本文报告西京医院收治的颅骨纤维结构不良症2例。

1资料

例1：女，21岁，因头部外伤而就诊，行头颅CT检查发现双额及左侧眶顶部颅骨结构异常，有脑组织受压表现。追问病史，患者自幼即出现前额部膨出，病情发展缓慢，家长未予重视。4年前左侧眼球轻度突出，但未影响双眼视力(均为1.0)，故亦未就医。体检未发现身体其它部位骨骼异常，智力正常。入院后行冠状开颅切除两侧额骨、眶顶及蝶骨处的异常骨组织，打开眶顶板使眼球复位，并注意保护球后脂肪、眶内血管及神经。异常骨髓中混有囊性、纤维性和软骨性组织，病理诊断为纤维结构不良。术后半年行颅骨修补术。随访2年，患者情况良好，恢复正常工作和生活。

例2：男，23岁，前额部隆起近8年，半年前出现右眼突出，视力进行性下降，入院时视力左眼1.0，右眼0.1。行头颅X线平片和CT检查，显示双额骨及右顶骨、蝶骨和眶骨骨质明显增生，密度不均一，右侧视神经管狭窄。入院后经冠状切口，切除右额、蝶、顶、眶骨异常骨组织及部分左额骨异常组织，使眼球复位。同时行右侧视神经管减压手术，并一期进行颅骨修补。术后病理确诊为颅骨纤维结构不良。经半年随访，无神经功能障碍，右眼视力上升至0.4。

2讨论

颅骨纤维结构不良症好发于儿童和青少年，其病因尚不明确，是一种由纤维结缔组织替代骨质而引起的颅骨增厚变形的病变。多发于额骨和蝶骨，尤其是颅底部位^［1］。Chen氏将病变部位分为四区：Ⅰ区指病变位于眼眶至发际之间，Ⅱ区为发际向后的颅骨，Ⅲ区在中颅底，Ⅳ区为上下颌骨及鼻骨。其中Ⅲ区病情常较严重^［2］。本组病例1在Ⅰ区，病例2为Ⅰ区和Ⅲ区。

一般认为，该症多数病人无神经功能障碍，毋须治疗。但出现眼球突出的青少年患者，则主张及时手术治疗。是否同时行视神经管减压术，尚有争议。Chen氏认为，短时间内迅速出现视力减退或突然丧失以及影像学检查提示视神经管狭窄的患者，尤其是儿童和青少年患者应予施行视神经减压术^［3］，我们支持此观点。本文病例1仅作病灶切除术，依据是：1.CT检查未提示视神经受压；2.眼球突出2年仍无视力减弱；3.患者已成年，病情趋于静止；4.术后随访2年无复发。病例2则在切除大部分病灶的同时行视神经减压术，其依据基于Chen氏的观点。至于残留的病变，主要考虑该病多为自限性，成年后病情可停止发展，故可不必作进一步处理。经半年随访复查，病灶较术后无明显扩大。另外，尽可能一期颅骨修补或成形也是完整的手术治疗所必须的。

参考文献

1史玉泉.实用神经病学.第二版.上海：上海科学技术出版社，1994.604

2Chen Y R,Noordhoff M S.Treatment of craniomaxillofacial fibrous dysplasia:How early and how extensive?Plast Reconstr Surg,1990,86(11)：835

3Chen Y R,Breidah1 A,Chen N C. Optic nerve decompression in fibrous dysplasia:Indications,efficacy and safety.Plast Reconstr Surg,1997,99(1):22

(1998－07－01收稿)