病的诊断主要依靠辅助检查。虽然CT和MRI已广泛应用于临床，使本病的诊断较过去容易，但是令人惊讶的是本病术前诊断率不高。Young报告14例中仅1例(7.1%)术前确诊^［2］，本科早期病例报告几无1例术前明确诊断本病^［6］，本组有相当部分术前误诊为脑膜瘤(9例)。通过回顾性分析，我们认为由于实质性血管母细胞瘤富有血管，少数瘤中央有囊变或瘤内出血，因此它们一般具有下列影像学特征：1.MRI或CT上多数肿瘤信号或密度均匀，增强后信号或密度明显均匀增高。2.肿瘤呈圆形或类圆形，边界清楚，周围脑组织无水肿。3.MRI可显示肿瘤内蛇形、迂曲的条状无信号区(T₁和T₂加权)，为血管流空现象。4.少数MRI可见瘤中央囊变，T₁加权图像为低信号，T₂加权为高信号，也可有瘤内局灶高信号区(T₁和T₂加权)，提示陈旧出血。瘤周边因有含铁血黄素沉着，可呈低信号带(T₁和T₂加权)。5.DSA可清晰显示肿瘤丰富的供血动脉(常来自诸小脑动脉)和回流静脉及肿瘤染色。

本病主要应与脑膜瘤、听神经瘤和单发转移瘤鉴别，特别是前者。单靠CT难以区分本病与脑膜瘤，但是MRI可显示本病特有的血管流空现象，脑膜瘤、听神经瘤和转移瘤则无此现象。DSA可进一步有利鉴别。另外听神经瘤和转移瘤的强化现象均不如本病明显，转移瘤还常伴有脑水肿，不难鉴别。

3.3治疗由于常规放射治疗对本病不敏感，化疗的疗效尚不确定，因此这两法仅用于术后残留或复发者。立体定向放射外科治疗本病的长期疗效还有待观察。因此，外科手术仍是本病治疗的主要方法^［4，5］。可是，由于本病血供丰富，与脑干关系密切，手术切除的难度大。在显微外科应用以前，直接手术的死亡率高达50%，因此多主张只做后颅窝减压术，不切除肿瘤^［3］。应用显微外科技术后，成功切除本肿瘤的报告渐增多，直接手术的死亡率有所下降，但是仍在36%左右^{［2，4，5］}。本组直接手术死亡比例为2/22，但如加上2例因手术损伤脑干致术后肺炎，经2月治疗无效死亡，则手术死亡比例达4/22。因此手术治疗本病仍是对神经外科的重要挑战。

结合文献和我们的经验，我们认为下列几点有助提高本病的手术疗效：

3.3.1降温降压：虽然有报告应用深低温体外循环技术协助切除延髓血管母细胞瘤^［7］，但因技术要求高，并发症多，难以推广，现已少用。亚低温简单易行，必要时可辅以降压，可适用于：①肿瘤直径＜3cm，②肿瘤位于桥小脑角，③ DSA显示双侧椎基动脉及其分支供血。

3.3.2术中注意事项：①剪开硬脑膜时不要损伤肿瘤表面的血管，特别当肿瘤位于小脑蚓部、颅颈交界处等。②应遵循脑AVM手术的原则，即先处理供血动脉，后处理回流静脉。由于肿瘤的供血动脉常来自肿瘤深面和两侧，粗大的回流静脉又常位于瘤表面，因此术时要特别注意识别，操作要细心，对一时难以鉴别的血管，可用暂时血管阻断夹阻断，一旦发现瘤体膨胀，应立即松夹。确定肿瘤的供血动脉后，应尽量靠近肿瘤用双极电凝镊充分电凝，再剪断，以免干扰脑干血供。应由浅至深，由表及里逐一把供血动脉切断，待肿瘤回流静脉由鲜红色转暗红色，瘤体张力变小、体积缩小后，再切断回流静脉，完整摘除肿瘤。瘤体出血或供血动脉破裂出血，可用双极电凝，多能止住出血。回流静脉出血用双极电凝难以奏效时，可用棉片压迫出血点或用暂时血管阻断夹协助下电凝止血。如遇难以控制的出血时，可把全身平均血压降至8～9 kPa，有利止血。

3.3.3术者应具有良好的心理素质：要有“三心”(信心、细心、耐心)，遇险不惊，切忌见出血惊慌失措和盲目操作，以免误伤重要神经血管结构。

3.3.4术后处理：第四脑室底部或脑干血管母细胞瘤术后常有呼吸中枢暂时性失去对CO₂的反应，易发生呼吸抑制。因此本病术后除开颅术后常规处理外，应特别注意保持呼吸道通畅和正常氧气交换，必要时应用呼吸机同步辅助呼吸，另外也应加强对肺炎的防治。

3.3.5栓塞治疗：术前应用超选择插管做肿瘤栓塞治疗，可减少术时出血，利于肿瘤切除^［8］。

参考文献

1Berger MS and Kros JM. Sarcomas and neoplasms of bl