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讨论：烟雾病又称异常血管症，指原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血或缺血性疾病。病因不十分清楚，部分病例发现与细菌、病毒和血吸虫感染有关，故认为是免疫炎症血管反应。本病的基本病理变化为双侧对称性颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉的主干狭窄，闭塞，病变呈进行性发展。由于长期缺血，使Willis动脉环及其周围主干动脉与周围大脑皮层、基底节、丘脑和硬脑膜有广泛的侧支代偿血管形成，从而构成了脑底广泛的异常血管网，病变的血管腔内结缔组织增生，内膜增厚，平滑肌细胞变性，坏死，都可引起神经、精神症状，临床表现以脑缺血或脑出血发作，精神症状的出现直接与皮层区域血供障碍有关。该病例行脑血管造影及MRI检查，均指示双侧大脑前、中动脉闭塞，Willis环周可见多发毛丝状流血信号影，其旁可见多发丝状弯曲血管影，双顶叶、左额叶见点状及片状信号灶。由于大脑前、中动脉闭塞区域血供由颈外动脉血液通过异常血管网去供应。当机体代偿能力下降或者情绪激动都可导致血管网的痉挛或破裂，严重者可表现一种急性卒中发作出现精神症状及神经系统阳性体征。颅外出血表现颈外部血供区域出血，病人一度出现球结膜及牙龈出血均符合上述特征。
烟雾病治疗原则则应为直接解除颅底动脉环的狭窄或闭塞，畅通血管，恢复血供。大部分病人对抗菌素、激素、血管扩张剂和低分子右旋糖苷有良好的治疗效果。有的病人可行手术治疗。
收稿：2000-02-17
